1. visão geral da doença: O tumor da mucosa cardíaca é o tumor cardíaco primário mais comum, sendo responsável por aproximadamente 50% dos casos. A maioria dos doentes tem entre os 30 e 50 anos de idade. A incidência é ligeiramente mais elevada nas mulheres do que nos homens. Um pequeno número de doentes tem um historial familiar da doença. As neoplasias mucosas podem ocorrer em todos os átrios e ventrículos do coração, mas são mais comuns no átrio esquerdo (cerca de 80%), seguidas pelo átrio direito (cerca de 15%), e menos comuns nos ventrículos. A maioria dos tumores mucinosos são focos únicos, mas em casos raros dois ou mais tumores estão presentes na mesma ou em diferentes câmaras do coração. 2. Etiologia: As neoplasias mucosas têm origem em células mesenquimais subendocárdicas com potencial de diferenciação multidireccional. O septo atrioventricular é rico nestas células e é, portanto, um local privilegiado. O tumor cresce numa massa semelhante a um pólipo que se projeta para a cavidade cardíaca, muitas vezes com uma ponta do tumor ligada ao septo ou à parede atrial, e o tumor é capaz de seguir o ciclo cardíaco. O tumor é oval ou redondo, por vezes lobulado ou parecido com um cacho de uvas, com 3-5 cm de comprimento e 30-100 g de peso. É translúcido e de cor gelatinosa cristalina: amarelada, verde claro ou púrpura escura, intercalada com áreas hemorrágicas vermelhas. É quebradiça e frágil, e flocos partidos podem entrar na circulação e causar embolia nas artérias do corpo ou artérias pulmonares. O exame microscópico revela uma grande quantidade de mucopolissacarídeo ácido rico em estroma e algumas fibras elásticas e colagénicas, com fusos dispersos ou estriados ou células estreladas no interior do estroma. Além disso, podem ser vistos linfócitos, plasmócitos, glóbulos vermelhos, fagócitos contendo hematoxilina contendo ferro e células musculares lisas. Os capilares são abundantes na base do tumor. A maioria dos tumores mucinosos são benignos, mas em casos raros podem tornar-se malignos e tornar-se sarcomas mucinosos ou presentes com metástases distantes. A principal alteração fisiopatológica nos tumores mucinosos cardíacos é a obstrução do fluxo sanguíneo normal pelo tumor que se projeta para a cavidade cardíaca. Os tumores mucosos do átrio esquerdo causam frequentemente obstrução do orifício da válvula mitral, afectando a abertura e fecho da válvula, resultando em estenose mitral ou fecho incompleto. Manifestações clínicas: Um pequeno tumor mucinoso pode ser assintomático. Quando o tumor cresce, pode apresentar três tipos de sintomas: alterações hemodinâmicas, manifestações sistémicas e embolia vascular periférica. Os sintomas clínicos mais comuns do tumor da mucosa atrial esquerda são palpitações e falta de ar devido a obstrução do fluxo sanguíneo da válvula atrioventricular, semelhante a lesões reumáticas da válvula mitral. Em tumores mucinosos mais móveis, a obstrução súbita do orifício da válvula atrioventricular pode resultar em desmaios, convulsões ou mesmo morte súbita. Os casos de tumores mucosos podem também apresentar manifestações sistémicas tais como febre recorrente, perda de apetite, perda de peso, artralgia, anemia, aumento da taxa de sedimentação eritrocitária e aumento da globulina sérica. O mecanismo pelo qual estes sintomas surgem não é claro e pode ser uma resposta imunitária do corpo ao tumor. A manifestação clínica mais precoce em alguns casos de tumor mucinoso é a embolia arterial periférica, e o diagnóstico só é claro após remoção da embolia e exame por secção patológica. 4) Exame: Ao exame físico pode ouvir-se um murmúrio diastólico ou sistólico na região apical e um segundo tom aumentado na região da valva pulmonar. Em casos de maior actividade tumoral, o ruído e a natureza do sopro podem mudar à medida que o paciente muda de posição. Em casos de tumor da mucosa atrial direita causando obstrução do orifício da valva tricúspide, pode haver sintomas semelhantes à estenose tricúspide ou pericardite constritiva, tais como raiva venosa jugular, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores. Ao exame físico, um sopro diastólico pode ser ouvido entre o 4º e 5º assistentes na borda esquerda do esterno. Na radiografia do tórax, o tumor da mucosa atrial esquerda apresenta frequentemente sinais de aumento do átrio esquerdo e estase do ventrículo direito e pulmonar semelhantes a lesões da válvula mitral. O electrocardiograma é também semelhante ao da doença da válvula mitral, mas a fibrilação atrial é raramente observada em casos de tumores mucinosos. O diagnóstico clínico de tumor da mucosa atrial esquerda pode ser facilmente confundido com doença reumática da valva mitral. A maioria dos casos de tumores da mucosa não tem antecedentes de febre reumática, tem um curso curto, e os sinais e sintomas podem mudar com a posição. O electrocardiograma mostra principalmente o ritmo sinusal. O ecocardiograma pode revelar nuvens móveis de ecos de luz e som de tumores mucinosos. A mucocele atrial esquerda está localizada na cavidade atrial durante a sístole e migra para o orifício da válvula mitral durante a diástole. A ecocardiografia é altamente precisa no diagnóstico. Tratamento e prevenção: Os casos de tumores mucosos devem ser removidos cirurgicamente o mais cedo possível após o diagnóstico para restaurar a função cardíaca e evitar a morte súbita devido à malignidade do tumor e ao bloqueio súbito do orifício da válvula atrioventricular, ou embolia devido ao deslocamento de detritos tumorais. Para remover um tumor mucoso, utiliza-se a circulação extracorpórea. O tumor é removido através da incisão atrial esquerda no sulco interatrial, da incisão atrial direita ou das incisões atriais esquerda e direita, juntamente com uma porção do tecido septal ligado à sua ponta, e as incisões septal e atrial são então fechadas. Após a remoção do tumor, as câmaras do coração devem ser examinadas em pormenor e as câmaras devem ser repetidamente limpas com soro fisiológico para evitar a ausência de múltiplos tumores mucosos ou detritos residuais do tumor. O tratamento cirúrgico dos tumores mucosos é eficaz, com baixas taxas de mortalidade operatória e de recorrência.