Recentemente, foi relatado um caso típico: um erro de diagnóstico precoce e um diagnóstico tardio num hospital local quando ocorreu uma fratura da coluna vertebral num doente com DISH. É necessário obter mais informações sobre esta doença. A hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH) é uma doença comum e progressiva que aumenta com a idade. Os dados epidemiológicos na China são escassos, mas os dados do estrangeiro mostram uma prevalência de 3,8% nos homens e de 2,6% nas mulheres com mais de 40 anos e uma incidência de aproximadamente 10,0% nas pessoas com mais de 65 anos. A maior parte da DISH cervical não causa sintomas, mas uma minoria da DISH cervical pode produzir uma série de sintomas clínicos específicos que têm atraído a atenção. A hipertrofia idiopática difusa não é invulgar na prática clínica, mas a falta de conhecimento da doença negligencia frequentemente investigações mais exaustivas e certas manifestações imagiológicas localizadas da doença são simplesmente classificadas como doenças degenerativas da coluna cervical e toracolombar, sendo diagnosticadas e tratadas. No fundo, trata-se de um tipo específico de doença em que a patologia sistémica se concentra na coluna vertebral e a ossificação heterotópica anterolateral de múltiplos segmentos vertebrais consecutivos é frequentemente confundida com espondilite anquilosante e osteoartropatia degenerativa. 1. evolução do nome DISH A DISH tem tido muitos nomes. Em 1971, Forestier observou que as principais características da doença eram a ossificação dos ligamentos anterior e lateral direito dos segmentos toracolombar e cervicotorácico da coluna vertebral, a hipertrofia da cortical anterior do corpo vertebral e sombras turvas na parte anterior do espaço intervertebral, denominando-a hiperostose anquilosante senil da coluna vertebral. Em 1976, Resnick chamou-lhe hiperostose idiopática difusa da coluna vertebral (DISH). Em 1976, Resnick chamou-lhe hipertrofia idiopática difusa (DISH), que é uma descrição mais abrangente das características da doença e é bem reconhecida pelos académicos. A etiologia e as alterações patológicas da DISH são desconhecidas, mas alguns estudos sugerem que está relacionada com distúrbios endócrinos, hiperglicemia e obesidade. Neste trabalho, três dos 25 doentes tinham antecedentes de diabetes mellitus. As principais alterações patológicas são a calcificação ou ossificação limitada ou extensa do ligamento longitudinal anterior, do tecido conjuntivo paravertebral e do anel fibroso da coluna vertebral, a degeneração do anel fibroso com proliferação vascular, a infiltração celular da inflamação crónica e a formação de osso novo no periósteo em frente ao corpo vertebral. A ossificação do bordo posterior do corpo vertebral na DISH pode causar complicações neurológicas, sendo o grau de ossificação proporcional aos sintomas clínicos e ao grau de compressão medular. A osteomalácia pode ocorrer em todo o esqueleto, mas é mais comum na coluna vertebral, sendo a coluna cervical a mais prevalente. 3) Manifestações clínicas da DISH: (1) A rigidez da coluna vertebral é o sintoma clínico mais comum, caracterizado por uma fase bimodal, ou seja, ligeira durante o dia e intensa de manhã e à noite, que pode ser desencadeada pelo tempo frio e húmido. (2) A dor na coluna vertebral envolve principalmente a coluna torácica e apresenta-se como dor nas costas, que é relativamente ligeira e raramente irradia. Algumas radiografias iniciais não mostram alterações típicas da DISH da coluna vertebral, mas pode haver uma ossificação definitiva dos ossos e ligamentos dos ossos periféricos. (3) A artrite periférica e a ossificação manifestam-se por dores no calcanhar, joelho, cotovelo e ombro, agravadas pela atividade ou pelo repouso prolongado, e as radiografias mostram formação óssea ou ossificação na zona afetada. (4) As anomalias neurológicas são causadas pela formação de ossos supérfluos e pela ossificação do ligamento longitudinal posterior e do ligamento amarelo, que comprimem a medula espinal e/ou as raízes nervosas. (5) A dificuldade em engolir, a dor de garganta e a rouquidão são causadas pela compressão direta ou indireta do esófago ou do nervo laríngeo recorrente pela redundância vertebral cervical, que geralmente melhora quando a cabeça é baixada e piora quando a cabeça é levantada. Exame físico: (1) Dor por pressão nos ossos da coluna vertebral das costas torácicas, principalmente na coluna toracolombar, seguida de dor por pressão na coluna cervical, calcanhar e outras áreas afetadas. (2) Pode ser encontrada restrição de movimento da coluna vertebral e dos ossos e articulações periféricos. A restrição do movimento dos ossos periféricos também é comum, mas pode melhorar com a atividade. Outros exames, como a sedimentação sanguínea, o hemograma de rotina e a bioquímica, estão na sua maioria dentro dos limites normais. Para diferenciar a DISH de outras doenças com apresentações semelhantes, Resnick escolheu as seguintes características radiológicas da coluna vertebral como critérios de diagnóstico para a DISH: (1) ossificação das margens anterolaterais de pelo menos quatro vértebras consecutivas, com ou sem intervertebral (2) a área afetada permanece relativamente intacta em termos de altura do disco e não apresenta evidência radiográfica de alterações degenerativas do disco, incluindo vácuo e esclerose das margens do corpo vertebral; (3) não existe anquilose óssea das tuberosidades intervertebrais nem erosão, esclerose ou fusão das articulações sacroilíacas. Os critérios de diagnóstico revistos de Utsinger são: (1) ossificação anterolateral contínua de pelo menos quatro corpos vertebrais adjacentes, principalmente na região torácica. A zona de ossificação aparece inicialmente ondulada e mais tarde desenvolve-se numa zona de ossificação larga e irregular, semelhante a uma escora; (2) pelo menos duas vértebras adjacentes com ossificação contínua anterolateral; (3) osteófitos periféricos simétricos envolvendo o bordo posterior do osso do calcanhar, a patela superior ou o bico de falcão, com um córtex ósseo intacto no bordo do novo esporão ósseo. Um ponto deve ser enfatizado: a articulação sacro-ilíaca não foi envolvida em todos os casos. O espaço vertebral do doente é essencialmente normal e não existe anquilose das pequenas articulações. 4.2 Principais diagnósticos diferenciais (1) Espondilite anquilosante: A espondilite anquilosante é mais frequente em homens jovens, com lesões que se iniciam nas articulações sacro-ilíacas de ambos os lados e se estendem para cima, invadindo gradualmente as vértebras lombares e torácicas. Os discos vertebrais, juntamente com os ligamentos paravertebrais, estão extensamente ossificados, mas a ossificação é fina e plana. Em contraste, os osteófitos idiopáticos difusos são mais comuns nos idosos, com ossificação espessa e densa dos ligamentos e bordos exteriores ondulados, mais frequentemente com ossificação dos ligamentos longitudinais anteriores. As pequenas articulações e as articulações sacroilíacas são normais. (2) Osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral: Na osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral, as margens vertebrais são hiperplásicas e escleróticas e podem formar pontes ósseas, com estreitamento do espaço vertebral, osso esparso e, por vezes, nódulos de Hsu visíveis, sem calcificação extensa do ligamento longitudinal anterior. É de salientar que ambas podem ocorrer ao mesmo tempo. (3) Fluorose: Para além dos osteófitos e da ossificação dos ligamentos, a fluorose apresenta também alterações da densidade, ou seja, aumento da densidade óssea, amolecimento ósseo, preservação óssea e calcificação da membrana interóssea, sendo também uma caraterística da doença (maioritariamente observada no rádio e na tibiofíbula), que, quando combinada com o quadro clínico, não é difícil de diferenciar. A radiografia é a primeira escolha para o diagnóstico da hipertrofia idiopática difusa dos osteófitos e a TC pode mostrar mais claramente a hiperplasia do bordo posterior do corpo vertebral e a ossificação do ligamento longitudinal posterior, o que pode ajudar no diagnóstico e no diagnóstico diferencial da doença. As lesões do tipo I caracterizam-se por uma ossificação ondulada dos ligamentos anteriores e paravertebrais, sendo a ossificação do ligamento longitudinal anterior geralmente contínua, uma vez que os discos intervertebrais são mais normais neste tipo de lesão e não há protrusão anterior dos discos intervertebrais. Para além da degenerescência discal e da hérnia discal anterolateral, a ossificação vertebral anterior ao nível do espaço intervertebral é interrompida pela protrusão discal e pela ossificação do ligamento longitudinal anterior. A coluna torácica é a área típica de envolvimento na DISH, com prevalência de ossificação anormal na coluna torácica inferior, mais comum em T7 a 11. A coluna torácica superior é rara, mas ocasionalmente pode ser observada ossificação contínua de T1 a 12. Os aspectos radiográficos característicos são: (1) ossificação contínua do aspeto anterolateral do corpo vertebral. A ossificação é lamelar, atravessando o espaço intervertebral e é mais extensa, mas apenas ligeiramente limitada a 3-4 vértebras. A espessura da ossificação é de 1 a 10 mm, com uma espessura máxima de 20 mm. Quando a ossificação é extensa, forma uma alteração densa semelhante a um escudo na face anterolateral da coluna vertebral. A ossificação tardia é irregular, especialmente ao nível do disco, onde não há ossificação ou há uma ossificação ligeira. Em alguns casos, no entanto, a ossificação anterolateral tem apenas 1 a 3 mm de espessura, e a protuberância do disco e a acromegalia podem ser suaves até aparecerem. (2) O corpo vertebral é ósseo nas margens superior e inferior, mas o disco mantém a sua altura relativa. O corpo vertebral é frequentemente em forma de garra ou em forma de falcão e muitas vezes funde-se com o osso anterior do corpo vertebral, deixando frequentemente o disco intacto enquanto as margens superior e inferior do corpo vertebral são mais severamente ossificadas. (3) O osso deposita-se mais anteriormente ao nível do disco intervertebral. No interior da massa ossificada, observam-se sombras hipodensas de morfologia variável, resultantes de discos abaulados ou herniados. (4) Uma zona translúcida linear ou semi-anular aparece entre a ossificação do ligamento e a borda anterior do corpo vertebral. Embora a zona translúcida não ocorra em todos os corpos vertebrais, é um aspeto radiográfico caraterístico da DISH. Esta zona translúcida termina frequentemente de forma abrupta nos bordos superior e inferior do corpo vertebral. Nas fases tardias, esta lacuna translúcida pode desaparecer à medida que a ossificação progride. (5) Assimetria da ossificação em ambos os lados do corpo vertebral. Embora ambos os lados estejam frequentemente envolvidos, o lado direito da coluna torácica (incluindo a parte superior da coluna lombar) está fortemente ossificado, enquanto os depósitos ósseos e osteófitos do lado esquerdo são raros e pensa-se que resultam da influência da pulsação aórtica. A DISH cervical é mais frequentemente observada nas vértebras C4 a 7, opostas a C1 e C2. Inicialmente, a ossificação ocorre ao longo da superfície anterior do corpo vertebral, surgindo redundância óssea no bordo anterior, particularmente no bordo inferior anterior do corpo vertebral, estendendo-se para baixo e sobre o disco intervertebral. À medida que a lesão progride, pode haver envolvimento de várias vértebras consecutivas. A ossificação é lisa, desigual e irregular, com uma espessura de até 6-8 mm, e existe frequentemente um defeito de baixa densidade no interior da ossificação ao nível do espaço intervertebral, mas é menos comum a existência de uma zona translúcida entre a ossificação e o corpo vertebral. Na coluna lombar, L1-3 é a mais comum, com simetria bilateral, e o corpo vertebral anterior mostra inicialmente hipertrofia óssea e sombras de hiperdensidade progressivamente turvas e retalhos ósseos em forma de garra nos bordos do corpo vertebral, especialmente nas partes anterior e superior do corpo vertebral. A ossificação estende-se ao longo do espaço intervertebral e observa-se uma sombra hipodensa no interior da massa óssea anterior ao disco intervertebral. Ocasionalmente, observa-se uma zona translúcida entre o novo osso e o corpo vertebral, mas a ossificação é menos comum em vários corpos vertebrais consecutivos e mais comum em osteófitos em forma de garra nas margens superior e inferior do corpo vertebral. 5.2 Radiografias externas da coluna vertebral As primeiras alterações ósseas periféricas anormais são focos de ossificação no interior do tendão que, à medida que se expandem, podem formar uma zona de ossificação, quer ligada ao osso de fixação do tendão, quer com um pequeno intervalo. Normalmente, envolve o tronco da tíbia, o calcanhar, a rótula e os ossos do falcão ulnar bilateralmente. Observam-se depósitos ósseos semelhantes a barbas nas ligações ligamentares da crista ilíaca da bacia, na tuberosidade ciática e no rotor do fémur. Observa-se redundância óssea em torno da articulação abaixo da articulação sacro-ilíaca; junto ao acetábulo, formam-se pontes ósseas no rebordo púbico superior. Para além disso, a ossificação dos ligamentos é comum na pélvis, com uma preferência particular pelos ligamentos iliolombares e da tuberosidade sacral. Não é um sinal caraterístico da DISH. Esporões ósseos na superfície posterior inferior do calcanhar e hiperplasia das membranas dos tendões de Aquiles e metatársicos. Os osteófitos específicos ocorrem na face dorsal do tálus, do tarso, na face dorsomedial do osso navicular, na face posterior da base do osso do dado e na base do 5.º metatarso, podendo este último apresentar calcificação da membrana do tendão metatársico ou uma variação semelhante à do osso semente. 5.3 Alterações ósseas associadas A osteoporose é principalmente ligeira nas vértebras, mas o grau de osteoporose não é consistente com a idade. No entanto, alguns académicos discordam deste ponto de vista; a rigidez óssea é normalmente observada na região torácica e menos frequentemente na coluna cervical e lombar. Os pequenos espaços articulares intervertebrais estão estreitados e escleróticos, mas não há anquilose. Podem existir redundâncias ósseas ou mesmo pontes à volta das articulações sacro-ilíacas, mas normalmente não ocorre fusão. O movimento da coluna vertebral é limitado, mas é mantida alguma mobilidade porque as articulações intervertebrais não se endireitam. A DISH está associada à ossificação do ligamento longitudinal posterior (OPLL) e, no final da década de 1970, Resnick et al. observaram que a DISH coexistia com o OPLL em 40% a 50% dos casos e sugeriram que a DISH e o OPLL estavam intimamente relacionados. Foi sugerido que a presença de calcificação significativa da cartilagem laríngea na coluna cervical pode ser uma pista para o diagnóstico e que a presença de ossificação do ligamento longitudinal posterior pode levar a disfunção da medula espinal devido a OPLL. 6. tratamento Os princípios do tratamento da DISH são semelhantes aos da osteoartrite, com o objetivo de reduzir os sintomas, minimizar as restrições da função articular e retardar a progressão da doença. 6.1 O tratamento não cirúrgico é geralmente adequado, incluindo perda de peso, fisioterapia, AINEs e analgésicos orais, encerramento local e fixação externa. Tratar a diabetes mellitus e a gota concomitantes em conformidade. 6.2 Tratamento cirúrgico Se a DISH causar estenose espinal e compressão da medula espinal e das raízes nervosas, o doente deve ser tratado de acordo com a estenose espinal e, se necessário, com a descompressão e estabilização cirúrgicas do segmento correspondente. São frequentes os erros de diagnóstico precoce e o diagnóstico tardio de fracturas da coluna vertebral em doentes com DISH, com uma elevada incidência de lesão medular concomitante na coluna torácica. Existem dois tipos de fracturas: (1) linhas de fratura que passam pelo meio do segmento anquilosado da coluna vertebral e envolvem o corpo vertebral; (2) fracturas que ocorrem na extremidade superior ou inferior do segmento anquilosado da coluna vertebral, frequentemente com lesão do disco intervertebral. As características das fracturas são nitidamente diferentes das das fracturas da coluna vertebral da espondilite anquilosante, que são maioritariamente fracturas do disco transvertebral. Salienta-se que, em casos de fratura na DISH, devem ser tomadas medidas de estabilização precoces para evitar a descontinuidade óssea e a cicatrização da deformidade e para evitar danos neurológicos tardios.