Recentemente vi uma doente com uma criança de 11 meses de idade com uma boca e lábios feridos. O diagnóstico ultra-sónico foi de átrio único, ventrículo único (tipo A), estenose da artéria pulmonar, colateral pulmonar somático, e veia cava superior esquerda permanente. Existe uma válvula atrioventricular comum com regurgitação maciça e artérias pulmonares pouco desenvolvidas, sendo a artéria pulmonar principal 4,6mm, a artéria pulmonar esquerda 4,5mm e a artéria pulmonar direita 3,8mm. Em primeiro lugar, este paciente é um ventrículo único e a direcção geral é determinada como sendo uma correcção ventricular única com o objectivo final de uma anastomose total da artéria pulmonar de veia cava, onde o coração é utilizado apenas como ventrículo esquerdo, permitindo que o sangue volte directamente da veia cava para a artéria pulmonar. O primeiro passo é um procedimento Glenn (anastomose da artéria pulmonar da veia cava superior). Esta criança pode ter um Glenn? Este tipo de correcção do ventrículo único, quer se trate de uma anastomose total da artéria pulmonar de veia cava ou de um procedimento Glenn, requer uma artéria pulmonar bem desenvolvida com baixa pressão pulmonar e baixa resistência pulmonar, caso contrário perde-se a bomba ventricular direita e é difícil que o sangue volte a fluir para a artéria pulmonar. Se a pressão pulmonar for elevada, é necessário realizar um procedimento circunferencial da artéria pulmonar para baixar a pressão da artéria pulmonar e esperar que esta desça ao nível correcto antes de realizar o procedimento de Glenn. Se a pressão da artéria pulmonar for baixa, depende do desenvolvimento das artérias pulmonares. Esta criança tem um desenvolvimento muito fraco da artéria pulmonar e requer um shunt B-T (shunt aórtico para artéria pulmonar) para aumentar o sangue pulmonar, estimular o desenvolvimento da artéria pulmonar e aumentar a saturação de oxigénio. Com um shunt B-T, o sangue vai da aorta para a artéria pulmonar, volta ao coração e depois para a aorta, formando uma pequena circulação, o que aumenta a carga, a carga aórtica aumenta e engrossa, a carga da artéria pulmonar aumenta, o coração aumenta a carga e tem de ser fortalecido para trabalhar, por isso o principal problema com um shunt B-T é que aumenta a pré-carga sobre o coração, aumenta a quantidade de sangue que volta ao coração e aumenta a carga sobre o coração. Nesta criança, a válvula atrioventricular comum tem muita regurgitação e o próprio coração está sob muita tensão. Assim, o procedimento para esta criança é: Fase I: derivação B-T + valvuloplastia atrioventricular comum; Fase II: Glenn bilateral bidireccional; Fase III: anastomose total da artéria pulmonar da veia cava.