Ventrículo único, também conhecido como ventrículo comum e ventrículo de entrada dupla, é uma condição em que o seio e/ou septo de um ou ambos os ventrículos do coração estão ausentes e existe apenas uma cavidade ventricular que recebe sangue tanto dos átrios direito como esquerdo através de dois orifícios da válvula atrioventricular ou orifícios da válvula atrioventricular comum. A prevalência desta condição é de 1,5%-3% da doença pré-cardíaca, com uma proporção macho:fêmea de aproximadamente 2-4:1. O ventrículo único coexiste frequentemente com outras malformações complexas do coração, tais como drenagem ectópica completa das veias pulmonares e dissecção do arco aórtico. Os doentes com ventrículo único têm normalmente inversões viscerais, tais como ausência de síndrome do baço ou síndrome polisplénica, e anomalias atriais. O ventrículo único tem sido uma das dificuldades no tratamento cirúrgico cardíaco devido às suas características fisiopatológicas especiais. Após quase 20 anos de esforços, 90% dos pacientes com ventrículo único têm uma boa qualidade de vida através do tratamento e podem ter filhos e participar em actividades desportivas. As opções de tratamento para o ventrículo único variam dependendo da quantidade de sangue pulmonar presente. Ventrículos únicos com pouco sangue pulmonar são submetidos a shunts arteriais após o nascimento para promover o desenvolvimento das artérias pulmonares e melhorar a hipoxemia; procedimento de Glenn bidireccional após 2,5-3 meses e anastomose total da artéria cavopulmonar (TCPC) após 1,5-2 anos de idade. Os ventrículos individuais com muito sangue pulmonar são primeiro submetidos a uma banda arterial pulmonar para evitar o desenvolvimento de hipertensão pulmonar; o Glenn bidireccional é feito após 2,5-3 meses e a anastomose total da artéria cavopulmonar é completada após 1,5-2 anos de idade. Para várias entradas do tipo duplo ventrículo único, a reconstrução septal pode ser feita se ambos os ventrículos estiverem bem desenvolvidos, as válvulas mitrais e tricúspides estiverem bem desenvolvidas e as relações aórticas forem normais. No tratamento do ventrículo único, é importante insistir no tratamento precoce e na terapia sistémica, bem como no tratamento individualizado. Só desta forma é que mais pacientes com ventrículo único poderão ser tratados eficazmente, caso contrário haverá muitos pacientes que não poderão ser tratados devido à hipertensão pulmonar ou ao fraco desenvolvimento das artérias pulmonares. Tipo A: desenvolvimento puramente ventricular esquerdo sem secção do seio ventricular direito, com apenas um remanescente do funil do ventrículo direito ligado ao ventrículo esquerdo. 78% dos pacientes com ventrículo único estão nesta categoria. Tipo B: puramente ventricular direito sem seio ventricular esquerdo, em cerca de 5% dos pacientes. Tipo C: septo ventricular não desenvolvido ou apenas tecido septal residual, em cerca de 7% dos pacientes. Tipo D: tanto o seio direito como o esquerdo e o septo são desenvolvidos, representando 10% dos pacientes. Cada um destes tipos está dividido em quatro subtipos de acordo com a inter-relação das grandes artérias. O tipo I é normal em relação às grandes artérias; o tipo II é transposição para a direita, ou seja, o orifício da válvula aórtica está localizado em frente do lado direito do orifício da válvula pulmonar; o tipo III é transposição para a esquerda, ou seja, o orifício da válvula aórtica está localizado em frente do lado esquerdo do orifício da válvula pulmonar; o tipo IV é inversão, ou seja, o orifício da válvula aórtica está localizado no lado posterior esquerdo da artéria pulmonar. O ventrículo único do tipo AIII é o mais comum, com o ventrículo esquerdo a receber sangue dos átrios direito e esquerdo, com parte do sangue a ir directamente para a artéria pulmonar e a outra parte a entrar na aorta através do orifício do bulbar. Uma vez estabelecido o shunt, é dada muita atenção às alterações na pressão parcial arterial de oxigénio, ritmo cardíaco e pressão sanguínea. Uma pressão parcial arterial de oxigénio na gama de 80-85% indica uma derivação moderada. Abaixo de 80%, técnica cirúrgica suspeita, baixo fluxo de shunt, ou estenose pulmonar distal. Acima de 85%, deve ser considerada uma manobra excessiva, especialmente se for acompanhada por uma pressão diastólica arterial inferior a 25-30 mmHg. Para evitar manobras excessivas, o tamanho do recipiente de Gore-tex é crítico. Com um peso neonatal médio de 3-4 kg, um recipiente de Gore-tex de 3,5 mm é apropriado. Em recém-nascidos pequenos, a anastomose proximal deve ser posicionada o mais distal possível para a artéria subclávia direita e não deve ser feita na artéria inominada ou na sua extremidade proximal para evitar manobras excessivas. Para crianças com peso inferior a 3 kg, é utilizado um Gore-tex de 3 mm. O Gore-tex de 3,5 mm também pode ser utilizado para crianças com peso entre 5-6 kg, mas muitas destas crianças têm mais de 2-3 meses e podem ser submetidas a um procedimento Glenn directo. O cateter arterial está amarrado? Esta questão é frequentemente colocada a crianças que dependem de um cateter arterial para sobreviver. A vantagem de manter o cateter no lugar é que pode salvar a vida do paciente no caso de se formar um trombo no vaso de derivação. A desvantagem de manter o cateter no lugar é que existe o risco de sobrecarga de sangue pulmonar e volume ventricular antes do cateter fechar espontaneamente, e por outro lado, existe o risco de o cateter não fechar. Na experiência do Boston Children’s Hospital, ligam grandes condutos arteriais ou crianças com uma fonte alternativa de sangue pulmonar, por exemplo, fluxo de sangue anterógrado através de uma artéria pulmonar estreita, mas não condutos arteriais com atresia pulmonar.