I. Tratamento cirúrgico (a) Cirurgia de separação ventricular 1. Indicações para cirurgia: principalmente para crianças ou adultos com desenvolvimento aproximadamente normal das válvulas atrioventriculares e arteriais, anomalias menos graves na posição das duas grandes artérias, e ventrículos bem desenvolvidos. 2. técnica cirúrgica: observação intra-operatória da morfologia intraventricular, dispositivos subvalvulares, e o tamanho e localização das duas válvulas atrioventriculares, bem como determinar se há passagem e se há alguma influência na posição da mancha separadora. Se a incisão atrial direita for mal visualizada, pode ser utilizada uma incisão da parede ventricular anterior. A incisão ventricular deve evitar os vasos coronários, e a incisão deve ser ligeiramente para a direita da parede, para que o volume ventricular esquerdo seja suficientemente grande e os danos no ventrículo esquerdo sejam reduzidos após a separação da cavidade ventricular. É necessária uma observação cuidadosa para determinar o tamanho e a forma do remendo e a posição onde pode ser fixado com suturas. Para evitar a estenose do tracto de saída, a forma do remendo deve ser alterada de acordo com a lesão. Em casos de estenose pulmonar que não são adequados para o procedimento de Fontan, o procedimento de Rastelli pode ser considerado em conjunto com a separação ventricular. 3. gestão pós-operatória: respiração assistida por ventilador mais medicamentos inotrópicos positivos tais como dobutamina, dobutamina e vasodilatadores são necessários para tratar baixo débito cardíaco e melhorar a função cardíaca. A pressão atrial esquerda precoce deve ser mantida a 12-15 mmHg no lado elevado. Para pacientes com ventrículo único com hipótese de correcção biventricular, embora este tipo de cirurgia seja arriscado e tecnicamente exigente, o resultado a longo prazo após a cirurgia é melhor do que o da série Fontan e, portanto, a cirurgia de segregação deve ser prosseguida. Realizámos quatro procedimentos de compartimento ventricular único, todos eles com sucesso. Contudo, devido aos riscos associados a este procedimento, é provável que ocorram complicações tais como baixo débito cardíaco e III bloqueio atrioventricular, pelo que as indicações para o procedimento devem ser cuidadosamente escolhidas. (ii) Série Fontan Hoje em dia, o procedimento tradicional Fontan é raramente utilizado. Em vez disso, a anastomose total de acesso atrial medial da veia cava-pulmonar e a anastomose total extracardíaca da veia cava-pulmonar (ECTCPC) são mais comummente utilizadas. O procedimento é realizado inteiramente fora do coração, evitando arritmias atriais pós-operatórias e uma baixa probabilidade de trombose intra-atrial; reduz a pressão atrial e a carga volumétrica; pode ser realizado sob circulação paralela ou não extracorpórea, tornando-o um procedimento simples com pouco tempo de operação e evitando o risco de paragem cardíaca O procedimento pode ser realizado sob circulação paralela ou não extracorpórea, e é simples e curto, evitando a isquemia miocárdica e a lesão de reperfusão miocárdica causada por paragem cardíaca.