O ventrículo único ou ventrículo comum ou coração univentricular é uma anomalia congénita relativamente incomum. A sua incidência é de aproximadamente 1:6500 em bebés vivos e é responsável por aproximadamente 1,5% das doenças cardíacas congénitas em que o ventrículo recebe sangue tanto das válvulas tricúspide e mitral como da válvula atrioventricular comum.
I. Patologia clínica
Embriologicamente, a formação de um ventrículo único deve-se à falha do canal atrioventricular em se alinhar adequadamente com o ventrículo em desenvolvimento, permitindo assim que ambas as válvulas atrioventriculares se alinhem a um ventrículo. A complicação comum da obstrução da válvula subpulmonar pode ser devida ao desvio do septo funicular.
O próprio ventrículo único pode ser dividido em muitos subtipos.
VanPraagh et al. classificaram-no em quatro tipos com base na morfologia do corpo principal do ventrículo.
Tipo A, morfologicamente o ventrículo esquerdo com uma porção primitiva da via de saída que inclui a porção funicular do ventrículo direito.
Tipo B, morfologicamente ventrículo direito sem secção do seio ventricular esquerdo (o remanescente do ventrículo esquerdo pode aparecer como uma fissura ou bolsa não funcional)
tipo C, ventrículo que compreende a parte principal dos ventrículos esquerdo e direito, sem o septo ou apenas com os seus vestígios
Tipo D, onde o ventrículo não tem as características nem do ventrículo direito nem do esquerdo (nenhuma porção do seio ventricular direito ou esquerdo).
Cada um destes quatro tipos pode ainda ser classificado como tipo I (normal), II (garantias direitas) ou III (garantias esquerdas) de acordo com a sua ligação às grandes artérias e à disposição espacial das grandes artérias. Segundo a VanPraagh, o tipo A representa 78%, o tipo B 5%, o tipo C 7% e o tipo D 10% dos casos, enquanto o número de casos de transposição das grandes embarcações é semelhante para as garantias direita ou esquerda, 42% e 43% respectivamente, e 15% dos casos com disposição normal das grandes artérias.
Anderson divide o ventrículo único em três tipos.
1. tipo ventricular esquerdo: o ventrículo esquerdo é a forma predominante, com apenas um pequeno remanescente do ventrículo direito.
2. tipo ventricular direito: a forma ventricular direita é predominante, com apenas uma câmara remanescente no ventrículo esquerdo, que raramente é vista clinicamente.
3. tipo intermediário: a morfologia ventricular esquerda e direita coexistem e o septo ventricular está ausente.
II. fisiologia clínica
A fisiopatologia do ventrículo único depende da presença ou ausência de estenose pulmonar, estenose subaórtica, insuficiência atrioventricular e do seu grau, bem como do estado funcional do ventrículo. Aqueles com estenose pulmonar significativa apresentam cianose e, com extensão prolongada, eritrocitose. Nos casos sem estenose pulmonar, há aumento do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, com sinais e sintomas de congestão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva, seguido de aumento da resistência vascular pulmonar e hipertensão pulmonar. A hipoperfusão ventricular e a insuficiência da válvula atrioventricular podem ser devidas a sobrecarga de volume ventricular crónico ou anomalias pré-existentes da válvula atrioventricular. À medida que a insuficiência da válvula atrioventricular se deteriora e a função cardíaca se deteriora, as manifestações de insuficiência cardíaca congestiva agravam-se progressivamente. A estenose subaórtica acompanha frequentemente a estenose pulmonar ou é particularmente provável que ocorra em doentes que foram submetidos a uma anuloplastia pulmonar por elevado conteúdo de sangue nos pulmões, provavelmente devido a uma hipertrofia excessiva da parede ventricular, e o risco de morte é particularmente elevado nestes casos quando é realizada uma cirurgia correctiva. A incidência de bloqueio de condução espontâneo ou cirúrgico é particularmente elevada nos ventrículos univentriculares tipo A-III devido à posição anormal do nó AV e do feixe de condução comum. McGoon et al. relataram uma incidência pré-operatória de bloqueio atrioventricular de 17%, que foi agravada em 30% após a separação ventricular.
III. apresentação clínica
A maioria dos pacientes com ventrículo único apresenta sinais óbvios de doença cardíaca congénita numa idade precoce, tais como cianose, taquicardia ou aumento lento de peso, que são notados no recém-nascido ou na primeira infância. Em doentes com mais sangue pulmonar, a detecção precoce está frequentemente ausente. Sem tratamento, a esperança de vida natural dos doentes com doença cardíaca univentricular é curta. Segundo o Hospital Infantil de Toronto, das 117 mortes (64%) de 182 casos, 50% morreram no primeiro mês de vida e 74% morreram nos primeiros 6 meses de vida. 83 pacientes que não foram tratados cirurgicamente e a maioria dos quais tinham passado pela infância foram analisados por Moodie et al. A presença ou ausência de estenose pulmonar não afecta a duração da vida. As principais causas de morte são insuficiência cardíaca congestiva e arritmias, ou morte súbita de origem desconhecida.
Exame físico
A cianose e os dedos tipo pilão (dedos dos pés) podem ser vistos em casos de redução do fluxo sanguíneo pulmonar. Crescimento fraco e desperdício em insuficiência cardíaca congestiva crónica com aumento das anomalias do fluxo sanguíneo pulmonar. Na insuficiência cardíaca congestiva ou estenose da válvula atrioventricular direita sem defeito do septo atrial, a veia jugular está cheia ou sulcada. Se o fecho da válvula atrioventricular direita for grave, há pulsação sistólica da veia jugular e do fígado.
O exame visual e a palpação mostram pulsações difusas, e em muitos pacientes a aorta é relativamente anterior, e à palpação o fecho da válvula aórtica pode ser percebido na borda esternal esquerda.
Na auscultação, o primeiro som cardíaco pode ser aumentado e o segundo som cardíaco é forte e homogéneo. Na maioria dos pacientes, um sopro sistólico alto pode ser ouvido, quer de estenose pulmonar quer de estenose subaórtica. Em doentes com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, pode ouvir-se um sopro diastólico na região apical a partir de uma estenose relativa da válvula atrioventricular esquerda.
V. Investigações acessórias
1. electrocardiograma (ECG): varia de acordo com o subtipo de ventrículo único, mas a maioria dos pacientes tem hipertrofia ventricular.
2. radiografia de tórax: a maioria dos pacientes tem uma sombra de coração aumentada, com aumento ou diminuição do sangue pulmonar, dependendo da presença de estenose pulmonar. O aumento do átrio esquerdo é observado naqueles com aumento do sangue pulmonar ou com insuficiência da válvula atrioventricular. Outros aspectos variam de acordo com a anatomia patológica de cada subtipo.
3. cateterização cardíaca e imagem cardiovascular: Entre o advento da ecocardiografia bidimensional e as técnicas de diagnóstico por Doppler a cores, o cateterismo cardíaco e a imagem cardiovascular são utilizados para confirmar o diagnóstico de ventrículo único e o seu tipo e malformações combinadas.
As metas e objectivos do exame devem incluir.
(1) O tipo de ventrículo único.
(2) A presença e localização das câmaras de saída.
(3) A localização espacial da artéria pulmonar da aorta e as inter-relações atrioventriculares.
(4) a presença e localização de obstrução do fluxo sanguíneo pulmonar ou aórtico
(5) O número, localização, estado funcional das válvulas atrioventriculares e o seu desvio e vão
(6) Pressão e resistência da artéria pulmonar.
(7) Função ventricular (fracção do corpo e pressão diastólica final).
(8) Espessura da artéria pulmonar, distribuição ou distorção devido a anterior fasciculação circunferencial.
(9) malformações concomitantes.
Embora o sangue venoso das circulações física e pulmonar se misture dentro de um único ventrículo, a saturação de oxigénio das artérias pulmonares e aórticas não pode ser assumida como idêntica devido a diferenças no fluxo intracardíaco, pelo que, para calcular com precisão a resistência às circulações pulmonares e físicas, a saturação de oxigénio e a pressão das duas artérias deve ser medida separadamente.
4. ecocardiografia
A ecocardiografia bidimensional substituiu em grande parte a cateterização cardíaca invasiva para a observação e análise de muitos aspectos do paciente de ventrículo único. A anatomia básica intracardíaca, a relação das grandes artérias, as malformações cardíacas concomitantes, a estenose valvar pulmonar e a saída ventricular podem ser todas observadas e compreendidas pela ecocardiografia 2D. Novas técnicas de Doppler também permitem medições quantitativas de estenose pulmonar, obstrução de saída ventricular e insuficiência valvar atrioventricular. As técnicas ecocardiográficas são significativamente melhores do que a imagem cardiovascular para a compreensão da morfologia, desvio e amplitude da válvula atrioventricular.
5. ecocardiografia de modo M
A ecocardiografia bidimensional substituiu em grande parte a cateterização cardíaca invasiva para a observação e análise de muitos aspectos do paciente de ventrículo único. A anatomia básica intracardíaca, a relação das grandes artérias, as malformações cardíacas concomitantes, a estenose valvar pulmonar e a saída ventricular podem ser todas observadas e compreendidas pela ecocardiografia 2D. Novas técnicas de Doppler também permitem medições quantitativas de estenose pulmonar, obstrução de saída ventricular e insuficiência valvar atrioventricular.
A ecocardiografia bidimensional é a base do diagnóstico do ventrículo único e geralmente demonstra claramente as principais anomalias combinadas, tais como ausência de ecos septais nas câmaras cardíacas, duas ou uma válvula atrioventricular, malformações do aparelho valvar atrioventricular, alinhamento anormal das grandes artérias, ligação das grandes artérias aos ventrículos e outras anomalias combinadas.
A maior parte do ventrículo único está completo com a transposição das grandes artérias ou dupla saída ventricular, posicionada à direita e à esquerda e outras anomalias na relação entre as grandes artérias. A fim de identificar a aorta e a artéria pulmonar principal, deve-se prestar atenção ao arco aórtico e às artérias pulmonares esquerda e direita.
6. ecocardiografia Doppler
Isto mostra a direcção do fluxo de sangue na cavidade cardiovascular. Normalmente, o fluxo de sangue de ambos os átrios converge para a cavidade ventricular principal, sem ecos septal na cavidade ventricular e com um fluxo misto na cavidade ventricular.
Em casos de estenose pulmonar, o fluxo entra no orifício da válvula pulmonar num mosaico colorido e a convergência do efeito de entrada marca o nível da estenose. O Doppler contínuo pode detectar a velocidade do fluxo de alta velocidade na artéria pulmonar e permitir o cálculo da diferença de pressão. Em casos de regurgitação AV combinada, é detectado um mosaico azul multicolor de fluxo regurgitante no lado atrial.
VI. Tratamento
Os procedimentos seguintes são seleccionados de acordo com a anatomia patológica e fisiopatologia específica de cada subtipo de ventrículo único.
1. cirurgia paliativa
Melhorar os sintomas aumentando (derivação corpo-pulmonar) ou diminuindo (circunflexo da artéria pulmonar) o fluxo de sangue pulmonar. Contudo, a cirurgia paliativa tem os seus inconvenientes, tais como a distorção da artéria pulmonar após o bypass corpóreo-artéria pulmonar, o que dificulta a correcção posterior; o aumento excessivo do fluxo sanguíneo pulmonar pode aumentar a carga de volume ventricular e contribuir para a insuficiência cardíaca; a anastomose superior da veia cava-artéria pulmonar (procedimento de Glenn) não aumenta a carga de volume ventricular, mas por vezes a fístula ipsilateral da artéria pulmonar ocorre em fases tardias; o deslocamento distal do feixe de artéria pulmonar pode causar distorção da artéria pulmonar, etc. Moodie et al. analisaram a eficácia da cirurgia paliativa no tratamento de ventrículos únicos e constataram que 30% dos ventrículos únicos do tipo A e 75% dos do tipo C morreram nos 10 anos seguintes ao diagnóstico, independentemente de a cirurgia ter sido realizada para aumentar ou diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar, pelo que a cirurgia paliativa é útil e inadequada ou insatisfatória.
2. cirurgia de exclusão ventricular (procedimento de Fontan)
O procedimento Fontan foi realizado em 128 pacientes com um único ventrículo na Clínica Mayo até 1983, com uma taxa de mortalidade de 25% (32 casos), que foi reduzida para 14% (7 casos) nos últimos 50 casos. O risco de cirurgia de Fontan é particularmente elevado em pacientes com estenose da via de fluxo entre o ventrículo e a aorta.
3. separação ventricular
Um grande pedaço de tecido artificial é utilizado para dividir a cavidade ventricular em duas, cada uma recebendo sangue de um lado da válvula atrioventricular e fornecendo a artéria pulmonar e a aorta respectivamente. O procedimento é complexo e difícil, mas apesar de melhorias contínuas na técnica, as taxas de mortalidade precoce e tardia são ainda insatisfatórias. 45 casos foram notificados por Feldt na Clínica Mayo, com taxas de mortalidade precoce e tardia de 47% (21 casos) e 18% (8 casos), respectivamente. 12 dos 16 casos sobreviventes estavam em boas condições e 4 tinham resultados fracos. 11 casos foram deixados em câmaras de saída do tracto subaórtico anterior, sem insuficiência cardíaca congestiva pré-operatória, e sem insuficiência cardíaca congestiva anterior. Os dados de outros relatórios também sugerem que o isolamento deve ser limitado àqueles com câmaras de saída subaórtica esquerda-anterior (tipo A-III), válvulas atrioventriculares normais, sem lesões obstrutivas no débito ventricular, sem cirurgia paliativa prévia, e sem insuficiência cardíaca congestiva pré-operatória ou cianose significativa.
VII. Complicações
Ventrículo único em combinação com outras anomalias cardíacas congénitas, mais frequentemente estenose pulmonar e defeito do septo atrial, observadas em 51% e 27% dos pacientes, respectivamente; as anomalias coronárias também podem ser combinadas; o sistema de condução é anormal e variável, sendo o nó atrioventricular anormalmente anterior em pacientes com um ventrículo de saída e naqueles com desajuste atrioventricular e artéria ventricular (colaterais esquerdas), e em pacientes sem um ventrículo de saída, o nó atrioventricular Em pacientes sem ventrículo de saída, a posição do nó atrioventricular é elusiva e pode ser posterior, lateral ou anterior; quando o ventrículo de saída é esquerda-anterior, o feixe de condução comum circunda o aspecto anterior da via de saída inferior da válvula pulmonar, próximo da fixação da válvula pulmonar; se o ventrículo de saída é direita-anterior e anterior, o feixe de condução está localizado inferior-posterior ao anel da válvula pulmonar; na ausência de um ventrículo de saída, o feixe de condução está localizado posterior ao corpo ventricular.