I. Visão Geral
A estenose pilórica hipertrófica congénita (CHPS) é uma obstrução do tracto de saída devido à hipertrofia e edema do músculo pilórico. A causa desta condição é desconhecida e há uma tendência para a sua ocorrência nas famílias. Os pacientes que desenvolvem estenose pilórica em adultos também têm uma forma infantil de estenose pilórica hipertrófica na infância, sugerindo assim um componente genético.
II. Etiologia
A etiologia é ainda inconclusiva.
1. factores genéticos
Os factores genéticos desempenham um papel importante na etiologia da doença e existe um claro padrão de desenvolvimento familiar. Estudos demonstraram que o mecanismo genético da estenose pilórica é poligénico, consistindo num gene dominante e num multifactor modificado sexual. Esta predisposição genética é influenciada por certos factores ambientais, tais como classe social, tipo de dieta, e várias estações, sendo a incidência mais elevada na Primavera e no Outono, mas os factores associados são desconhecidos. É comum em bebés machos de peso elevado, mas não está associado à idade gestacional.
2. função nervosa
Alterações estruturais e disfunções dos nervos peptiérgicos podem ser um dos principais factores etiológicos. Uma diminuição significativa do número de fibras nervosas contendo enkephalin e peptídeos vasoactivos no músculo circular foi observada por técnicas de imunofluorescência, e uma diminuição do conteúdo da substância P nos tecidos foi determinada pela aplicação de radioimunoensaio, levando a supor que as alterações nestes nervos peptiérgicos estão relacionadas com o aparecimento da doença.
3. hormonas gastrintestinais
Estudos recentes sobre hormonas gastrointestinais mostraram que a concentração de prostaglandinas (E2 e E2a) no soro e suco gástrico é significativamente mais elevada no suco gástrico das crianças, sugerindo assim que a patogénese é causada por um aumento da concentração local de hormonas na camada muscular pilórica, o que coloca o músculo sob tensão constante. A colecistequinina do soro também foi estudada e não foram observadas alterações anormais.
4. hipertrofia funcional dos músculos
Os estímulos mecânicos podem causar o espessamento do edema da mucosa. Por outro lado, também conduz à disfunção do córtex cerebral até às vísceras, causando espasmo do piloro. Ambos os factores contribuem para a formação de uma obstrução grave da estenose pilórica e para o aparecimento de sintomas. No entanto, não é apropriado sugerir que o espasmo pilórico causa primeiro uma hipertrofia funcional dos músculos pilóricos, visto que a hipertrofia é principalmente do músculo cricotiróide, e o espasmo deve causar alguns dos primeiros sintomas, no entanto, em alguns pacientes que têm episódios de vómitos e se submetem a uma cirurgia precoce, normalmente constata-se que se formou uma massa, e o tamanho da massa não está relacionado com a idade da doença. O sinal de obstrução pilórica só se manifesta quando a hipertrofia muscular atinge um determinado limiar.
5. factores ambientais
Há um claro pico sazonal de incidência, predominantemente na Primavera e Outono. A infiltração de leucócitos em torno de células congénitas de gânglio foi encontrada em secções de tecido de biópsias, presumivelmente relacionadas com infecção viral. No entanto, nenhum coxsackievírus foi isolado do sangue, fezes ou faringe da criança ou da sua mãe, e não houve alteração nos anticorpos neutralizantes do soro. Não foram observadas alterações patológicas em animais infectados com o coxsackievírus, e a investigação continua.
Manifestações clínicas
Os três sinais principais são: ondas peristálticas gástricas, massas pilóricas e vómitos.
1. vómito Os sintomas aparecem entre 3 e 6 semanas após o nascimento, ou antes, e raramente após 4 meses de idade. O vómito é o principal sintoma, no início é apenas refluxo, depois vómito de jacto. O vómito começa ocasionalmente, mas à medida que a obstrução se agrava, o vómito ocorre após quase cada alimentação. O vómito é muco ou leite, e se for retido no estômago durante um período de tempo mais longo, a coalhada é vomitada sem bílis.
Em alguns casos, devido à gastrite irritável, o vómito contém sangue fresco ou desnaturado, e casos de estenose pilórica foram relatados com vómitos maciços de sangue em recém-nascidos com úlceras gástricas durante um período de elevada acidez gástrica, bem como relatos de úlceras duodenais. Depois de vomitar a criança ainda tem um forte apetite por comida e pode amamentar vigorosamente se for alimentada de novo. Em bebés imaturos, os sintomas são muitas vezes atípicos e a ejecção do vómito não é significativa.
À medida que o vómito aumenta, o peso da criança não aumenta no início devido a uma ingestão inadequada de leite e água, depois diminui rapidamente, e a produção de urina diminui significativamente. Como resultado da desnutrição e desidratação, a criança é visivelmente magra, tem a pele solta e enrugada, gordura subcutânea reduzida e um aspecto deprimido e angustiado. O vómito no início da doença pode causar alcalose, respiração rasa e lenta, laringoespasmo e contracções das mãos e dos pés, etc.
A incidência de icterícia é de 2% a 8%, com uma predominância de bilirrubina indirecta elevada. A causa ainda não é clara. Alguns sugerem que é devido à baixa actividade glucuronosiltransferase no fígado como resultado de vómitos repetidos e ingestão calórica inadequada. Também se pensa que a icterícia obstrutiva extra-hepática pode ser causada por uma massa pilórica ou compressão dos canais biliares pelo estômago dilatado. Uma vez levantada a obstrução pilórica, a icterícia diminui dentro de 3 a 5 dias.
IV. Exame
1. ultra-sonografia
Critérios de diagnóstico da hipertrofia pilórica: comprimento do ducto pilórico >16mm, espessura do músculo pilórico ≥4mm, diâmetro do ducto pilórico >14mm. Se os três critérios não forem satisfeitos ao mesmo tempo, e apenas um ou dois deles forem satisfeitos, é utilizado um sistema de pontuação por ultra-sons. O diagnóstico de CHPS é feito com uma pontuação de ≥4, negativo com ≤2 e recomendam-se mais investigações com uma pontuação de =3. Imagens ultra-sonográficas de CHPS: uma massa substancial moderada ou hipoecóica do músculo do anel pilórico hipertrofiado com contornos claros e bordas bem definidas, uma forte camada de mucosa central ecogénica do ducto pilórico e um lúmen do ducto pilórico anecóico linear. Uma pequena quantidade de fluido pode ser vista a passar pelo ducto pilórico quando o peristaltismo gástrico é forte. Um índice de estenose de >50% foi proposto como critério de diagnóstico. Também é possível observar a abertura e fecho da conduta pilórica e a passagem dos alimentos. Verificou-se que em alguns pacientes a abertura da conduta pilórica é normal, chamada hipertrofia pilórica não-obstrutiva, e a massa desaparece gradualmente com a observação posterior.
2. exame de refeição de bário
A base principal para o diagnóstico é o crescimento (>1cm) e estreitamento (<0,2cm< span="">) do lúmen do ducto pilórico. A fluoroscopia gastrintestinal mostra uma protrusão “tipo bico” do piloro anterior e um alongamento “tipo fio” do ducto pilórico. O seio gástrico e a cavidade são aumentados e o estômago é preenchido com manchas claras e áreas escuras de fluido, com peristaltismo aumentado e por vezes ondas retroperistálticas e esvaziamento gástrico retardado. Em alguns casos, após a piloromiotomia, os sinais persistem durante vários dias e depois o ducto pilórico torna-se progressivamente mais curto e largo e pode não voltar ao seu estado normal. O bário deve ser aspirado através do tubo gástrico e o estômago lavado com solução salina quente após o exame para evitar pneumonia por aspiração devido ao vómito.
VI. Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base na apresentação clínica típica, com os três principais sinais de ondas peristálticas gástricas, massas pilóricas e vómitos projécteis. O diagnóstico mais fiável baseia-se na ultra-sonografia em tempo real ou na refeição de bário para ajudar a clarificar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
O vómito em bebés tem uma variedade de causas e deve ser diferenciado de condições tais como má alimentação, infecções sistémicas ou localizadas, pneumonia e doenças cardíacas congénitas, doenças do sistema nervoso central que aumentam a pressão intracraniana, doenças renais progressivas, gastroenterite infecciosa, várias obstruções intestinais, doenças endócrinas e refluxo gastro-esofágico e hérnia hiatal esofágica.
VIII. Tratamento
1. tratamento cirúrgico
A utilização da piloromiotomia é o melhor método de tratamento, com um curso de tratamento curto e bons resultados. A operação deve ser precedida de 24 a 48 horas de preparação, correcção de desidratação e distúrbios electrolíticos, e suplemento de potássio. A nutrição intravenosa é dada em pacientes mal nutridos para melhorar o estado geral.
O grupo “I”: a membrana plasmática e as fibras musculares superficiais são incisadas ao longo do eixo longitudinal do piloro, depois a camada muscular é separada romba para atingir a submucosa de modo a que a mucosa se expanda completamente para fora da superfície da membrana plasmática, tendo o cuidado de não danificar a mucosa duodenal, e a extremidade proximal deve exceder a extremidade gástrica para garantir a eficácia, depois a camada muscular é incisada com um instrumento rombo nas camadas mais profundas para expor a mucosa, e a incisão é apoiada até uma largura superior a 5 mm de modo a que a mucosa para sair livremente e a pressão para parar a hemorragia é suficiente.
Grupo “Y” invertido: A incisão é feita cerca de 2/3 do caminho através do músculo pilorotiróide do seio, e depois a incisão é feita diagonalmente de cada lado num ângulo de cerca de 100º, formando uma incisão “Y” invertida. Neste último método, a camada muscular é suficientemente incisada e o volume da mucosa é aumentado, o que alarga significativamente o canal pilórico e reduz a incidência de lesão da mucosa duodenal e vómitos pós-operatórios. A camada muscular da polpa deve ser incisada até ao comprimento e profundidade suficientes, e a separação deve atingir o comprimento total da lesão, na medida em que a mucosa se expande até ao nível da membrana da polpa.
O vómito pós-operatório pode estar relacionado com edema do ducto pilórico e dissecção incompleta do músculo pilórico, pelo que é necessária uma lavagem gástrica isotónica quente isotónica pré-operatória. A alimentação pós-operatória deve ser iniciada na manhã seguinte com uma dose experimental de 15-30 ml de água com açúcar. Se não houver vómitos após 2 horas, deve ser administrada uma quantidade igual de leite materno ou leite materno e depois gradualmente aumentada para a quantidade normal 48 horas após a cirurgia. A maioria dos vómitos pós-operatórios é o resultado de um rápido aumento da dieta e deve ser reduzida e depois gradualmente aumentada. A função intestinal é normal e a incidência de doença ulcerosa não está aumentada, no entanto, estudos de revisão de raios X têm visto uma piloromiotomia bem sucedida, mostrando por vezes a presença de um piloro estreito durante 7 a 10 anos.
2. tratamento interno
Alimentação dietética com uma dieta a cada 2-3 horas, lavagem gástrica salina quente regular e uma antiespasmódica tipo atropina 15 minutos antes de cada refeição. Esta terapia requer cuidados prolongados, hospitalização durante 2 a 3 meses, é susceptível de infecção, e progride muito lentamente e de forma pouco fiável. A terapia interna não é actualmente defendida. É dada atenção à correcção de desidratação, perturbações electrolíticas e terapia de apoio nutricional.
9. complicações
1. desidratação
Desidratação severa e falta de fluidos corporais.
2. perturbação electrolítica
Alcalose, a respiração torna-se superficial e lenta, e pode haver sintomas tais como laringoespasmo e convulsões de mãos e pés. Mais tarde, a função renal é baixa, os metabolitos ácidos são retidos no corpo e algumas das substâncias alcalinas são neutralizadas, pelo que há poucos casos de alcalose óbvia.
3. doenças nutricionais
Abaixo das necessidades do corpo.
4. asfixia
Há um risco de asfixia.
5. infecção
Risco de infecção após cirurgia.
X. Prevenção
A doença é uma anomalia congénita do tracto gastrointestinal e não existem medidas preventivas eficazes. A detecção precoce e o tratamento são a chave para a prevenção e o tratamento, pelo que é necessária uma hospitalização precoce para a piloromiotomia e o prognóstico é melhor.