>br />Tumor renal embrionário, também conhecido como tumor renal embrionário, é o primeiro entre os tumores retroperitonários pediátricos, sendo responsável por 24-34% dos casos. Trata-se de um tumor maligno embrionário contendo uma mistura de tecidos, com a lesão principal no rim. As principais medidas de tratamento são a ressecção cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia, tendo a ressecção cirúrgica como o meio mais básico.
I. Manifestações clínicas
(1) A doença deve ser considerada quando se encontra uma massa indolor num dos lados da parte inferior das costas de uma criança saudável. A superfície da massa é lisa, dura, com margens claras, e pode estender-se até à fossa ilíaca, mas não excede a linha média abdominal.
(2) O tumor pode aumentar rapidamente de tamanho dentro de um mês ou vários meses, acompanhado do aparecimento de sintomas de caquexia.
(3) A maioria deles metástase para o abdómen numa fase posterior.
(4) Algumas crianças têm outras malformações, tais como ausência de íris, hemiplegia e malformação do tracto geniturinário.
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II. Encenação clínica
O método de encenação do NWTS-3 (National Wilms’ Tumor Study Group) nos Estados Unidos, que é comummente utilizado actualmente, baseia-se na distribuição de tumores observados visualmente ou microscopicamente.
Estágio I: O tumor está confinado ao rim e pode ser completamente ressecado. O envelope renal está intacto e o tumor não é rompido no pré-operatório ou intra-operatório; nenhum tumor permanece na margem da incisão cirúrgica.
Estágio II: O tumor estende-se fora do rim mas pode ser completamente ressecado; invasão perinefrórica (por exemplo, o tumor penetrou a membrana perinefrórica no tecido mole perirrenal); invasão vascular extrarrenal ou formação de trombos tumorais; o tumor foi biopsiado ou há fuga localizada do tumor mas está confinado ao abdómen lateral; não há nenhum tumor que permaneça na margem de incisão cirúrgica ou para além desta.
Estágio III: Difusão não hematogénica da massa confinada ao abdómen. Existem as seguintes condições.
1. houve invasão dos gânglios linfáticos hilares, da cadeia linfática para-aórtica, ou foi para além do acima referido.
2. o peritoneu está extensivamente contaminado com células tumorais no pré-operatório ou no intraoperatório.
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3, a superfície peritoneal foi implantada.
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4, a massa estendeu-se para além das margens cirúrgicas quando observada visualmente ou microscopicamente.
5, infiltração local em órgãos vitais que não podem ser removidos cirurgicamente intactos.
Fase IV: metástases hematogénicas para além do âmbito das lesões da fase III (por exemplo, pulmão, fígado, osso, cérebro).
Estágio V: envolvimento de ambos os rins no momento do diagnóstico; estadiamento de cada lado do tumor antes da biopsia de acordo com a extensão das lesões e com referência aos critérios acima mencionados.
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III. Diagnóstico
(1) TC e RM: Pode mostrar claramente o tamanho do tumor e o alcance da infiltração circundante.
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(2) Patologia: NWTS-1 (1981, 1982) combinou o prognóstico clínico e as características histológicas patológicas do tumor de Wilm em dois tipos: histotipo de bom prognóstico (FH) e histotipo de mau prognóstico (UH). O bom tipo de prognóstico inclui: embrioblastoma renal e nefroma mesoblástico. O mau tipo de prognóstico inclui: sarcoma de células indiferenciadas e claras e tipo rabdomiossarcoma. Este tipo tem uma alta taxa de recorrência e alta taxa de mortalidade, e é propenso a metástases pulmonares, hepáticas, cerebrais e ósseas precoces.
(3) Outros testes: ultra-som abdominal, etc.
(4) A biópsia da punção não é geralmente realizada.
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IV. Princípios de tratamento
O diagnóstico precoce é extremamente importante. Para lesões bilaterais, a quimioterapia sistémica é dada primeiro, e a radioterapia é então considerada.
Fase I e II bom tipo de prognóstico: cirurgia para remover o tumor primário, não é necessária radioterapia local após a cirurgia, mas a quimioterapia é necessária após a cirurgia. Combinação de quimioterapia com vincristina (VCR) + rejuvenomicina durante 6 meses (ambos VCR 1,5mg/M2/tempo iv, uma vez por semana e rejuvenomicina 15mg/kg/tempo iv x 5 vezes a cada 6 semanas. Após 3 cursos de quimioterapia, o tratamento foi alterado para uma vez a cada 12 semanas, e após 8 cursos de vincristina, o tratamento foi interrompido durante 2 semanas e depois uma vez por semana x 2 vezes, e depois alterado para uma vez a cada 12 semanas, com cada curso incluindo o VCR uma vez por semana x 2 vezes.
Fase III bom tipo de prognóstico: ressecção do tumor primário, radioterapia local 1080 cGy para o leito do tumor no 9º dia pós-operatório, mais 1080 cGy para focos residuais >3cm de diâmetro, o campo de irradiação inicial deve atravessar a linha média, incluindo o corpo vertebral relevante, mas deve evitar o rim contralateral, incluindo os gânglios linfáticos para-aórticos. Todo o abdómen deve ser irradiado se o tumor se tiver rompido antes da cirurgia, contaminação das células tumorais no momento da cirurgia ou envolvimento peritoneal extenso. A quimioterapia deve ser adicionada com Adriamycin 60mg/M2/div cada 12 semanas, além da combinação de vincristina vincristina durante 15 meses.
Fase IV bom tipo de prognóstico e tipo de sarcoma celular claro na fase I-IV mau tipo de prognóstico: a quimioterapia e o regime de radioterapia são os mesmos que os da fase III, mas para metástases distantes, a radioterapia deve ser adicionada de acordo com a tolerância à radioterapia dos órgãos, pulmão: 1200 cGy, fígado: 1980 cGy, osso ou cérebro 3060 cGy.
Tipo indiferenciado em tipo de mau prognóstico: O tratamento da fase I é o mesmo que o tipo de bom prognóstico da fase I, o tratamento da fase II-IV é o mesmo que o tipo de bom prognóstico da fase III, mas adicionar 3 dias de ciclofosfamida 10mg/kg/dia iv × 3 dias a cada curso de adriamicina e vincristina, e adicionar radioterapia pós-cirúrgica. No tipo rabdomiossarcoma, não existe um regime ideal, e a combinação de pedilósido glicosídeo/cisplatina e pedilósido glicosídeo/isociclofosfamida pode ser eficaz.
Estágio V: (1) Na dissecção inicial, remover o tumor se todo o tumor puder ser removido e se o tecido renal funcional suficiente puder ser preservado, ou se isto não puder ser conseguido, remover apenas o rim severamente envolvido. (2) Depois combinar com o tratamento vincristina e vincristina, se o tumor ainda não puder encolher após um mês de tratamento, então adicionar adriamicina ou radioterapia local, mas a quantidade de radioterapia não deve ser superior a 1500 cGy (dada dentro de 11/2-2 semanas), e após 3-6 meses, fazer a segunda dissecção e remover o tumor do rim menos envolvido, e salvar o maior número possível de rins funcionais durante a operação. (3) Aplicação de quimioterapia combinada com adriamicina, vincristina e vincristina durante 15 meses.
1.Radiotherapy técnica
>br />A radioterapia pós-operatória destina-se principalmente ao leito do tumor e à área suspeita com clips metálicos, e normalmente começa após a incisão cicatriza cerca de 10 dias após a cirurgia. Vários estudos do NWTS demonstraram que embora a radioterapia não seja necessária imediatamente após a cirurgia, o momento do tratamento é crítico. Os pacientes que recebem radioterapia que é adiada por 10 dias ou mais no pós-operatório têm uma probabilidade significativamente maior de recidiva abdominal, especialmente em tumores UHWilms. Como os patologistas não conseguem identificar rapidamente a UH, todos os pacientes com tumores Wilms que requerem radioterapia devem iniciar a radioterapia no prazo de 10 dias após a cirurgia. Embora a maioria dos pacientes não necessite de radioterapia, para crianças, pode ser feita uma marcação para radioterapia e depois cancelada se os testes pós-operatórios mostrarem que a radioterapia não é necessária.
Segundo o NWTS-1 e NWTS-2, a dose de radioterapia no leito cirúrgico deve ser determinada de acordo com a idade do paciente, mas não foi encontrada uma resposta de dose significativa. NWTS-3, um estudo randomizado de pacientes com tumor FH Wilms, relatou que a radioterapia deve ser administrada sem radioterapia para FH estágio II, 10 Gy para FH estágio III, e 12 Gy para FH estágio IV irradiação pulmonar. 12 Gy foi administrada.
Tumores confinados ao local cirúrgico, mesmo com derrame tumoral, exigiam apenas radioterapia abdominal de meia-face. A utilização de campos de irradiação paralelos a penetrantes com 4-6 Mv fotões é preferível.
O campo de irradiação deve incluir o leito do tumor e uma borda de 1-3 cm à volta do rim. O limite interior do campo irradiado deve atravessar a linha média e incluir a totalidade do corpo vertebral para minimizar as deformidades de crescimento. Pode ser utilizada uma técnica de bloqueio tangencial de chumbo da parede abdominal. No caso de metástases pulmonares, deve ser realizada a irradiação pulmonar total, utilizando um campo de irradiação irregular para minimizar os danos nos tecidos moles circundantes normais. Para tumor bilateral de FHWilms, a dose para um rim deve ser limitada a l0Gy.
2.Treatment eficácia
As taxas de sobrevivência sem recorrência de 2 anos para pacientes das fases I, II, III e IV foram de 88%, 78%, 70% e 49%, respectivamente. Para aqueles com envolvimento de gânglios linfáticos no diagnóstico, a taxa de sobrevivência sem recidivas é inferior, por exemplo, apenas 54% para aqueles com gânglios linfáticos positivos e 82% para aqueles com gânglios linfáticos negativos, e até 90% para aqueles com bom prognóstico e apenas 54% para aqueles com mau prognóstico.
A taxa de sobrevivência de 5 anos de tratamento compreensivo razoável é de 60%.
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3.Late complicações do tratamento
>br />O efeito da radioterapia de alta energia sobre o osso é comum, mas tal como a exposição à radiação de pressão normal, o grau não é tão severo. Dados clínicos da Universidade de Washington em St. Louis, Missouri, EUA, confirmam uma elevada incidência de escoliose (14/26), mas a incapacidade funcional é rara.
O estudo NWTS de 2500 de mais de 40.000 pacientes com complicações tardias mostrou que as anomalias músculo-esqueléticas eram mais comuns em pacientes tratados com radiação (61% de escoliose em comparação com 9% em pacientes não tratados com radiação), e os resultados também mostraram que a combinação de adriamicina e radiação não aumentou significativamente a incidência de complicações cardíacas. A probabilidade acumulada de segunda malignidade foi de 1,5%, e o risco foi aumentado pela radioterapia abdominal. O risco foi maior quando 35GY foi irradiado em combinação com a adriamicina.