A síndrome de Park-Weber (PWS) é uma síndrome complexa de malformação vascular congénita, relatada pela primeira vez por Weber em 1907, também conhecida como síndrome de hipertrofia vasodilatadora, que se caracteriza por hipertrofia do membro afectado, veias varicosas superficiais, nevus vasculares cutâneos (tríade KTS), e fístulas arteriovenosas. A síndrome é rara e é facilmente confundida com malformação arteriovenosa congénita (CAVM) e malformação venosa congénita (KTS). Para além dos sintomas clínicos correspondentes da fístula arteriovenosa congénita, a síndrome caracteriza-se também por hipertrofia do osso e tecido mole, manchas de vinho na pele e varizes, que são bastante semelhantes ao KTS. Na literatura clínica, PWS é mais comummente referida como uma forma de KTS, chamada síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, ou síndrome de Klipple-Trenaunay-Parkes-Weber. desde os anos 80, tem havido um reconhecimento gradual de que PWS e KTS partilham diferenças significativas em hemodinâmica, fisiopatologia, apresentação clínica, tratamento e prognóstico. A causa da PWS não é bem compreendida e pensa-se geralmente estar relacionada com o desenvolvimento anormal da camada embrionária durante a vida fetal, muitas vezes em associação com outras lesões congénitas da mesoderme, tais como hemangiomas viscerais e fibromatose. Recentemente, alguns estudiosos descobriram que alguns casos de PWS apresentam anomalias cromossómicas e uma predisposição genética. A idade no início dos sinais clínicos evidentes na SPW varia de 4 a 12 anos, com uma média de 8,2 anos. As manifestações clínicas típicas são: 1. aumento da temperatura da pele. Isto significa que a temperatura da pele do membro afectado é mais elevada que a do lado saudável. 2. O membro afectado cresce inchado. Ocorre normalmente após o nascimento e piora gradualmente. Isto deve-se ao aumento do fluxo sanguíneo arterial estimulando o crescimento excessivo dos ossos e a hipertrofia dos músculos e tecidos moles do membro afectado. 3. varizes. O grau de varizes está significativamente relacionado com a extensão e tamanho da fístula e a duração da doença. As veias varicosas estão frequentemente localizadas medialmente ou amplamente distribuídas no membro inferior, ao contrário do KTS; em fases posteriores, como as contusões do membro inferior são significativas, podem causar hiperpigmentação do membro inferior e úlceras feridas.4. Alterações da pele. Grandes manchas de cor de vinho nos membros afectados, frequentemente num lado do membro, ou em ambos os lados do tronco. 5. fístula arteriovenosa congénita. Na infância, o angiograma mostra frequentemente artérias dilatadas ou áreas densas de vasos fragmentados. Quando a adolescência ou a gravidez ocorre, ou após trauma ou tratamento cirúrgico inadequado, a lesão acelera frequentemente em expansão. O tecido localizado pode tornar-se necrótico como resultado de “roubo de sangue” e, em casos graves, a insuficiência cardíaca congestiva pode desenvolver-se. A amputação é muitas vezes o resultado final se houver uma deficiência funcional significativa do membro ou infecções ulcerosas repetidas. É importante notar que todos os membros afectados estão livres de sopro vascular e massas pulsantes, o que ajuda a diferenciá-los de outros tipos de fístulas arteriovenosas congénitas e malformações arteriovenosas. O diagnóstico inicial de PWS não é difícil de fazer com base na história e sinais e sintomas da tríade KTS com fístula arteriovenosa, mas o método mais fiável para confirmar o diagnóstico e orientar o plano de tratamento é realizar tanto um arteriograma como um venograma superior do membro afectado. O diagnóstico de PWS deve ser confirmado em casos de malformações congénitas, tais como veias profundas hipoplásicas ou atrésicas com dilatação distal e alterações tipo CAVM na arteriografia ou mesmo curto-circuito directo entre as artérias e veias do tronco principal. Imagem e características Arteriografia: A arteriografia é o principal método de imagem para o diagnóstico de PWS, uma vez que pode mostrar o local principal e a extensão da lesão da fístula arteriovenosa e o tamanho da distribuição do fluxo. Nas fístulas arteriovenosas menores, é frequentemente necessário um arteriograma bilateral para visualizar as alterações hemodinâmicas anormais no membro afectado. Os principais sinais radiográficos da arteriografia são: 1) espessamento do tronco arterial e aumento do fluxo sanguíneo no membro afectado; 2) aumento, desorganização e distorção dos ramos arteriais, muitas vezes múltiplos; e 3) desenvolvimento capilar prematuro com coloração mais escura no final dos ramos arteriais e desenvolvimento venoso precoce sem fístulas directas. Venografia: A venografia é utilizada principalmente para diagnóstico diferencial; os doentes com SPW têm sinais de crescimento e espessamento dos membros, veias varicosas superficiais, e pele cor de vinho sem murmúrio vascular ou massa pulsante, o que pode ser facilmente confundido com KTS. Neste caso, a flebografia tem um valor diagnóstico diferencial, pois pode mostrar um sistema venoso superficial distorcido e uma veia profunda fraca devido ao aumento do fluxo sanguíneo, mas sem estenose venosa profunda, isquemia ou veias superficiais anormalmente grandes no exterior do membro, que podem ser distinguidas do KTS. Radiografia: As radiografias podem mostrar crescimento e espessamento dos ossos do membro afectado, espessamento e deposição do córtex ósseo, em alguns casos, trabéculas ósseas esparsas e desorganizadas com pequenas cápsulas translúcidas, e espessamento e embaçamento dos tecidos moles. Tanto o KTS como o PWS podem revelar uma descoloração da pele e um engrossamento e crescimento do membro afectado. A diferença de velocidades de fluxo entre KTS e PWS é estatisticamente significativa para as veias femoral e N, mas não para a veia safena, nem para as veias femoral e N. A PWS deve ser distinguida da KTS e da CAVM, que são diferentes em termos de hemodinâmica, fisiopatologia, tratamento e prognóstico, etc. A KTS está principalmente associada a displasia venosa profunda ou atresia causadora de distúrbios de refluxo venoso, e apenas raramente com fístulas microarteriais sem significado clínico que são inactivas ou de baixo fluxo. PWS tem tanto uma lesão venosa profunda semelhante a KTS como uma lesão arterial semelhante a CAVM, equivalente a uma combinação de KTS e CAVM, e tem um prognóstico mais pobre. Tratamento As fístulas minúsculas e amplamente distribuídas em PWS tornam o tratamento completo extremamente difícil. Apenas o tratamento sintomático está actualmente disponível, tanto para remover a obstrução do retorno venoso profundo como para remover a fístula arteriovenosa. Quando a epífise ainda não está fechada, a supressão epifisária pode ser considerada para prevenir o crescimento contínuo do esqueleto causando claudicação dos membros inferiores. Se a epífise for fechada e o membro afectado for distendido e doloroso, pode ser usada uma ligadura elástica ou meia elástica para reduzir os sintomas. Em casos de úlceras complicadas dos membros inferiores, pode ser realizada a remoção de varizes em redor da úlcera e a ligação profunda das veias subfasciais para melhorar a circulação sanguínea local e promover a cura da úlcera. Para pacientes adultos mais limitados, pode ser realizada uma ligadura arterial segmentar faseada de pequenos ramos, ou um agente embólico pode ser inserido no ramo principal de fornecimento de sangue da fístula para melhorar os sintomas clínicos.