A esclerofibromatose, também conhecida como fibromatose agressiva e fibromatose ligamentar, é uma doença rara que se estima que ocorra em 2-4 novos casos por ano numa população de um milhão de habitantes. A ocorrência destes 2-4 novos casos pode estar relacionada com os seguintes factores: 1. Trauma: Na prática clínica, pode observar-se que alguns doentes com fibromas duros têm um historial de trauma no local de início antes do início da doença. Li Shu, Departamento de Oncologia Óssea e Tecido Mole, Hospital do Cancro da Universidade de Pequim 2. Níveis elevados de estrogénio: O esclerofibroma tende a ocorrer nas mulheres. Em algumas mulheres, após a menopausa, quando o estrogénio diminui significativamente, os fibróides duros no corpo podem naturalmente diminuir, sugerindo que a ocorrência de fibróides duros pode estar relacionada com níveis elevados de estrogénio. 3. polipose adenomatosa familiar: Tem sido relatado na literatura que os pacientes com polipose adenomatosa familiar têm uma maior probabilidade de desenvolver fibróides duros do que a população em geral. Isto porque o gene APC, o gene causador da polipose adenomatosa familiar, está associado ao gene causador dos fibróides duros. Um fibróide duro é um tumor de crescimento lento que é duro ao toque mas raramente dói. E quando os pacientes são deixados sem tratamento ou não tratados adequadamente, o tumor cresce cada vez mais, o que por sua vez invade outros tecidos normais e causa efeitos. Os riscos associados aos fibróides duros estão principalmente relacionados com o local onde o tumor está a crescer. Mais uma vez, é importante notar que o esclerofibroma é um tumor benigno e não é fatal em si mesmo. No entanto, se o tumor crescer na cavidade pélvica ou abdominal, quando a massa é muito grande, pode ser perigoso para a vida ao comprimir os órgãos circundantes. Por exemplo, pode comprimir o ureter adjacente, o que pode levar à obstrução ureteral e mesmo à insuficiência renal em casos graves; ou a compressão do canal intestinal pode causar doenças como a obstrução intestinal. Tem-se observado que uma maior proporção de doentes pediátricos tem tumores na anca, e estes esclerofibromas podem causar restrição do movimento da anca. Em crianças em crescimento, a compressão prolongada de um membro inferior pode afectar o desenvolvimento normal, resultando na desigualdade bilateral dos membros inferiores, ou seja, uma perna é longa e a outra curta. Em suma, onde o tumor cresce e pressiona sobre ele, haverá “má sorte”. A ressonância magnética é a primeira escolha para a detecção precoce deste “desordeiro”. Como os fibróides duros são tumores de tecido mole, a RM pode ver o tecido mole mais claramente do que a TC ou ultra-som. Contudo, a “interpretação” final do tumor continua a ser um diagnóstico patológico, especialmente para pacientes de primeira viagem, e é importante obter resultados patológicos antes da cirurgia. Além disso, como os fibróides duros são relativamente raros e complexos de diagnosticar, muitos médicos desconhecem a doença, e pode ser difícil para alguns médicos pensar num caroço no corpo de um doente como um fibróide duro. Portanto, se os doentes encontrarem um caroço no seu corpo que seja relativamente duro e não possa ser empurrado, é aconselhável consultar um especialista num hospital especializado.