Cerca de 30.000 novas crianças surdas nascem todos os anos na China, das quais a perda auditiva neurossensorial congénita (SNHL) é responsável por uma proporção significativa. Cerca de 20-30% das pacientes com SNHL podem ter um desenvolvimento anormal das estruturas vaginais ósseas no ouvido interno através de imagens (principalmente CT). As malformações do ouvido interno podem ser classificadas como não sindrómicas ou sindrómicas, dependendo se estão associadas a anomalias noutras estruturas ou órgãos. Anteriormente, as malformações não sindrómicas eram classificadas em quatro tipos (Jackler 1987): 1. tipo Mondini: hipoplasia coclear, geralmente apenas uma semana e meia ou duas semanas, com hipoplasia do aparelho Corti e gânglios espiralados, e vários graus de perturbação vestibular; 2. tipo Scheibe: tipo balão coclear, com lesões mais brandas, cóclea óssea e elíptica Este tipo tem uma lesão mais suave, com desenvolvimento normal da cóclea óssea e do canal semicircular elíptico, e a malformação está confinada ao canal coclear e ao balão. Pode envolver apenas o giro basal da cóclea e estar presente com perda auditiva de alta frequência, ou pode envolver todo o comprimento do canal coclear e estar presente com surdez total, enquanto a função vestibular pode ser normal. 4. tipo Michel: A forma mais grave de malformação do ouvido interno. Para além das malformações do ouvido externo, ouvido médio e ouvido interno, as deformações do ouvido sindrómico podem ser associadas a malformações de outros órgãos, membros ou órgãos internos. Existem muitas síndromes diferentes, como a síndrome de Usher com retinite pigmentosa, a síndrome de Pendred com bócio, a síndrome de Weardenburgs com canthus e pontos lacrimais ectópicos e a síndrome de Ven der Hoeve com esclerose azul. Com os recentes avanços na biologia molecular celular, genética e desenvolvimento embrionário, os critérios de classificação das malformações do ouvido interno estão constantemente a ser actualizados e refinados, e as diferenças entre os dados chineses e estrangeiros estão a ser cada vez mais apreciadas e reconhecidas. Por exemplo, no caso do grande canal de condução vestibular, a maioria dos pacientes estrangeiros apresentam a síndrome de surdez de Pendred com bócio, enquanto na China é raro ver pacientes com bócio. Portanto, a classificação das malformações de desenvolvimento do ouvido interno será um processo contínuo de desenvolvimento e actualização. A seguir, dar-vos-ei uma breve panorâmica dos novos critérios de classificação que estão a ser aceites e aceites tanto por estudiosos nacionais como internacionais. As malformações do ouvido interno dividem-se nos seguintes tipos de acordo com a localização e gravidade da malformação (Sennaroglu 2002): 1. Malformação coclear: (1) Malformação Michel: uma ausência completa da cóclea e das estruturas vestibulares; (2) Displasia coclear: uma ausência completa da cóclea; (3) Malformação da cavidade comum: uma cavidade cística representando a cóclea e o vestíbulo, mas não diferenciada em cóclea e vestíbulo (3) Malformação de separação incompleta tipo I: uma malformação cística vestibular sem eixo coclear e área de peneira (a área entre a cóclea e o canal auditivo interno), resultando num aspecto cístico com um grande vestíbulo cístico; (4) Hipoplasia coclear: uma cóclea e um vestíbulo que são diferenciados mas não de tamanho normal (cóclea com menos de 4 mm de altura ou cóclea com menos de 2,5 gyrs); (5) Malformação de separação incompleta tipo II: malformação Mondini, (5) Malformação de separação incompleta tipo II: Malformação Mondini, na qual a cóclea contém 1,5 giro, um eixo coclear parcial, uma fusão do giro médio e parietal para formar uma cápsula, um vestíbulo aumentado e um aqueduto vestibular aumentado. 2. malformações vestibulares: Estas incluem a malformação de Michel, malformação das cavidades comuns, hipoplasia vestibular, hipoplasia vestibular, e ampliação vestibular. 3. malformações do canal semicircular: incluindo canal semicircular ausente, canal semicircular hipoplástico e canal semicircular aumentado. 4. malformações do canal auditivo interno (IAC): incluindo ausência de IAC, estenose IAC, aumento da IAC (diâmetro da IAC ≥ 8 mm é aumento da IAC, IAC ≤ 2 mm é estenose da IAC). 5. malformações do aqueduto vestibular e coclear: ampliação do aqueduto vestibular ou coclear (não foram relatadas malformações do aqueduto coclear). A base teórica para a adopção da nova classificação baseia-se no desenvolvimento embriológico. Estas malformações podem ocorrer em momentos diferentes durante o desenvolvimento embrionário, quando o desenvolvimento do ouvido interno é afectado e o desenvolvimento é travado. O significado e o valor dos novos critérios de classificação é também que ajudará os médicos a determinar com a maior precisão possível a natureza e a extensão das malformações do ouvido interno, a fim de ajudar as famílias a escolher o melhor dispositivo de tratamento e implantação. Antes de 1983, as malformações do ouvido interno eram contra-indicadas para implantes auditivos artificiais. No futuro, os implantes do tronco cerebral auditivo e mesmo os implantes do cérebro médio auditivo poderão ajudar este grupo de pacientes a regressar ao mundo do som, mas há certamente um longo caminho a percorrer para atingir este objectivo. A ocorrência de deformidades do ouvido interno é em parte genética e em parte ambiental. Para além de factores genéticos, devem ser tidos em conta factores ambientais. Para além dos factores paternais, a futura mãe deve evitar especialmente os efeitos de factores físicos e bioquímicos, tais como radiação, drogas, álcool, infecções virais ou bacterianas durante a gravidez.