A doença de Moyamoya (MMD) é um grupo de doenças oclusivas caracterizadas por estenose progressiva espontânea e oclusão das artérias carótidas internas e anéis de Willis bilateralmente acima do processo de leito de etiologia desconhecida e a presença de numerosos vasos compensatórios colaterais na base do crânio. Em contraste, outros sintomas conhecidos que conduzem a estas manifestações são conhecidos como síndrome de Moyamoya. Apresentação clínica: a hemorragia intracraniana é o primeiro sintoma em mais de metade dos doentes adultos; nas crianças, a AIT e o enfarte cerebral são as principais manifestações. Rotina de exame pré-operatório: é realizada uma angiografia cerebral completa de DSA para confirmar o diagnóstico. Todos os 6 vasos (artérias carótidas internas bilaterais, artérias vertebrais bilaterais, artérias carótidas externas bilaterais) devem ser feitos durante o angiograma para compreender a compensação dos ramos laterais e para fornecer uma referência para a operação. Tratamento: O tratamento com medicamentos não teve até agora nenhum sucesso definitivo. A cirurgia tornou-se agora o padrão de ouro de tratamento para MMD. O princípio da cirurgia: escolher o lado com maior isquemia para a cirurgia. Se a isquemia bilateral for semelhante, o hemisfério dominante é escolhido primeiro. Nos doentes com doença hemorrágica, o lado hemorrágico é escolhido. A cirurgia é eficaz para reduzir a incidência de AVC e ataque isquémico transitório (AIT). As indicações para cirurgia nas directrizes japonesas da MMD são: sintomas clínicos recorrentes devido à isquemia cerebral que interferem com o trabalho; redução do fluxo sanguíneo local para o cérebro, depressão do volume compensatório e redução da capacidade de resposta vascular. Não há consenso sobre o tipo de hemorragia do MMD. A maioria dos peritos considera a maior parte da absorção de hematomas, recuperação neurológica justa e autocuidado básico como indicações para a revascularização. Os três tipos de revascularização são o bypass vascular directo, o bypass vascular indirecto e o bypass vascular combinado.1 O bypass vascular directo é tecnicamente difícil e tem um elevado risco de hemorragia pós-operatória, mas tem a vantagem de melhorar a perfusão cerebral rápida e eficazmente. Desvantagem: a anastomose de um único vaso pode não ser capaz de levantar a oclusão de múltiplos vasos na doença de moyamoya.2. O bypass vascular indirecto é relativamente simples e o tempo de operação é curto, mas a formação de circulação colateral é lenta ou mesmo incompleta, e o efeito de melhorar a perfusão cerebral é fraco. Indirecto: Vários tecidos de fornecimento de sangue incluindo a dura-máter, temporais e artéria temporal superficial são aplicados na superfície do cérebro, bem como a incisão da membrana aracnóide para induzir a neovascularização. Desvantagens: 1. se se verificar que a circulação extra-craniana-intracraniana é estabelecida na área pretendida, pode ser destruída por abas cutâneas, ósseas ou duras. 2. não melhorar o fornecimento de sangue à artéria cerebral anterior pode ser ajudado por múltiplas furações no crânio. 3. desvio superficial da artéria temporal-artéria cerebral média combinada com remendo do músculo temporal (STA-MCA-EMS).