Aldosteronismo primário I. Descrição geral O aldosteronismo primário é uma síndrome caracterizada por hipertensão e hipocalemia devido a lesões adrenocorticais que segregam aldosterona em excesso, resultando em retenção de sódio, aumento do volume sanguíneo e supressão da atividade do sistema renina-angiotensina. A maioria é causada por adenomas adrenais de aldosterona, correspondendo a 65% a 80% dos casos, e o diâmetro do tumor situa-se maioritariamente entre 1 e 2 cm. Também pode ser aldosteronismo idiopático. Xu Jiang, Departamento de Medicina Interna, Hospital Ortopédico de Qinhuangdao, Cidade de Qinhuangdao, China Esta doença é mais comum em adultos, mais mulheres do que homens, o rácio de homens para mulheres é de 1:3. Os avanços nos testes laboratoriais e imagiológicos tornam o diagnóstico e o tratamento das doenças supra-renais mais fáceis e mais eficazes, e a taxa de deteção de doentes com tumores acidentais tem aumentado significativamente, havendo uma tendência para o aumento da prevalência da hipertensão secundária causada por doenças supra-renais, e alguns académicos estrangeiros propuseram que o aldosteronismo primário se tornou a forma mais comum de hipertensão secundária, exceto no caso das doenças renais. Alguns estudiosos estrangeiros sugerem que o proaldosteronismo se tornou a forma mais comum de hipertensão secundária, exceto para doença renal, e sua incidência pode chegar a 15% ～ 20%. A cirurgia é a primeira escolha para esta doença, e para aqueles que não são adequados para a cirurgia, é frequentemente tratada com terapia antitússica, suplementação de potássio e medicamentos anti-hipertensivos gerais. Manifestações clínicas Independentemente da etiologia ou tipo de proaldosteronismo, suas manifestações clínicas são causadas pela secreção excessiva de aldosterona. 1 . Hipertensão: a primeira manifestação mais comum, com o progresso contínuo da doença ou aumento ligeiramente flutuante, mas geralmente benigno, pressão arterial em torno de 150-170 / 90-110mmHg entre. Os doentes com cefaleias, tonturas, fadiga, zumbidos e ambliopia são observados em ambulatório de medicina interna. A hipocalemia pode aparecer mais cedo do que 2-7 anos atrás, com o progresso da doença e condição, a pressão arterial também aumenta gradualmente, e os medicamentos anti-hipertensivos muitas vezes não têm efeito óbvio. 2 . Baixo potássio no sangue: O potássio no sangue pode ser normal ou persistir no limite baixo normal no estágio inicial da doença, e não há sintoma clínico de baixo potássio. Com o progresso da doença e o prolongamento do curso da doença, o potássio no sangue diminui continuamente e 80% ～ 90% dos pacientes têm baixo potássio no sangue espontâneo. Como o baixo nível de potássio no sangue é frequentemente inferior a 3mmol / L, pode levar aos seguintes sintomas clínicos: fraqueza muscular e paralisia periódica: ocorre frequentemente de repente, com dormência e sensação de formigas no início, seguido pela sensação de que ambos os membros inferiores não podem se mover voluntariamente ao acordar de manhã cedo e os reflexos são reduzidos ou desaparecem, o que é simétrico bilateralmente, e os casos pesados podem envolver ambos os membros superiores e até mesmo paralisia muscular respiratória, o que pode causar dificuldades respiratórias e de deglutição. O aparecimento da paralisia está relacionado com o grau de redução do potássio no sangue. Os ataques são mais frequentes à noite e o esforço, o frio e a ingestão de alimentos ricos em açúcar são frequentemente os factores desencadeantes. Dormência dos membros, tetania: o baixo potássio causa alcalose metabólica, resultando em dormência dos membros, tetania e mialgia. 3 . Manifestações renais: perda maciça de potássio a longo prazo, função de hipoconcentração tubular renal, causando poliúria, aumento da noctúria. A aldosterona excessiva aumenta a excreção de cálcio urinário e ácido úrico, que é propenso à ocorrência de cálculos renais e infeção do trato urinário, pielonefrite e formação de cicatriz renal intersticial. Devido à hipertensão secundária a longo prazo pode levar a arteriosclerose renal, proteinúria, insuficiência renal. 4 . Sistema cardiovascular: é fácil causar arritmia, pré-sístole ventricular ou taquicardia supraventricular paroxística e fibrilação ventricular em casos graves. O eletrocardiograma é principalmente alterações hipocalêmicas, como prolongamento do intervalo Q-T, alargamento da onda T, baixa plana ou invertida, a onda U é óbvia. 5 . Testes laboratoriais: (1) Hipocalemia e aumento inadequado do potássio urinário: a maioria dos pacientes com protoalgesia tem potássio no sangue menor que 3,5 mmol / L, geralmente entre 2-3 mmol / L. Se o potássio no sangue for inferior a 3,5 mmol/L e o potássio na urina for superior a 30 mmol/24h, isso sugere que o doente tem um aumento inadequado da excreção de potássio. (2) Secreção de aldosterona aumentada e não inibida: Uma vez que a secreção de aldosterona é facilmente afetada pela posição do corpo, volume sanguíneo e concentração de sódio, o valor diagnóstico da medição do nível basal de aldosterona é limitado no diagnóstico de aldeídos primários, sendo necessário um teste de inibição para confirmar que a secreção de aldosterona está aumentada e não inibida, o que tem maior valor diagnóstico. O método frequentemente utilizado para inibir a secreção de aldosterona é o teste de inibição do captopril (ácido mercaptopropiónico): o sangue foi colhido de manhã cedo na posição prona para medir a aldosterona no sangue e a atividade da renina no plasma, e o captopril 25mg foi administrado por via oral, e a aldosterona e a atividade da renina foram medidas novamente após 2h de sangue colhido na posição sentada. Devido ao facto de o captopril inibir a produção de angiotensina II, os níveis plasmáticos de aldosterona foram suprimidos para menos de 416 pmol/L (15 ng/dl) em indivíduos normais ou em doentes com hipertensão essencial, mas não em doentes com proaldosteronismo. (3) Atividade da renina plasmática reduzida e não estimulada: O aumento dos níveis de aldosterona e a redução da atividade da renina são alterações características do proaldosteronismo. No entanto, a atividade da renina é suscetível a uma variedade de fatores, portanto, com base na atividade básica da renina ou concentração de aldosterona plasmática e atividade de renina plasmática da razão de uma única medida de resultados normais, ainda é insuficiente para descartar o aldosteronismo original, a necessidade de observação dinâmica de mudanças na atividade da renina plasmática, teste de estimulação postural comumente usado: 8:00 da manhã, deitado com o estômago vazio, imediatamente após tomar a injeção intramuscular de sangue de furosemida 40mg (obviamente emaciado de acordo com o cálculo de 0,7mg / kg de peso corporal e pessoas com excesso de peso). O sangue foi colhido às 8:00 com o estômago vazio, imediatamente após a injeção intramuscular de furosemida 40mg (0,7mg/kg de peso corporal para as pessoas obviamente emaciadas, e não mais de 40mg para as pessoas com excesso de peso), e depois o sangue foi colhido após 4h de atividade na posição vertical. Se a aldosterona plasmática estiver elevada e a atividade da renina estiver inibida, é altamente sugestivo de proaldosteronismo. (1) Ecografia suprarrenal: pode detetar tumores com um diâmetro superior a 1,3 cm. No entanto, é difícil confirmar o diagnóstico de pequenos adenomas. (2) TAC da glândula suprarrenal: é preferível no diagnóstico local de lesões supra-renais. Recomenda-se identificar o tipo de glândula adrenal, e sua taxa de correção diagnóstica é de 70% ～ 90%, mas alguns adenomas adrenais não funcionais devem ser excluídos. Base diagnóstica O diagnóstico é dividido em duas etapas: primeiro, para esclarecer se há hiperaldosteronismo, depois para determinar seu tipo etiológico. Devido ao processo de diagnóstico, a maioria dos resultados dos itens de exame são afetados por muitos medicamentos e hormônios, portanto, antes do exame deve parar de tomar todos os medicamentos por mais de 2 semanas. 1, hipertensão, paralisia periódica, tetania, noctúria e outras manifestações clínicas; 2, hipocalemia e aumento inadequado da excreção urinária de potássio; 3, a secreção de aldosterona é aumentada e desinibida; 4, a atividade da renina plasmática é reduzida e desinibida pelo teste postural excitatório positivo. 5. manifestações relacionadas com a suprarrenal na imagiologia. Princípios e métodos de tratamento O tratamento do proaldosteronismo depende da causa da doença. O adenoma da aldosterona suprarrenal deve ser tratado com cirurgia precoce, e a maioria dos doentes pode ser curada após a cirurgia. A ressecção unilateral ou subtotal da hiperplasia cortical suprarrenal primária também é eficaz, mas alguns pacientes apresentam recorrência dos sintomas após a cirurgia, portanto, nos últimos anos, há uma tendência a usar mais terapia medicamentosa. 1, tratamento cirúrgico: a fim de garantir o bom andamento da cirurgia, distúrbios eletrolíticos pré-operatórios, alcalose hipocalêmica deve ser corrigida, a fim de evitar a ocorrência de arritmia cardíaca grave. É aconselhável usar dieta pobre em sal, suplementação adequada de cloreto de potássio 4 ～ 6g / d, dividida por via oral, ou espironolactona 40 ～ 60mg / hora, 3 ～ 4 vezes / d, sem necessidade de suplementação de potássio ao usar espironolactona. Durante o tratamento acima, o potássio no sangue deve ser monitorado, especialmente para aqueles com um longo curso de doença com função renal reduzida, de modo a evitar a ocorrência de hipercalemia. O hormônio adrenocorticotrófico deve ser suplementado adequadamente durante o período perioperatório. 2 . Adrenalectomia laparoscópica: Atualmente é considerada adequada para adenomas adrenais com diâmetro <6cm, e tem sido amplamente promovida devido a pequenos traumas, pequena interferência fisiológica, pequeno sangramento, sem necessidade de cortar as costelas e é segura e eficaz. 3 . Terapia medicamentosa: Quando o diagnóstico de aldosteronismo idiopático, aldosteronismo inibitório de glicocorticóides e pacientes com efeito cirúrgico ruim, ou pacientes que não estão dispostos a operar ou não podem tolerar a cirurgia podem ser tratados com drogas, os seguintes medicamentos podem ser usados: (1) antagonista da aldosterona: a espironolactona é a primeira escolha de medicamentos para o tratamento do aldosteronismo primário, com a dose inicial de 200-400mg / 24h, dividida em oral, e a hipocalemia pode ser corrigida rapidamente. A hipocalemia pode ser corrigida rapidamente, e leva de 4 a 8 semanas para a pressão arterial voltar ao normal. Após vários meses de tratamento, a dose pode ser reduzida para 40 ～ 60mg / 24h. (2) Inibidor da enzima conversora de angiotensina: Pode reduzir a secreção de aldosterona, melhorar o equilíbrio de potássio e reduzir a pressão arterial ao normal. Os mais utilizados são o captopril, o benazepril, etc. O uso específico é o mesmo que o tratamento da hipertensão. (3) Fármacos que inibem a síntese de aldosterona: aminorrubicina (aminoglicosídeo), que pode inibir a síntese da hormona adrenocorticotrófica. A dosagem é de 0,5 ~ 1,5g / d, dividida em oral. (4) Glucocorticoide: A dexametasona é eficaz em doentes com aldosteronismo supressível por glucocorticóides. Use 0,5 ～ 0,75mg / d todas as noites por um longo tempo. Medicamentos anti-hipertensivos gerais podem ser adicionados, se necessário. O uso do medicamento pode restaurar a pressão arterial, o potássio no sangue, a renina e a aldosterona ao normal, para que o paciente possa manter um estado normal por um longo tempo.