O aldosteronismo primário, referido como proaldosteronismo, é causado por uma produção excessiva de aldosterona no corpo e apresenta-se tipicamente com hipertensão, aldosterona alta, sódio sanguíneo baixo, renina sanguínea baixa, alcalose e fraqueza muscular ou paralisia periódica. Está frequentemente associada a tumores aldosterona secantes e hiperplasia adrenocortical primária, bem como a proaldosteronismo, que não se encontra nas glândulas supra-renais e precisa de ser diferenciada. 1. 1. os adenomas adrenocorticais são os mais comuns, representando cerca de 80% do aldosteronismo primário. 2. o aldosteronismo idiopático, cuja patogénese é provavelmente causada por algum factor extra-adrenal que excita a secreção de aldosterona. factor. A doença é sensível à angiotensina. Na posição de pé, a actividade de renina e a secreção de aldosterona são elevadas. Pensa-se que seja um componente dos muitos tipos clínicos de hipertensão essencial. A hiperplasia adrenocortical primária é rara e as suas medidas bioquímicas endócrinas assemelham-se às de um adenoma cortical, e a ressecção de uma glândula adrenal ou adrenalectomia subtotal pode ser eficaz. 4.Adrenal adenocarcinoma que segrega aldosterona é frequentemente maior que 3cm de diâmetro e o envelope é frequentemente infiltrado, uma vez que as células cancerosas também podem segregar glucocorticóides e hormonas sexuais, e as manifestações clínicas correspondentes podem ocorrer. 5. a causa do proaldosteronismo inibidor do glucocorticoide é desconhecida, mas pode estar relacionada com a falta da enzima 17α, e existe normalmente um historial familiar de aldosterona sanguínea elevada e proaldosteronismo semelhante. A dexametasona, 2mg uma vez por dia, é administrada e o diagnóstico é confirmado quando o potássio sanguíneo, a tensão arterial e a secreção de aldosterona do paciente voltam ao normal após 3 semanas. A dexametasona não deve ser operada, mas deve ser administrada para toda a vida. Os tumores ectópicos secantes de aldosterona são extremamente raros e só foram notificados em alguns casos de cancro renal e ovariano. Estes tumores têm funções necrosantes de aldosterona mas não respondem ao ACTH e à angiotensina. Diagnóstico do aldosteronismo primário Manifestações clínicas 1. A pressão arterial, principalmente a pressão arterial diastólica elevada, é extremamente rara no aldosteronismo primário com pressão arterial normal. 2. 2. consumo de bebidas, sede irritável e poliúria, predominando a poliúria nocturna. 3. fraqueza, mesmo paralisia periódica, envolvendo primeiro os membros, ou em casos graves, paralisia flácida, e afectando a respiração e a deglutição. Testes laboratoriais O protoaldosteronismo é devido à secreção excessiva de aldosterona, hidronefrose, aumento da excreção renal de potássio, volume excessivo de fluidos corporais, e supressão do sistema de renina angiotensina, etc., causando alterações no organismo da série →. Os seguintes testes laboratoriais devem ser notados: 1. baixo potássio sanguíneo, elevado sódio sanguíneo. 2. 2. toxicidade, capacidade de ligação ao sangue de CO2. elevada ou acima do normal. 3. excreção aumentada de potássio, excedendo 25-30 mmol/ L em 24 horas. 4. e aumento dos níveis de aldosterona urinária. 5. diminuição da actividade de renina plasmática, muitas vezes sem resposta a testes de provocação, mas o ensaio não é específico para o proaldosteronismo, uma vez que 25% dos doentes hipertensivos têm supressão de renina. O teste da espironolactona é um antagonista sintético competitivo da aldosterona. A dose habitual de espironolactona é 80-100mg por via oral três vezes por dia durante 2-3 semanas. Em doentes com proaldosteronismo, a tensão arterial diminui, a fraqueza muscular melhora, o potássio urinário diminui, o sódio urinário aumenta, o potássio sanguíneo sobe para o intervalo normal, a natriurese do sangue diminui, a ligação ao CO2 diminui e o pH urinário torna-se ácido. 2. naqueles com sintomas clínicos atípicos e resultados laboratoriais, podem ser efectuados testes de diagnóstico selectivos para identificar a causa. (1) Testes posturais. No aldosteronismo idiopático, a secreção de renina e aldosterona é aumentada na posição de pé. (2) Teste de equilíbrio sódio-potássio, apenas se o diagnóstico for difícil. Os doentes com proaldosteronismo mostram um balanço negativo de potássio e um balanço de sódio numa dieta geral; numa dieta pobre em sódio, mostram um aumento de potássio e uma diminuição da excreção urinária de sódio. Diagnóstico por localização de imagem 1. O ultra-som é muitas vezes difícil de detectar tumores adrenais <1cm de diâmetro. 2. o TC pode mostrar adenomas de 0,8-1 cm de diâmetro e é o teste de escolha. Os adenomas são, na sua maioria, unilaterais. O adenocarcinoma tem geralmente >3cm de diâmetro, com margens indistintas e manifestações infiltrativas. A taxa de detecção de tumores do tipo aldosterona com mais de 1 cm de diâmetro é superior a 90% na TC. A RM tem uma taxa de detecção inferior à da TC para tumores adrenais e geralmente não é utilizada. 4. 131I-19-iodo colesterol nuclídeo adrenal é útil para diferenciar adenomas, carcinomas e hiperplasia. Se um lado da glândula adrenal mostrar uma área de concentração radioactiva, sugere a possibilidade de um tumor de aldosterona nesse lado; se ambos os lados forem mostrados, sugere a possibilidade de hiperplasia bilateral ou adenomas bilaterais. O tratamento do aldosteronismo primário baseia-se nas diferentes causas de aldosteronismo primário, e os métodos de tratamento correspondentes são escolhidos. A aldosterona com a excisão cirúrgica preferida do tumor, pode curar a hiperplasia da cortical adrenal causada pelo aldosteronismo, – geralmente não favorece o tratamento cirúrgico. As indicações para o tratamento farmacológico incluem: preparação pré-operatória, hiperplasia adrenocortical idiopática, recusa de cirurgia ou contra-indicações à cirurgia, adenocarcinoma cortical inconectável, e despertar primário controlado por glucocorticóides. A medicação inclui: (1) Spironolactone (Ativan) a uma dose diária de 120-480mg, pressão arterial e hemoglobina podem voltar ao normal após 2-4 semanas de tratamento. Uma vez controlados os sintomas, a dose pode ser gradualmente reduzida para 20mg três vezes por dia. Como preparação pré-operatória, o risco de cirurgia pode ser reduzido. (2) Aminopiralide (Amiloride), um diurético potente de retenção de potássio de acção prolongada com um mecanismo de acção que tem a potência de inibir directamente a secreção de aldosterona, numa dose de 5mg por dose, por via oral três vezes por dia. (3) Fenitoína, um diurético de retenção de potássio, mas não um antagonista competitivo da aldosterona. Actua sobre os túbulos renais distais e inibe a reabsorção do sódio. Dosagem 50-100mg por via oral três vezes ao dia. (4) Outros medicamentos, como os inibidores da enzima conversora da angiotensina captopril e ramipril, e o bloqueador do canal de cálcio nifedipina, são frequentemente utilizados em combinação com diuréticos redutores de potássio ou espironolactona, e o potássio sanguíneo e a tensão arterial podem ser normalizados rapidamente. 2. tratamento pré-operatório Preparação pré-operatória, incluindo espironolactona oral, para controlar a hipertensão e corrigir a hipocalemia; uma dieta baixa em sódio e alta em potássio. A cirurgia só deve ser realizada depois de a hipertensão, hipocalemia e alcalose terem sido corrigidas. Para um único adenoma adrenal unilateral, o tumor pode ser removido com a glândula adrenal ipsilateral; para uma hiperplasia adrenocortical primária, deve ser realizada uma ressecção subtotal ou total de uma glândula adrenal; para uma doença pró-despertar característica, a cirurgia da adrenal é frequentemente ineficaz e pode ser utilizada terapia medicamentosa; para um adenocarcinoma adrenocortical, um tumor ectópico de secura aldosterona, deve ser realizada uma cirurgia radical. Nos últimos anos, as técnicas laparoscópicas têm avançado e os adenomas adrenocorticais podem ser operados por laparoscopia.