Definição Uma síndrome clínica caracterizada por hipertensão, hipocalemia, actividade de renina plasmática suprimida, e disfunção neuromuscular causada pelo aumento da secreção de aldosterona devido a tumores adrenocorticais ou hiperplasia, resultando em retenção de água e sódio e expansão do volume de fluido corporal. Regulação da secreção de aldosterona I. O sistema renina-angiotensina é estimulado pelo baixo volume de sódio, volume de fluido reduzido e baixa pressão sanguínea, o que estimula a produção de aldosterona no globus pallidus; Wang Jian, Departamento de Endocrinologia, Hospital Geral de Nanjing da Região Militar. ACTH tem um fraco efeito estimulante sobre a secreção de aldosterona. Se aplicado durante muito tempo, o fasciculus já não responde a ele. Outros factores excitatórios da aldosterona Serotonina, histamina-mediada β-LPH e α-MSH etc. Os antagonistas da serotonina e histamina podem reduzir a secreção de aldosterona Etiologia I. Aldosteronoma (tumor renal) Aldosteronoma (adenoma adrenocortical) A causa mais comum, relatada pela primeira vez por Conn em 1955, também conhecida como síndrome de Conn. Comum nas mulheres; adenomas unilaterais são comuns; pequeno tamanho, 1-2 cm, >3 cm raros; adenomas bilaterais raros II. Aldosteronismo idiopático Alterações patológicas Hiperplasia difusa ou nodular das células na zona globular das glândulas supra-renais bilateralmente Etiologia Desconhecida, causada por algum factor extra-adrenal que estimula a secreção de aldosterona? Etiologia III. O carcinoma da aldosterona é raro, sendo responsável por cerca de 1% da doença IV. Aldosteronismo supressor de glucocorticóides (aldosteronismo dependente do ACTH) Predisposição Familiar, autossómica dominante; pode também ser esporádica Idade e sexo Os adolescentes do sexo masculino são mais comuns Etiologia Desconhecido, receptores de ACTH aberrantes nas células secretoras de aldosterona Características A terapia com glucocorticóides (dexametasona) pode ser eficaz Etiologia V. Hiperplasia adrenocortical primária Hiperplasia adrenocortical primária As manifestações clínicas e as alterações bioquímicas são semelhantes às do aldosteronismo VI. Aldosteronismo heterogéneo Raro, causado pelo cancro dos ovários, pode estar associado à puberdade precoce, aumento do estradiol e da testosterona no sangue, para além do proaldosteronismo Fisiopatologia e manifestações clínicas I. Hipertensão arterial Hipertensão causada pelo aumento da aldosterona, diminuição da excreção de sódio dos túbulos distais dos rins, retenção de sódio e aumento do volume de sangue; o sintoma mais antigo e mais comum, visto em fases diferentes em quase todos os casos. Disfunção neuromuscular 1. fraqueza muscular paroxística e paralisia Comum, associada a hipocalemia, adenoma de 1 cm Inadequado: pequenos adenomas e hiperplasia são difíceis de identificar 10. Adenoma: a aldosterona é 10 vezes mais elevada no lado afectado do que no lado saudável Hiperplasia: a aldosterona é mais elevada em ambos os lados Alta precisão de localização, mas traumática, com muitas complicações (por exemplo, embolia venosa) e difícil de dominar. Aldosteronismo secundário Estenose da artéria renal, insuficiência cardíaca congestiva, cirrose, síndrome nefrótica, etc. 3. Doenças adrenais Cortisolismo (adenocarcinoma, síndrome ACTH heterogéneo) 4. Tratamento cirúrgico do tumor da aldosterona Pode ser curativo. Tratamento pré-operatório com aldosterona e, se necessário, suplemento de potássio e uma dieta pobre em sódio para corrigir a hipocalemia e a hipertensão. Aldosteronismo idiopático Terapia medicamentosa DD espironolactona, 120-240mg/dia em 3-4 doses orais Para uso prolongado Desenvolvimento mamário DD masculino, impotência Perturbações menstruais DD feminino Mudar para aminoglutetimida ou aminololida se necessário Antagonistas do cálcio (por exemplo, nifedipina, etc.), ACEI (enalapril, etc.) têm efeitos tanto hipotensos como inibidores da aldosterona Tratamento III. Cirurgia precoce do cancro da aldosterona IV. Aldosteronismo supressivo de glucocorticóides Tratamento com dexametasona DD0,75mg uma vez cada 8h durante 2-4 semanas, eficaz após 2 semanas É necessária uma dose de manutenção a longo prazo de 0,75mg/dia V. Hiperplasia adrenocortical primária Hiperplasia adrenocortical primária Considerar cirurgia para DD Excisão total de um lado e excisão principal do outro (menos eficaz) Medicação preferencial