A síndrome nefrótica refratária é definida como uma síndrome nefrótica que não se resolve após mais de 8 a 12 semanas de terapia hormonal adequada, ou que tende a repetir-se após o afunilamento hormonal, apesar do tratamento do doente. A síndrome nefrótica refratária inclui geralmente as seguintes condições: (1) dependente do glucocorticoide, o que significa que a proteína da urina é significativamente reduzida ou mesmo tornada negativa após o tratamento com glucocorticoide, mas a síndrome nefrótica recidiva durante o processo de redução da dose (antes de a dose de manutenção ser atingida), e um aumento adicional da dose de glucocorticoide ainda é eficaz; (2) resistente ao glucocorticoide, o que significa que uma dose completa de glucocorticoide (lmg prednisona por kg de peso corporal por dia para adultos (3) A intolerância aos glicocorticóides refere-se a pacientes com síndrome nefrótica que não podem tolerar os efeitos adversos das hormonas devido a úlcera péptica activa, tuberculose activa, hepatite activa, nefropatia diabética, etc.; (4) As recidivas recorrentes referem-se a pacientes com síndrome nefrótica que tiveram mais de duas recaídas no prazo de seis meses ou mais de três vezes no prazo de um ano após a remissão do tratamento. A síndrome nefrótica refratária representa cerca de 1/3 de todos os pacientes com síndrome nefrótica. O tratamento destes pacientes requer normalmente a combinação de glicocorticóides e imunossupressores e a gestão atempada de complicações como infecção, embolia e insuficiência renal aguda. Então como deve ser tratada a nefropatia refractária? Em primeiro lugar, deve ser esclarecido se a nefropatia refratária é verdadeiramente refratária ou pseudo-refatária. O verdadeiro refratário é um tipo patológico do paciente que não é sensível ao tratamento, como a nefropatia membranosa, nefropatia C1q, glomerulonefrite membranoproliferativa, e glomerulosclerose segmentar focal. Pseudo-refractário significa que a síndrome nefrótica se torna sensível às hormonas ou se resolve por si só após a remoção de alguns factores causais. Para uma verdadeira nefropatia refractária, podem ser tomadas medidas apropriadas de acordo com diferentes situações e muitos pacientes podem alcançar bons resultados. A experiência clínica demonstrou que nos casos em que as hormonas por si só não remetem ou são susceptíveis de recair após a redução hormonal, outros medicamentos imunossupressores como a ciclofosfamida, tacrolimus, azatioprina, micofenolato de sódio e ciclocitina podem ser adicionados após 2-4 semanas de utilização hormonal, mas é claro que os medicamentos acima mencionados devem ser administrados sob a orientação de um especialista experiente. Estudos demonstraram que a combinação de medicamentos imunossupressores pode aumentar a taxa de remissão. Além disso, durante a terapia imunossupressora, os pacientes devem descansar, prevenir constipações, manter-se quentes e reforçar a resistência do corpo, uma vez que a infecção e o esforço são muitas vezes importantes factores desencadeadores de recaída da doença. A nossa experiência clínica ao longo dos anos demonstrou que para o diagnóstico e tratamento da síndrome nefrótica refratária, a causa e o tipo patológico devem primeiro ser esclarecidos. Combinando o tipo patológico e as características clínicas do paciente, a utilização de medicamentos imunossupressores deve ser seleccionada individualmente (incluindo a dose, como combinar, como reduzir a dose, a duração do tratamento, etc.), de modo a melhorar a taxa de remissão global. No uso de medicamentos imunossupressores, o efeito de “espada de dois gumes” destes medicamentos é altamente valorizado, ou seja, podem ser tanto curativos como causadores (causando sérias complicações), pelo que médicos experientes usam estes medicamentos em gelo fino e são muito particulares na personalização do regime para o paciente, em vez de usarem um plano de tratamento de tamanho único. Com cuidado e paciência, a grande maioria dos pacientes pode passar de difícil a bom. Alguns pacientes que tiveram episódios recorrentes durante muitos anos têm sido tratados com paciência e cuidado e acabaram por obter uma remissão completa a longo prazo.