I. Convulsões febris Definição: Convulsões associadas a doença febril, excluindo infecções do sistema nervoso central e distúrbios electrolíticos, em crianças com mais de 1 mês que não tenham tido convulsões febris antes do início da doença. Uma doença febris é definida como um doente com uma temperatura superior a 38,4, e em alguns casos a febre só é evidente após uma convulsão. As convulsões febris e convulsões com febre são conceitos diferentes e as infecções intracranianas devem ser excluídas no momento do diagnóstico. A punção lombar para LCR está indicada para episódios convulsivos com febre sempre que houver suspeita clínica de uma infecção bacteriana grave, particularmente meningite séptica (especialmente a meningite cerebral parcialmente tratada). Deve também prestar-se atenção à presença de anomalias pré-existentes do sistema nervoso central, desencadeadores de convulsões devido à febre, e à presença de perturbações metabólicas temporárias, tais como hipocalcemia e hipoglicémia. O fenótipo mais comum é o FS+, e os fenótipos menos comuns incluem FS com acatisia, FS com ataques mioclónicos, e FS com ataques atónicos. Epilepsia do lóbulo temporal 4. Epilepsia mioclónica grave na infância (SMEI), também conhecida como síndrome de Drave. É uma síndrome rara de epilepsia caracterizada por uma história familiar de epilepsia ou convulsões febris, desenvolvimento normal antes do início, com convulsões que começam dentro de 1 ano de idade. O EEG mostra ondas de picos baixos generalizados e múltiplas ondas de picos baixos, tornando as convulsões difíceis de controlar. A criança pode ter atrasado ou regredido o desenvolvimento mental-motor, ataxia e fasciculações do cone. 5. A epilepsia mioclónica astática (MAE) é também conhecida como síndrome de Doose. Normalmente começa com a idade de 2-5 anos, com febre no início da convulsão, e começa com FS, seguido de convulsões mioclónicas-atónicas, mioclonos, acácias atípicas, acácias, convulsões de incapacidade permanente mioclónicas, e uma evolução clínica variável. O EEG é normalmente irregular com ondas complexas difusas de fluxo rápido ou picos múltiplos, e em convulsões mioclónicas-atónicas, pode haver picos de 2-4H z em plena condução. Há frequentemente atrasos de desenvolvimento após o início da convulsão e o prognóstico é altamente variável, variando da inteligência normal a uma grave deficiência.