Diagnóstico e tratamento de micose fungoides/micose fungoides

  Visão geral As micose fungoides (MF), anteriormente conhecidas como micose fungoides, são um tipo de linfoma cutâneo de células T. É o tipo mais comum de linfoma cutâneo primário de células T, sendo responsável por 54% de todos os linfomas cutâneos. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de uma fase irregular, uma fase de placa e finalmente uma fase neoplásica, ou outras variantes clinicopatológicas com um curso clínico semelhante [1].  Epidemiologia A micose fungóide é uma doença rara com uma incidência anual de 0,3 casos por 100.000 pessoas. A doença ocorre principalmente em pessoas de meia idade e idosas, com uma idade média de início de 55-60 anos, embora também possa ocorrer em crianças e adolescentes. É mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma taxa de incidência masculina para feminina de 1,6-2,0:1 [2].  Patogénese A etiologia e patogénese desta doença são desconhecidas, mas podem estar relacionadas com factores citogenéticos, imunológicos e ambientais.  Apresentação clínica As micose fungóides clássicas apresentam clinicamente três fases de lesões, nomeadamente a fase eritematosa, a placa e a fase neoplásica, embora as três fases possam sobrepor-se parcialmente e assim serem vistas em conjunto. As micose fungóides progridem lentamente, muitas vezes durante um período de anos ou mesmo décadas. Desde cedo, as lesões aparecem como lesões não específicas do tipo eczema ou psoríase e requerem frequentemente múltiplas biópsias de pele antes do diagnóstico ser confirmado. O tempo médio desde o início das lesões até ao diagnóstico é de 4-6 anos [3].  (i) A fase eritematosa da doença é geralmente uma lesão eritematosa de tamanho variável com ligeira descamação, geralmente bem definida e de cor que varia do laranja ao vermelho púrpura escuro. Por vezes há graus variáveis de atrofia e alterações cutâneas heterocromáticas, tais como hiperpigmentação ou hipopigmentação punctal, com dilatação capilar. As lesões iniciais aparecem nas nádegas e áreas não expostas do tronco e extremidades; a comichão pode ser grave ou pode não haver sintomas conscientes óbvios, e ocasionalmente as lesões podem desvanecer-se sem cicatrizes. É clinicamente semelhante à psoríase, eczema, dermatite crónica de contacto, dermatite atópica e neurodermatite e é facilmente mal diagnosticada. Portanto, são geralmente necessárias múltiplas biópsias de pele para confirmar o diagnóstico. Clinicamente, a forma de grande placa de parapsoríase em placas evolui na sua maioria ao longo do tempo em micose fungóide.