Malformações congénitas da mão As causas das malformações congénitas podem ser resumidas de duas maneiras: uma é endógena, ou seja, genética. A outra é exógena, ou seja, malformações que ocorrem durante o período embrionário sob a influência de factores externos. Classificação das deformações congénitas dos membros: (i) Distúrbios da formação dos membros: defeitos completos ou parciais dos membros, divididos em dois tipos, transversais e longitudinais Defeitos laterais: 1. ausência congénita do ombro 2. ausência congénita do braço 3. ausência congénita do cotovelo 4. ausência congénita do antebraço 5. ausência congénita do pulso 6. ausência congénita do osso do carpo 7. ausência congénita da palma da mão 8. ausência congénita dos dedos Defeitos longitudinais: 1. defeitos longitudinais radiais: (1) displasia radial (2) (2) agenesia parcial do rádio (3) agenesia total do rádio 2. Defeito longitudinal ulnar: (1) agenesia parcial do cúbito (2) agenesia total do cúbito (3) agenesia do cúbito combinada com união óssea do rádio umeral 3. Defeito longitudinal central (mão dividida) (1) típico (2) atípico (incluindo sindactilia e polidactilia) 4. Defeito longitudinal central (mão em foca) (1) mão em foca completa: antebraço e braço não desenvolvidos, mão diretamente (2) Mão de foca proximal: ausência de desenvolvimento do braço, antebraço diretamente ligado ao ombro (3) Mão de foca distal: ausência do antebraço, mão diretamente ligada à extremidade do braço (ii) Perturbações da diferenciação dos membros: vários factores afectam a diferenciação dos gomos normais dos membros em componentes separados de tecido esquelético, cutâneo, fascial ou neurovascular Perturbações da diferenciação dos tecidos moles: 1. contratura congénita de múltiplas articulações 2. ombro: descida incompleta do ombro, músculo peitoral 3. cotovelo e antebraço: (1) deslizamento do tendão extensor (2) deslizamento do tendão flexor (3) deslizamento do tendão intrínseco 4. punho e mão (1) sindactilia cutânea (2) contratura secundária a músculo, ligamento, distúrbios de diferenciação articular: contratura da membrana do primeiro dedo, deformidade de flexão articular, deformidade de flexão do dedo, dedo em gatilho Distúrbios de diferenciação esquelética: 1. desarranjo interno congénito do úmero 2. (3) Fusão óssea total do cotovelo 3. Antebraço: (1) Fusão óssea radial e ulnar proximal (2) Fusão óssea radial e ulnar distal 4. Punho e mão: (1) Sindactilia óssea: radial, central, ulnar, boxer (completa) (2) Fusão óssea intercarpal: fusão óssea lunar-triangular, fusão óssea cefalo-gancho, fusão óssea navicular-lunar (3) Metacarpo Fusão interóssea (4) Fusão interfalângica Massas congénitas dos tecidos moles 1. Massas angiomatosas: (1) Hemangioma capilar (2) Hemangioma espongiforme (3) Fístula arteriovenosa 2. (2) polidactilia central (3) polidactilia ulnar 2. deformidade da mão gémea também conhecida como mão em espelho 3. deformidade ulnar gémea (iv) sobrecrescimento: sobrecrescimento de todo o membro ou de uma única parte 1. todos os membros 2. alguns membros 3. dedos gigantes (v) subcrescimento: formação incompleta e curta do membro, mas morfologia completa 1. todos os membros 2. todas as mãos 3. metacarpos 4. dedos (1) deformidade dos dedos curtos e dos dedos (2) deformidade dos dedos curtos (vi) Síndrome da cintura congénita: existem faixas de indentações transversais no membro como se fossem indentações de uma ligadura; se as indentações forem demasiado profundas, podem mesmo causar amputação congénita. (vii) Anomalias ósseas generalizadas Princípios de tratamento das malformações congénitas (i) Objetivo do tratamento: O tratamento deve centrar-se na melhoria da função, seguida de uma melhoria estética (ii) Calendário do tratamento: As malformações que impedem o desenvolvimento agravam-se gradualmente à medida que o membro se desenvolve, pelo que exigem um tratamento precoce. Para as deformações que não dificultam o desenvolvimento, o tratamento pode ser adiado até à idade escolar; para as cirurgias que envolvem ortopedia óssea, especialmente as que afectam o desenvolvimento ósseo, é melhor prolongá-las até ao fim do desenvolvimento ósseo básico. (iii) Cirurgias múltiplas: As deformações graves envolvem frequentemente vários tecidos importantes da mão. O tratamento cirúrgico tem muitas vezes de ser escalonado de forma planeada à medida que o desenvolvimento cresce até ao fim da idade adulta. (iv) Tratamento adjuvante: As deformidades congénitas da mão têm uma grande capacidade de compensação funcional à medida que se desenvolvem e crescem durante a infância. Por isso, deve ser adoptada uma atitude positiva em relação a certas mãos com deformidades graves, e uma instrução e treino conscientes desde a primeira infância produzirão bons resultados.