A válvula aórtica é uma das quatro válvulas do coração, localizada no final da via de saída do ventrículo esquerdo na junção com a aorta. Actua como uma válvula unidireccional, permitindo que o sangue drene suavemente do ventrículo esquerdo sistólico para a aorta de pressão inferior durante a sístole, e impedindo que o sangue que foi drenado da aorta de alta pressão volte a fluir para o ventrículo esquerdo diastólico durante a diástole, assegurando que o sangue flua com a contracção do coração contra a pressão O fluxo de sangue é assegurado por um gradiente de pressão inversa com a contracção do coração. O peso total do folheto aórtico é inferior a 1 grama e a área total do folheto é de cerca de 1.000 mm2 , tornando o folheto fino. A área do orifício é tipicamente de 4 cm2 quando o folheto da válvula está totalmente aberto, passando 5-10 litros de sangue por minuto sem resistência em vários estados fisiológicos, e garantindo a ausência de fugas a pressões diastólicas de 100-60 mm Hg, abrindo e fechando 60-100 vezes por minuto, 24 horas por dia, 365 dias por ano. 365 dias por ano, desde antes do nascimento até ao fim da vida (um total de aproximadamente 2,5 a 3 mil milhões de vezes). A válvula aórtica deve funcionar correctamente durante muito tempo, mas é claro que deve ser de boa qualidade em primeiro lugar. Algumas doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, síndrome de Marfan) podem levar a uma pobre “textura” dos folhetos da válvula aórtica, que obviamente não funcionam correctamente durante muito tempo. Em segundo lugar, a válvula aórtica deve ter um bom ambiente de trabalho e o fluxo de sangue através dela deve ser muito suave e livre de turbulência. Quando o folheto da aorta não está em óptima forma, o campo de fluxo sanguíneo que o atravessa é anormal e estes fluxos anormais podem causar danos contínuos na válvula.
Figura 1 Válvulas aórticas normais e malformadas
A válvula aórtica normal é constituída por três folhetos de igual tamanho, um padrão conhecido como trivalvularização. Esta trivalvularidade de igual tamanho é a estrutura ideal para o ambiente em que se encontra a válvula aórtica e para a sua função. Algumas anomalias da válvula aórtica que não são triviais, tais como univalente, bivalvular ou tetravalvular, ocorrem durante o desenvolvimento embrionário do coração humano (Figura 1, Figura 2). Anormalidades na estrutura da válvula aórtica resultam em duas coisas: anormalidades na função da válvula aórtica, quer por não abrir completamente à medida que o sangue sai do ventrículo esquerdo (isto é, estenose), quer por não fechar completamente à medida que o ventrículo esquerdo se torna diastólico (isto é, insuficiência valvar), ou fará ambas (estenose combinada com insuficiência); e um mau campo de fluxo sanguíneo. Turbulência e correntes parasitas causam danos na válvula aórtica com prolapso prematuro do folheto, calcificação, ou infecção.
Figura 2 Folhetos da válvula aórtica normal versus folhetos da válvula aórtica diafisária em funcionamento
A maioria das malformações das válvulas aórticas congénitas são válvulas aórticas bicúspides (BAV). De acordo com um artigo de 2002 nos Estados Unidos que combina 62 estatísticas sobre a incidência de malformações cardíacas congénitas desde 1955, a incidência de BAV em nascidos vivos era de 13,6 por 1.000 nascidos vivos, muito superior ao número total de outras malformações cardíacas congénitas que requerem tratamento (6 por 1.000). O número de machos excede significativamente o de fêmeas (3-4:1). Outras malformações cardíacas congénitas de gravidade moderada ou maior requerem frequentemente tratamento na infância ou infância. Em contraste, a maioria dos doentes com BAV não necessita de tratamento até à fase adulta. De facto, a maioria dos doentes com BAV necessitará de alguma forma de tratamento durante a sua sobrevivência. Os resultados da autópsia mostram que apenas 20% dos indivíduos com BAV terão a função normal da válvula aórtica aos 70 anos de idade. 30% dos pacientes desenvolverão comorbilidades graves. A incidência de endocardite infecciosa ao longo da vida é de 30% e a incidência de coarctação da aorta tipo A de Stanford é 10 vezes maior do que na população normal. Nos países desenvolvidos, aproximadamente metade dos adultos e três quartos das crianças com estenose aórtica grave têm BAV, uma malformação que causa mais complicações, mortes e carga médica na população do que qualquer outra malformação congénita do coração combinada. O seguimento de dois grandes grupos de pacientes na América do Norte mostrou que a incidência de eventos cardiovasculares foi de 25% no grupo médio de 44 anos e 40% no grupo médio de 52 anos; a proporção submetida a cirurgia cardíaca foi de 22% no seguimento de 9 anos e 27% no seguimento de 20 anos; e a incidência de eventos cardiovasculares foi maior se qualquer uma das três condições estivesse presente: idade >30 anos, estenose aórtica moderada ou maior, insuficiência valvar aórtica moderada ou maior, e quaisquer duas das seguintes dois, a probabilidade de um paciente ter um primeiro evento cardíaco aos 10 anos de seguimento é de cerca de 65%.
Em 95% das válvulas aórticas diastematosas, os dois folhetos são de tamanho assimétrico, e em apenas cerca de 5% dos pacientes os dois folhetos são de tamanho igual, o chamado “verdadeiro diastematismo”. Na bivalversão assimétrica, 80% dos pacientes têm uma fusão das válvulas coronárias esquerda e direita, formando uma única válvula grande, enquanto os restantes têm uma fusão das válvulas direita e não coronária e muito poucos têm uma fusão das válvulas esquerda e não coronária. Na bivalvularidade assimétrica, 75% dos pacientes têm um “cume” dentro da grande aba (Figura 3). Além disso, o BAV pode ser combinado com outras anomalias cardíacas, tais como constrição da aorta, ruptura do arco aórtico, defeito do septo ventricular e valvuloplastia da valva pulmonar.
Figura 3 Fusão de desdobráveis em diástase
Há uma tendência familiar para o desenvolvimento da BAV, com estudos que mostram uma prevalência de 24% da doença da válvula aórtica em famílias onde mais de uma pessoa tem a doença. Estudos clínicos demonstraram também que a incidência de BAV é de 9% em parentes de primeiro grau de doentes com BAV. As directrizes da American Heart Association sobre doenças cardíacas congénitas adultas recomendam, portanto, o rastreio ecocardiográfico de familiares de primeiro grau de doentes com BAV.
A apresentação clínica do BAV é altamente variável, desde um recém-nascido com estenose aórtica grave que se apresenta com insuficiência cardíaca até um adulto mais velho assintomático com doença valvular grave ou patologia da aorta. No entanto, devem existir três sintomas básicos da doença da válvula aórtica. Uma é a falta de ar após a actividade e a incapacidade de se envolver em actividade física apropriada à idade; a segunda é a angina de peito, um episódio de dor baça na testa, costas, pescoço anterior ou membro superior esquerdo desencadeado pela actividade, saciedade, excitação emocional ou frio, que depois se resolve por si só quando o gatilho desaparece; e a terceira é a perda de consciência episódica e transitória.
As modernas técnicas de ultra-sons de diagnóstico têm sido capazes de detectar estenose aórtica fetal grave devido ao BAV. No período fetal, devido à natureza da sua circulação, o ventrículo direito pode carregar a carga circulatória sistémica, mas imediatamente após o nascimento da criança a carga sobre o coração esquerdo aumenta e a função cardíaca pode estar comprometida. Em crianças, porque a válvula protética implantada não cresce com o desenvolvimento físico da criança e a válvula aórtica não é muitas vezes calcificada neste momento, a maioria dos cirurgiões considera a dilatação do balão aórtico como o tratamento de escolha. As indicações para dilatação por balão são: 1. sintomático; 2. assintomático mas com uma diferença de pressão transaórtica superior a 60 mm Hg; 3. assintomático com uma diferença de pressão superior a 50 mm Hg e uma mudança de ECG ST-T ou participação desportiva regular. Se se desenvolver uma insuficiência valvar aórtica grave após dilatação de balão, poderá ser necessária uma cirurgia de substituição de válvula.
A estenose aórtica devida ao BAV em adultos é geralmente devida à calcificação dos folhetos, uma lesão que é causada por danos celulares endoteliais, resposta inflamatória, e deposição de lipoproteínas. A esclerose da válvula aórtica aparece geralmente em meados dos anos 20 e a calcificação em meados dos anos 40. As lesões são progressivas e a diferença de pressão transvalvar aumenta aproximadamente 20 mmHg de 10 em 10 anos, significativamente mais rápido do que naquelas com estenose aórtica tricúspide. Quando a cirurgia é realizada noutro local do coração, a substituição agressiva da válvula é indicada para BAV combinada com estenose ligeira, uma vez que esta estenose pode piorar rapidamente num período de tempo mais curto do que o esperado. Se o paciente for fumador, hipertenso ou hiperlipidémico, a diferença de pressão transvalvar pode aumentar ainda mais rapidamente. Portanto, os doentes com BAV devem ser fortemente aconselhados a deixar de fumar e a controlar a tensão arterial e os lípidos. A idade é o factor mais importante na progressão da estenose aórtica, ou seja, quanto mais velho for o paciente, mais grave será a estenose. A gravidez acelera a progressão da estenose aórtica em doentes com BAV.
Em pacientes adultos com VBA combinados com estenose aórtica, a incidência de complicações graves da dilatação percutânea por balão é geralmente de cerca de 10% e o efeito dura geralmente apenas 6-12 meses, pelo que tais pacientes não devem receber este tratamento. Os resultados do tratamento farmacológico para a estenose aórtica grave são extremamente pobres. Num grupo de pacientes nos EUA com estenose aórtica grave que não puderam ser operados por várias razões, os resultados de seguimento foram apenas 36% de sobrevivência livre de eventos aos 2 anos e 3% aos 6 anos. Surgiu uma nova técnica, a implantação transcateter da válvula aórtica. A sua eficácia é melhor do que o tratamento medicamentoso, mas significativamente inferior à substituição da válvula aórtica convencional, e o seu custo é enorme (RMB 300.000 a 400.000), tornando-a adequada apenas para pacientes muito idosos que se encontram em condições de saúde extremamente precárias, têm muitas comorbilidades e são demasiado arriscadas para cirurgia.
A incidência de insuficiência valvar aórtica em BAV varia consideravelmente entre estudos. A taxa de insuficiência valvar aórtica pura num grupo de espécimes cirúrgicos foi de 13%. Dois grandes grupos na América do Norte registaram uma incidência de 47% e 21% de algum grau de regurgitação aórtica, com uma taxa de 3% e 6% de eventual intervenção cirúrgica, respectivamente. A maioria destes pacientes são homens jovens (proporção homem/mulher aproximadamente 10:1) com uma grande quantidade de tecido foliar valvar, muitas vezes combinado com prolapso foliar. A causa da insuficiência da válvula aórtica pode ser uma lesão das próprias cúspides da válvula ou o resultado de uma raiz aórtica dilatada e de um anel aórtico dilatado. É claro que a endocardite infecciosa ocorre em BAV, e os microrganismos patogénicos e a inflamação local podem danificar a válvula aórtica, levando a uma insuficiência da válvula aórtica.
Aproximadamente metade dos doentes adultos com BAV têm dilatação aórtica combinada. As lesões aórticas são uma parte importante do BAV e incluem dilatação da aorta, aneurisma da aorta e coarctação da aorta. A dilatação progressiva da aorta é mais comum em doentes com BAV do que em doentes com lesões da válvula aórtica tricúspide, tanto em crianças como em adultos. Anteriormente, pensava-se que a causa da patologia aórtica estava relacionada com um fluxo sanguíneo anormal sobre a válvula aórtica, incluindo um aumento significativo do impacto do fluxo sanguíneo na insuficiência da válvula aórtica e uma dilatação pós-estenótica devido ao fluxo sanguíneo de alta velocidade na estenose aórtica (Figura 4). No entanto, as descobertas actuais sugerem que as anomalias na histologia da parede da aorta são uma causa mais proeminente desta lesão, pelas seguintes razões.
1, pacientes com função valvular normal que têm BAV têm uma raiz aórtica de maior diâmetro e aorta ascendente do que aqueles com função valvular normal que têm válvulas aórticas tricúspides
2. Mais lesões podem ser vistas no tecido da parede aórtica ascendente em pacientes com diavalvularização do que naqueles com trivalvularização.
3. uma diminuição da quantidade de protofibrina na parede da aorta e um aumento da quantidade das enzimas de decomposição proteica originais em doentes com diástase valvular.
4. A dilatação da aorta ascendente ainda pode ocorrer após a substituição da válvula aórtica em doentes com valvuloplastia, mas não em doentes com tricúspide.
5. tanto a válvula aórtica como a aorta ascendente derivam de células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário, e é certamente possível que anomalias nestas células possam levar a anomalias nos órgãos dos quais se diferenciam. Se existir uma associação de lesões da aorta com BAV, o tratamento cirúrgico deve reflectir esta associação.
A incidência de coarctação da aorta em pacientes com BAV é de aproximadamente 5%, em comparação com 15% em pacientes com Stanford tipo A. A idade média da coarctação em pacientes com BAV é também 10 anos mais cedo do que em pacientes com válvulas aórticas tricúspides. Além disso, a coarctação da aorta ocorre frequentemente em doentes com BAV que têm função valvar normal, especialmente se estes doentes também tiverem constrição aórtica. Alguns pacientes que foram submetidos a substituição da válvula aórtica também desenvolvem coarctação da aorta num local diferente da incisão cirúrgica anterior da aorta.
Figura 4 Aneurisma da aorta ascendente
As indicações para a cirurgia de substituição da válvula aórtica em pacientes com BAV são as mesmas que para as lesões gerais da válvula aórtica. No entanto, deve ser adoptada uma abordagem mais agressiva para a dilatação combinada da aorta. As actuais directrizes da American Heart Association para doenças valvulares recomendam que os doentes com BAV que tenham uma raiz aórtica ou aorta ascendente com diâmetro superior a 50 mm ou uma taxa de crescimento anual superior ou igual a 5 mm sejam submetidos a reparação ou substituição da aorta ascendente ou raiz aórtica; se um doente for submetido a substituição da válvula aórtica por estenose ou insuficiência aórtica, o limiar para a reparação ou substituição simultânea da aorta ascendente ou raiz aórtica Num grupo de doentes canadianos com aorta ascendente de diâmetro normal na altura da sua primeira cirurgia à válvula aórtica, a taxa de evitação de aneurisma da aorta, coarctação da aorta ou morte súbita aos 15 anos foi de 86%. Se o diâmetro da aorta era de 40-44 mm, a taxa caiu para 81% e apenas 43% a 45-49 mm.
Substituir a aorta ao mesmo tempo que a válvula aórtica ainda aumenta o risco para o paciente para qualquer cirurgião cardíaco, por mais experiente e hábil que ele seja. Evidentemente, os benefícios da cirurgia eletiva da aorta em pacientes em risco de coarctação da aorta são claros, e o custo de evitar a doença grave da coarctação da aorta (tratada não operativamente, com uma taxa de mortalidade de quase 50% a 2 dias e 75% a 2 semanas) é ligeiramente mais elevado do que a taxa de mortalidade da cirurgia convencional. Além disso, se um paciente desenvolver um aneurisma da aorta ou coarctação após uma cirurgia de substituição da válvula aórtica, a reoperação para substituir a raiz da aorta e a a aorta ascendente é muito mais difícil e, claro, os riscos cirúrgicos são correspondentemente mais elevados, especialmente no caso de cirurgia de emergência. Entre Outubro de 1996 e Dezembro de 2008, houve 706 substituições eletivas da raiz da aorta e/ou a aorta ascendente para doentes com aneurismas da raiz da aorta, aneurismas da aorta ascendente e/ou dilatação da aorta ascendente no Hospital Fu Wai, com 10 mortes cirúrgicas (1,4% de mortalidade), e 246 substituições de emergência da raiz da aorta e/ou a a aorta ascendente para a coarctação tipo A de Stanford durante o mesmo período, com morte em 18 casos (7,3% de mortalidade). A diferença é enorme.
Para a substituição da válvula aórtica em pacientes com BAV, a grande maioria dos cirurgiões adopta a abordagem de implantar uma válvula mecânica ou bioprótese (válvula bioprótese com stent ou válvula bioprótese sem stentless). Para pacientes com patologia aórtica combinada, a abordagem padrão é a substituição da raiz aórtica (procedimento Bentall ou Cabrol) ou substituição da válvula aórtica mais substituição da aorta ascendente (procedimento Wheat) (Figura 5). O acompanhamento a longo prazo após a cirurgia tem sido satisfatório.
Figura 5 Diagrama esquemático dos diferentes procedimentos
De particular interesse aqui é o enxerto autólogo homólogo de válvula pulmonar autóloga. Neste procedimento, a válvula pulmonar autóloga e a artéria pulmonar principal são removidas intactas e transplantadas para a raiz da aorta, substituindo a artéria pulmonar autóloga em falta por uma artéria pulmonar homóloga alogénica, o chamado procedimento de Ross (Figura 5). Há um grande debate sobre este procedimento, tanto entre médicos como entre pacientes. Se estiver interessado, pode visitar o fórum de procedimentos Ross da Associação Americana do Coração. As vantagens deste procedimento são que a válvula aórtica é tecido autólogo vivo que cresce, é resistente à infecção e não requer anticoagulação da warfarina. O seu problema é a dilatação progressiva da nova raiz aórtica que ocorre em alguns pacientes após a cirurgia. Além disso, o aloenxerto está inactivo, o procedimento resulta na calcificação do aloenxerto e o paciente deve submeter-se a múltiplos procedimentos valvares pulmonares, transformando o problema de uma válvula (válvula aórtica) num problema de duas válvulas (válvula aórtica mais válvula pulmonar). Além disso, este procedimento é muito complexo e apenas alguns cirurgiões são qualificados para o fazer. O procedimento Ross é actualmente considerado pela maioria dos médicos como adequado para pacientes pediátricos e para aqueles com infecções graves. A incidência de diástase da válvula pulmonar é também maior em doentes com VBA devido à origem embriológica da aorta e da artéria pulmonar, bem como à presença de lesões na parede da artéria pulmonar semelhantes às da parede da aorta. variações da artéria coronária (variação na abertura da artéria coronária direita, tronco curto esquerdo e pequena artéria coronária direita) são mais frequentes em doentes com VBA. Ambos estes factores são extremamente prejudiciais para o procedimento Ross.
As malformações da válvula aórtica diastólica são altamente prejudiciais para a função cardíaca e podem levar ao comprometimento cardíaco, morte súbita, aneurisma da aorta e coarctação da aorta. A ecocardiografia é altamente sensível e precisa no diagnóstico desta doença, e o teste é não invasivo, pode ser realizado repetidamente, pode ser realizado em hospitais gerais e por médicos de ultra-som e cardiologia ligeiramente treinados, e é barato, de modo que a detecção desta malformação não é difícil. Assim que a presença da doença for detectada, o tratamento pode ser escolhido para prevenir o comprometimento irreversível da função cardíaca, morte súbita e coarctação da aorta, se a condição o exigir. pacientes com BAV, que têm função valvar normal e nenhuma patologia aórtica coexistente, não devem ter os seus ecocardiogramas revistos regularmente durante mais de dois anos. Se existirem quaisquer anomalias, estas não devem exceder um ano. Os cirurgiões que tratam esta doença nunca devem simplesmente tratá-la como simples doença da válvula aórtica.