Quando o seu bebé nascer e notar que o seu dedo médio e o dedo anelar estão a crescer juntos e não podem ser separados, como se fossem um dedo, o seu obstetra dir-lhe-á que o seu bebé tem sindactilia congénita. Pode não estar familiarizada com o termo “sindactilia” e gostaria de saber tudo sobre o mesmo, especialmente como irá afectar o seu bebé no futuro. Há muito a saber sobre sindactilia, mas aqui estão algumas coisas que deve saber sobre esta condição congénita.
>br /> De acordo com a literatura, a incidência de sindactilia congénita é de 1/2000, o que significa que um em 2000 recém-nascidos tem sindactilia congénita, e a probabilidade dos rapazes terem sindactilia é duas vezes maior do que a das raparigas, e a sindactilia é uma das malformações congénitas mais comuns da mão. Nos nossos jovens pacientes, descobrimos que a maioria da sindactilia é bilateral, ou seja, ambas as mãos têm sindactilia, e a sindactilia nem sempre é a mesma de ambos os lados. O dedo médio e o dedo anelar juntos é o mais comum, seguido pelo dedo anelar e o dedo mindinho, o dedo indicador e o dedo médio, o mais raro é o polegar e o dedo indicador juntos.
2, a formação de dedos paralelos: como é que os dedos paralelos ocorrem? Actualmente, a causa da sindactilia ainda não é clara, mas o processo de formação da sindactilia tem sido basicamente descoberto. Antes de mais, é preciso compreender um termo: “finger webbing”. A maior parte da nossa exposição à palavra “teias” começou quando estávamos a aprender sobre a estrutura corporal dos pequenos animais. Os anfíbios têm basicamente cintas, a estrutura semelhante à membrana que liga os dedos, enquanto que nos humanos esta cinta só é visível na base dos dedos. Nas primeiras fases da nova formação de vida, o feto humano tem uma morfologia semelhante à dos animais porque somos geneticamente semelhantes à maioria dos outros animais, e inicialmente as mãos do feto estão unidas. Então, como é que os nossos dedos são separados? Durante a 5ª-6ª semana do curso da vida, as interacções entre certas estruturas embrionárias fazem com que as células de tecido mole entre os dedos comecem a morrer gradualmente programadas das pontas dos dedos em direcção à base, e os nossos dedos separam-se quando as teias descem para a sua posição adequada. Se este processo for perturbado, pode levar à ocorrência de sindactilia.
3. Características genéticas da sindactilia: Nos nossos pacientes, muitos pais de crianças com sindactilia também têm sindactilia, e mesmo a maioria dos membros de uma família têm sindactilia, a que chamamos uma linha sindactilia familiar. Isto sugere a existência de uma ligação genética à justaposição. Os geneticistas identificaram nove tipos de sindactilia, cinco dos quais foram identificados, a maioria dos quais são autossómicos dominantes, o que significa que se um dos pais tiver sindactilia, há uma elevada probabilidade de que a criança também tenha sindactilia, mas há também três tipos que são recessivos. Isto significa que embora a criança seja portadora do gene da doença, a forma final do gene não é completamente fiel à forma de apresentação do gene do progenitor, o que em terminologia genética significa que tem uma epistasia incompleta. De acordo com a investigação, os tipos de sindactilia autossómica dominante têm geralmente uma variedade de expressões, mas o desempenho é geralmente suave; os tipos de sindactilia autossómica recessiva têm expressões estáveis, mas são geralmente mais graves.
4. Desempenho e tipagem de sindactilia: Como mencionado acima, as manifestações de sindactilia são diversas, e as graves podem ter cinco dedos em sindactilia, e as pequenas mãos tornam-se em forma de pá ou de peixe.
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Considerando a diversidade da sindactilia, os clínicos fizeram uma classificação de sindactilia para orientar o tratamento da sindactilia. Há muitas formas de classificar a sindactilia, mas duas delas são simples e fáceis de compreender e ajudam os pais a compreender as manifestações da sindactilia. A primeira é que a sindactilia pode ser dividida em completa e incompleta, o que é bem compreendido. A sindactilia completa é quando os dois dedos estão completamente unidos desde a base até ao fim, e incompleta é quando os dedos estão parcialmente unidos. O segundo tipo de justaposição é simples e complexo. A justaposição simples significa que a justaposição dos dedos é limitada aos tecidos moles e não envolve os tecidos ósseos, enquanto que a justaposição complexa significa que há fusão óssea entre os dedos. Parece que a justaposição dos dedos não é simples, porque não só a pele está ligada, mas também os vasos sanguíneos que fornecem sangue aos dedos, os nervos que inervam os sentidos, as articulações, os ossos dos dedos, as unhas, etc. A separação destas estruturas não é simples, o que torna a cirurgia de justaposição difícil. Além disso, a sindactilia pode assumir formas mais complexas, tais como um dedo curto sindactilico, que é chamado de dedo curto sindactilico. Se um dos dedos for redundante, chama-se sindactilia de múltiplos dedos.
Syndactyly pode ocorrer sozinho ou em combinação com doenças noutras partes do corpo, sendo que estas últimas se manifestam como uma síndrome. A sindactilia é simplesmente entendida como a presença de múltiplas manifestações de doença no paciente, e as causas destas manifestações estão relacionadas. Os cientistas descobriram agora que a sindactilia é uma das mais de 300 síndromes hereditárias. As síndromes comuns que incluem sindactilia são a síndrome de Apert e a síndrome da Polónia. Esta característica da sindactilia é importante para que os pais saibam. Como a sindactilia é externamente óbvia e facilmente reconhecida, algumas manifestações da doença não são facilmente detectadas, tais como a doença cardíaca, e se a síndrome for diagnosticada, então a sindactilia levará os médicos à doença oculta. Por exemplo, quando encontramos uma criança com sindactilia de dedos curtos, verificamos habitualmente a parede torácica ipsilateral da criança, e se descobrirmos que um dos lados da parede torácica está deprimido, isso sugere que o músculo peitoral maior não está desenvolvido, e então podemos basicamente diagnosticar a síndrome da Polónia.
5. Calendário da cirurgia para a sindactilia: Então, a sindactilia precisa de ser tratada? Como pode ser tratada? Alguns pais podem perguntar se dois dedos estão juntos e isso não afecta a escrita da criança, não podemos tratá-la? Isto depende da situação. Como mencionado acima, existem várias manifestações de sindactilia. Se a manifestação for muito suave e a membrana for apenas ligeiramente superficial e não afectar a função e o crescimento dos dedos, a cirurgia pode ser evitada. No entanto, um grande número de sindactilia requer cirurgia. Podemos observar as nossas próprias mãos, o comprimento de cada dedo é diferente, o crescimento dos dedos longos é retardado pelos dedos curtos que são unidos, se não forem corrigidos precocemente, os dedos longos desenvolverão escoliose ou deformidade de flexão. A função do polegar é muito importante, representando 50% da função da mão, por isso se o polegar e o dedo indicador estiverem paralelos, a mão perderá as suas funções básicas tais como agarrar, agarrar e beliscar, pelo que é necessária uma cirurgia precoce para corrigir isto.
Quando é o momento certo para fazer a cirurgia? Esta é provavelmente uma das perguntas mais frequentes feitas pelos pais. O momento da cirurgia evoluiu à medida que o conhecimento da sindactilia foi sendo actualizado. Inicialmente, os médicos concordaram em geral que era mais apropriado realizar a cirurgia por volta dos cinco anos de idade. Mais tarde, estudos da função da mão em crianças mostraram que o aperto da mão é estabelecido até aos 24 meses de idade, pelo que o actual tempo de cirurgia amplamente aceite é entre um e dois anos de idade. Para a sindactilia do indicador do polegar, a sindactilia do dedo anelar precisa de ser corrigida precocemente, por volta dos 6 meses de idade. Sindactilia complexa com ligações ósseas precisa de ser corrigida antes de interferir com o desenvolvimento normal do dedo, que é antes da idade de um ano. Para crianças com sindactilia bilateral, a cirurgia correctiva bilateral pode ser realizada ao mesmo tempo quando têm um ou dois anos de idade, mas para crianças mais velhas, a cirurgia é geralmente realizada de um lado de cada vez.
>br />6, e método de cirurgia de dedos: talvez alguns pais pensem que a cirurgia de dedos é muito simples, não apenas a partir da divisão do meio? De facto, não é, mas a cirurgia requer um bom desenho pré-operatório e operação, há muitas coisas a ter em conta, e a cirurgia do dedo sofreu uma longa história de evolução, e agora torna-se mais madura. A cirurgia pode ser dividida em três partes: a separação da estrutura do dedo, a reconstrução da teia e a reparação da ferida. Em primeiro lugar, a separação do dedo não é simples e há muitos factores a considerar, o mais importante dos quais é a protecção da estrutura neurovascular do dedo. Como a estrutura nervosa vascular dos dedos justapostos tem muitas variantes, por vezes dois dedos partilham um vaso comum e a divisão só pode deixar o vaso a um dos dedos, enquanto o outro dedo só pode confiar no vaso do outro lado para fornecer o fluxo sanguíneo, pelo que o fluxo sanguíneo do outro lado do dedo deve ser preservado e não pode ser operado ao mesmo tempo. Os nervos dos dedos são inervação para a sensação, o que é muito importante para a função dos dedos. Se se verificar intra-operatoriamente que os nervos dos dois dedos têm um ponto alto de bifurcação do tronco comum, a operação só pode ser complicada através da divisão dos nervos sob o microscópio para os distribuir pelos dedos de ambos os lados. Após a separação bem sucedida dos dedos, o cirurgião precisa de reconstruir a estrutura de tronco em falta. Talvez poucas pessoas tenham olhado atentamente para a teia normal, que é uma inclinação de 45 graus em direcção ao lado da palma da mão quando vista de lado, e uma forma de ampulheta quando vista do lado dorsal da mão. A reconstrução da cinta é a chave para o sucesso da cirurgia e para prevenir a recorrência da sindactilia. É feita principalmente com abas locais e tem vários métodos de desenho e requer um elevado desenho pré-operatório. O último passo é o de fechar o trauma. Os pais podem perguntar-se de onde vem o trauma. A soma da circunferência dos dois dedos é muito maior do que a circunferência dos dois dedos juntos, pelo que haverá um trauma no lado dos dedos depois de separados. A pele entre os dedos é normalmente concebida como uma aba triangular interactiva para interromper a retidão do trauma, o que requer um desenho pré-operatório cuidadoso e razoável. A maior parte da pele utilizada para o enxerto de pele provém do abdómen da criança porque está mais escondida e a pele está suficientemente solta para fornecer mais pele. Os pais devem ter ficado aflitos com os danos noutras partes do corpo da criança para fazer a mão, mas este é o preço que tem de ser pago para “reparar a parede ocidental”. É assim que se completa uma delicada cirurgia de divisão de dedos. Mas a cirurgia foi concluída, o tratamento ainda não tinha terminado. A peça de pele transplantada em si não tem fluxo sanguíneo e precisa de ser nutrida pelo substrato traumático para sobreviver, o que não é um processo fisiológico em si mesmo. A taxa de crescimento do pedaço de pele sobrevivente não consegue alcançar a taxa de crescimento da pele saudável do dedo, pelo que o dedo pode ser “arrastado” pelo pedaço de pele durante o desenvolvimento da criança, resultando em deformidade por flexão e exigindo outra cirurgia. Há muito mais sobre a cirurgia da justaposição, e o acima exposto é apenas uma visão geral da cirurgia simples da justaposição. Se estiverem envolvidas ligações de unhas e ossos, a cirurgia torna-se mais complexa.