Hemangioendotelioma epitelioide

O hemangioendotelioma epitelioide, também conhecido como hemangioma histiocitóide, é um tumor clínica e histologicamente intermédio entre o hemangiossarcoma e o hemangioma, que invade tecidos moles e órgãos como o pulmão, o fígado e os ossos. É mais comum em homens antes dos 25 anos de idade. Histopatologia: São observados vasos sanguíneos dilatados e células fusiformes, bem como pleomorfismo celular e divisão nuclear. A coloração para reticulina revela fibras reticuladas à volta do exterior de células individuais e de grupos de células. A imuno-histoquímica foi positiva para o antigénio associado ao fator 8 e para a fito-hemaglutinina do feijão wattle. Os antigénios da membrana epitelial e a coloração com citoqueratina são normalmente negativos. Diagnóstico clínico A doença é um tumor vascular multifocal que pode invadir tecidos moles e órgãos como o pulmão, fígado e osso. As lesões cutâneas são raras e aparecem como pápulas ou nódulos solitários ou múltiplos de aparecimento lento. Ocorrem nos membros superiores ou inferiores e são mais frequentemente observadas em homens antes dos 25 anos de idade. As lesões cutâneas estão frequentemente associadas a envolvimento ósseo por baixo das mesmas e os sintomas variam de assintomáticos a dor intensa em queimadura. O diagnóstico é efectuado com base na apresentação clínica como tumor vascular multifocal, sendo rara a presença de lesões cutâneas, e combinado com o exame histopatológico. Tratamento Excisão extensa. Nos raros casos de metástases, pode recorrer-se a quimioterapia ou radioterapia, ou a uma combinação das duas.