A síndrome mielodisplásica (MDS) é um grupo de doenças clonais malignas com origem em células estaminais hematopoiéticas, com manifestações clínicas de anemia, hemorragia, febre, que pode progredir para leucemia aguda, maus resultados de tratamento e falta de protocolos de tratamento padrão eficazes. No nosso departamento, a eritropoietina humana recombinante de alta dose combinada com o factor estimulante da colónia de granulócitos, andrógenos e paragem de resposta têm sido usados para tratar a síndrome mielodisplásica no grupo de baixo a médio risco, com algum sucesso.
Diagnóstico do doente: citomorfologia da medula óssea, biopsia da medula óssea, análise do cariótipo, conjunto completo de MDS-FISH, e testes de rotina de sangue e bioquímica. O agrupamento de risco foi realizado de acordo com o quadro de sangue do paciente, citomorfologia da medula óssea e genética, utilizando o sistema de pontuação IPSS.
Dactilografia MDS
Explosão de medula óssea da FAB% Explosão de sangue periférico% Outros
RA <5 <1
RARS <5 <1 granulócitos de ferro com anel de medula óssea >15%
RAEB 5-20 <5< span="">“”>””>
RAEB-t 21-30 >5
CMML 5-20 <5 Células mononucleares do sangue periférico >1000/ul
OMS datilografia de medula óssea Explosão de medula óssea % Sangue periférico Outros
RCUD(RA,RN,RT) <5, mono-lineage mórbida Uma a duas linhagens reduzidas
RARS <5 Anemia Granulócitos de ferro com anel de medula óssea >15%
RCMD <5,< span="">Mais de duas linhagens hematócrito reduzido
RAEB-1 5-9 jacto 2-4% Sem Auer vesicles
RAEB-2 10-19 jacto 5-19% pode ter Auer vesicles
5q- <5,< span="">Patologia da linhagem vermelha só anemia, plt pode ser elevada
MDS-U <5, anomalias genéticas Haemocytopenia
Agrupamento IPSS do MDS
Pontuação
Parâmetros prognósticos 0 0,5 1,0 1,5 2,0
Células primitivas da medula óssea (%) <5 5-10 ----- 11-20 21-30
Cromossomal cariótipo Bom Moderado Pobre
Hematócrito 0-1 linhagem 2-3 linhagem
Agrupamento de risco IPSS (% população IPSS)
Baixo risco (33)
Risco intermédio-1 (38)
Risco intermédio-2 (22)
Alto risco (7)
Objectivos de tratamento para o MDS no grupo de baixo risco.
1. para reduzir as complicações devidas à anemia, baixos glóbulos brancos e baixas plaquetas.
2. melhorar a qualidade de sobrevivência dos pacientes.
3. atrasar ou prevenir a transformação da leucemia.
Opções de tratamento.
1.Recombinant eritropoietina humana 60-80.000 unidades/tempo, injecção subcutânea, uma vez por semana.
2. combinar com factor de estimulação da colónia de granulócitos, paragem de resposta ou lenalidomida, andrógenos, se necessário.
3.Intermittent terapia de apoio à transfusão de sangue.
Após a observação clínica dos pacientes que recebem tratamento, as vantagens deste protocolo de tratamento são resumidas como se segue.
Os pacientes têm um bom cumprimento e vêm à clínica para acompanhamento uma vez por semana para injecções subcutâneas, sem necessidade de injecções diárias ou de dois em dois dias, como anteriormente. Além disso, a utilização de injecções semanais de alta dose pode aumentar o pico de concentração sanguínea e alcançar uma melhor eficácia.
2. não foi observada qualquer intolerância dos pacientes e todos os pacientes não relataram qualquer desconforto particular.
3. alguns doentes que completaram um curso de tratamento durante cerca de 2 meses alcançaram alguma eficácia e o intervalo entre transfusões foi prolongado.
4, O protocolo refere-se à literatura de várias revistas estrangeiras bem conhecidas, bem como às directrizes de tratamento MDS domésticas, com boa segurança.