O ouvido fetal começa a desenvolver-se bastante cedo, com 6 semanas de idade gestacional, e no final do segundo trimestre, as orelhas externas, médias e internas já estão a tomar forma e a formar as suas estruturas morfológicas básicas. O desenvolvimento da aurícula, da cavidade auricular e do canal auditivo externo deriva principalmente do primeiro arco branquial, e o desenvolvimento anormal do primeiro e segundo arcos branquiais e do primeiro sulco branquial durante o período embrionário pode levar a malformações das orelhas externas e médias. As causas das malformações congénitas do ouvido externo e médio ainda estão a ser investigadas e exploradas, sendo difícil atribuí-las a um único factor genético ou ambiental. Muitos pais sentem-se frequentemente culpados quando o seu bebé tem uma microtia e sentem que são os culpados. De facto, a maioria dos casos de microtia são esporádicos e não há historial familiar da condição. A causa da microtia é ainda inconclusiva, pelo que os pais destas crianças não precisam de se culpar demasiado. A ocorrência de microtia em recém-nascidos pode ser causada por uma série de factores de risco, tais como a utilização pela mãe de medicação pré-natal para o aborto durante a gravidez, ou a utilização de medicação antifluvial ou antibiótica, retinóides, etc.; a exposição prolongada da mãe a agentes químicos tóxicos ou radiação durante a gravidez; os nascimentos múltiplos da mãe ou a idade materna avançada, ou a diabetes, ou o facto de viver a grande altitude; o baixo peso à nascença do feto, etc. O baixo peso à nascença, etc. Estes factores podem interferir com o desenvolvimento normal do ouvido fetal e podem levar a microtia, uma vez que o ouvido fetal se desenvolve cedo, frequentemente no final do segundo trimestre. As futuras mães são aconselhadas a evitar estes factores de risco durante a gravidez para reduzir o risco de microtia nos seus bebés.