I. Introdução Mitos: De todos os tumores primários da coluna vertebral, o hemangioma espinal tem sido objecto de muita controvérsia. Quando a maioria das pessoas pensa num “tumor” vascular, pensa directamente num tumor. Na realidade, o hemangioma não é um verdadeiro tumor, mas uma malformação vascular que é simplesmente referida como um “tumor”. De facto, os hemangiomas, quando “modificados”, são geralmente verdadeiros tumores, tais como endoteliomas, hemangioepiteliomas e hemangiossarcomas. O hemangioma espinal é uma lesão comum, representando cerca de 2% a 3% dos tumores primários da coluna vertebral. 10% a 11% das pessoas normais têm-no, o que significa que cerca de 100 a 200 milhões de chineses têm hemangioma espinal na China, embora a maioria das pessoas não tenha sintomas e, por conseguinte, não o note. A maioria encontra-se na coluna vertebral torácica e 97% não necessitam de tratamento. Apenas cerca de 3% dos hemangiomas da coluna vertebral requerem tratamento. Este grupo de pessoas progredirá lentamente de assintomático para sintomático e é chamado de angioma agressivo da coluna vertebral. Geralmente, este tipo de hemangioma agressivo também progride lentamente, com acelerações súbitas ocasionais. Pode ocorrer em qualquer idade, mais frequentemente após os 40 anos de idade. Em geral, mesmo os hemangiomas agressivos são essencialmente malformações vasculares e não malignas. O tratamento das malformações vasculares requer consulta com cirurgia vascular, enquanto que os problemas na coluna requerem consulta com ortopedia para determinar se deve ser escolhida cirurgia (incluindo minimamente invasiva) ou radioterapia. Os departamentos relevantes trabalham em estreita colaboração na NMC. Se o cirurgião ortopédico verificar que o problema ortopédico não é grave, o paciente será encaminhado para radioterapia; enquanto que se o aspecto ortopédico for muito crítico (elevado risco de fractura ou paralisia), isto será tratado ortopédicamente primeiro, após o que, dependendo da condição, o paciente poderá ser encaminhado para radioterapia para tratamento de seguimento. Com base na apresentação clínica, os hemangiomas espinais são classificados em quatro categorias: assintomáticos sem compressão, com compressão sem sintomas, com sintomas dolorosos, e com sinais de lesão nervosa (tipo especial: progressão rápida durante a gravidez). Combinados com imagens e manifestações clínicas, os hemangiomas com potencial invasivo e agressivo podem ser classificados em quatro categorias. Dependendo do local da lesão, os hemangiomas também podem ser classificados em dois tipos: confinados ao osso vertebral (três tipos: localizados unicamente na coluna anterior ou posterior, e coluna anterior + posterior) e invasivos nos tecidos moles (paravertebral e/ou canal intravertebral). A invasão do canal intravertebral divide-se ainda em dois tipos: compressão ligeira ou severa da medula espinal. Diagnóstico 1. imagem diagnóstica: De um modo geral, não há novos desenvolvimentos em imagem. a radiografia é o método de exame mais básico, mas só pode ser mostrado quando 30-50% do corpo vertebral é destruído. A TC é a forma mais eficaz de avaliar as lesões intra-ósseas dos hemangiomas, pois os trabéculos no local do hemangioma engrossam e formam nódulos, que aparecem na secção transversal como um “sinal de ponto” de alta densidade ou “alterações do tipo favo de mel” e no plano sagital como “fenestrações” (fenestrações). alterações “fenestradas” no plano sagital (diagrama, ver versão informática para melhor clareza). A RM pode ser utilizada para avaliar o grau de expansão dos tecidos moles, composição da gordura e compressão da medula espinal. 2. biopsia tecidual e diagnóstico patológico Grande patologia de massa pode clarificar o diagnóstico de hemangioma, o que requer frequentemente biopsia incisional ou excisão cirúrgica para se obter. A biopsia por punção guiada por TAC também é possível, mas existem riscos de recuperação falhada, sangramento excessivo e hematoma epidural. É geralmente uma contra-indicação relativa à biopsia de punção. Contudo, é difícil distinguir os hemangiomas invasivos (malformações vasculares) dos angiossarcomas e angioendoteliomas (malignos) apenas na imagiologia. Tratamento Os diferentes tipos patológicos e classificações clínicas das lesões vasculares têm prognósticos diferentes e uma variedade de opções de tratamento. Os hemangiomas espinais assintomáticos requerem apenas observação (achados assintomáticos, incidentais requerem apenas acompanhamento dos sintomas e nenhuma revisão de imagem). O foco principal aqui é o tratamento de angiomas invasivos da coluna vertebral. Os tumores malignos de origem vascular (hemangioendotelioma ou angiossarcoma) são geralmente tratados por cirurgia radical (Figura 4-5, Caso 3), com embolização vascular adjuvante pré-operatória ou radioterapia, ou radioterapia e/ou quimioterapia adjuvante pós-operatória, se a ressecção for incompleta. Princípios de tratamento para angiomas invasivos da coluna vertebral: radioterapia: dano nervoso mínimo e progressão lenta. Vertebroplastia: dor simples e lesões limitadas. Cirurgia: lesão nervosa grave, fractura de compressão instável da coluna vertebral, radioterapia ineficaz ou diagnóstico pouco claro. 1. radioterapia (radioterapia) – tratamento não invasivo A radioterapia é o tratamento de escolha, especialmente para pacientes com mais de 60 anos de idade. As principais indicações são hemangiomas espinais com dor ou sintomas neurológicos leves. 30-40 Gy de dose total é geralmente recomendado. complicações da radioterapia são: malignidade ocasional. Particularmente indicado para doentes idosos e frágeis. Desvantagens: 1 em 10.000 taxa de malignidade. Após 3 meses de radioterapia, a cirurgia é possível se os sintomas persistirem. Como a hemorragia é reduzida após a radioterapia, a segurança da cirurgia é melhorada. 2. tratamento minimamente invasivo (1) Vertebroplastia. Actualmente, para os casos em que existe apenas dor e sem compressão nervosa, esta é geralmente conhecida como “cimento ósseo” (polimetilmetacrilato). (2) Injecção de etanol anidro (álcool). A injecção de álcool a 5% é amplamente utilizada em tumores hepáticos e tem alcançado bons resultados. Também tem sido utilizado com bom sucesso nos hemangiomas da coluna vertebral. É ligeiramente mais perigoso e é mais utilizado nos EUA, mas o seu uso é agora restringido pelo Ministério da Saúde na China. （Surgery é a primeira escolha para hemangiomas espinais, especialmente para aqueles com lesões nervosas em rápido crescimento. 5% dos pacientes podem também necessitar de quimioterapia após a cirurgia. Os riscos cirúrgicos são maiores (hemorragia, aumento dos danos nos nervos). A excisão completa de toda a massa do angiossarcoma deve ser procurada. É geralmente aceite que os hemangiossarcoma são malformações, mesmo que sejam clinicamente “invasivos”, são “lesões benignas” e podem ser completamente removidos (traumatismo elevado, risco elevado) ou cirurgia paliativa (libertação de compressão nervosa, prevenção de fractura, baixo risco, traumatismo reduzido). Para pacientes com lesão nervosa, a embolização + descompressão cirúrgica + radioterapia foi o tratamento convencional no passado. O Colégio Médico de Pequim tentou a injecção intra-operatória de cimento ósseo + estabilização + descompressão em 20 casos com resultados satisfatórios. A hemorragia pode ser significativamente reduzida.