A doença de smouldering (moyamoyadisease), também conhecida como doença da rede vascular anómala da base do crânio, é uma doença cerebrovascular oclusiva crónica caracterizada por estenose progressiva ou oclusão das extremidades das artérias carótidas internas bilateralmente e pela formação de uma rede vascular anómala na base do crânio. As suas manifestações clínicas são principalmente a isquemia cerebral em crianças e a hemorragia cerebral em pacientes adultos. O tratamento clínico do smouldering divide-se em tratamento farmacológico e cirúrgico, sendo este último o principal.
I. Tratamento farmacológico
Quando a reserva de perfusão cerebral ainda se encontra dentro do intervalo normal, é apenas apropriado realizar por enquanto um tratamento médico conservador; caso contrário, uma cirurgia de revascularização excessivamente agressiva pode causar um excesso de tecido cerebral e levar a um aumento da pressão intracraniana, ou mesmo a uma síndrome de ruptura da pressão normal de perfusão; enquanto que quando a reserva de perfusão cerebral tiver diminuído, a cirurgia deve ser realizada o mais rapidamente possível. Os principais medicamentos actualmente utilizados são agentes antiplaquetários, vasodilatadores, antifibrinolíticos e fibrinolíticos, enquanto outros medicamentos incluem anticonvulsivos e esteróides para o tipo epiléptico e pacientes com aumento da pressão intracraniana, respectivamente. Os agentes antiplaquetários são utilizados principalmente para prevenir a embolia cerebral, impedindo a formação de microtrombos nas estenoses arteriais; os antagonistas do cálcio reduzem a frequência e gravidade das TIAs recorrentes e são eficazes em dores de cabeça ou enxaquecas refratárias em doentes com smog, mas precisam de ser utilizados com cautela, uma vez que podem causar uma queda na pressão arterial. Todos os medicamentos acima mencionados não são eficazes e a reconstrução hemodinâmica com intervenção cirúrgica é o meio mais eficaz para melhorar a hemodinâmica e reduzir os acidentes vasculares cerebrais secundários.
II. tratamento cirúrgico
1. justificação para o tratamento cirúrgico
O estudo de O-gawa do fluxo sanguíneo cerebral (CBF) usando o método intravenoso 133Xe mostrou que o CBF nos hemisférios cerebrais diminuiu com a idade tanto na doença de Moyamoya como em indivíduos normais, com uma diminuição mais pronunciada no grupo da doença de Moyamoya; em indivíduos normais o fluxo sanguíneo cerebral local (rCBF) foi predominante no lobo frontal, enquanto que na doença de Moyamoya foi significativamente predominante no lobo occipital, sugerindo que a isquemia no sistema ICA foi mais pronunciada. Na doença de Moyamoya, o lobo occipital era significativamente dominante, sugerindo isquemia mais significativa no sistema ICA. Nos doentes adolescentes, o CBF hemisférico correlaciona-se com o grau de oclusão angiográfica, com o CBF a diminuir com o aumento da oclusão e o rCBF a mostrar um aumento acentuado do lobo occipital com o aumento da oclusão. Assim, em teoria, qualquer abordagem cirúrgica que aumente directamente o CBF cortical (especialmente o CBF anterior) é uma opção, e a cirurgia de bypass anastomótico directo baseia-se nisto.
A cirurgia de bypass indirecto tem sido utilizada há muito tempo no tratamento da doença de Moyamoya, e tem feito progressos substanciais nos últimos anos, uma vez que a formação de circulação colateral entre vasos extracranianos e corticais é restringida na situação natural, criando as condições para tais anastomoses colaterais. Além disso, a formação de vasos colaterais após cirurgia de bypass indirecta pode também reduzir a hemorragia intracraniana causada pela formação de microaneurisma e ruptura devido a sobredistensão espontânea dos vasos colaterais.
2. tempo e indicações para cirurgia
Kim et al. acompanharam 204 crianças que tinham sido submetidas a uma revascularização indirecta. Dividiram estas crianças em três grupos de acordo com a sua idade, definida como 3 e 6 anos. Verificaram que as crianças com menos de 3 anos tinham as queixas mais frequentes de enfarte cerebral (87%), a maior incidência de enfarte cerebral pré-operatório (39%) e a menor probabilidade de um melhor prognóstico (58%), e que o mau prognóstico clínico estava principalmente relacionado com a ocorrência de enfarte pré-operatório. Por conseguinte, o diagnóstico e tratamento precoces são de grande importância para o desenvolvimento da inteligência. As indicações para tratamento simultâneo são: (i) isquemia cerebral significativa, com sintomas clínicos recorrentes. (ii) Fluxo de sangue cerebral regional, resposta vascular e reserva reduzida de perfusão cerebral, etc.
3. complicações pós-operatórias
As complicações após a cirurgia de bypass da doença de Moyamoya incluem: sintomas novos ou agravados de isquemia cerebral, hemorragia intracraniana, epilepsia tipo convulsão, ferida e/ou infecção intracraniana. A frequência das convulsões pós-operatórias de TIA ou RIND aumentou mais frequentemente, e a maioria delas diminuiu gradualmente a curto prazo. Matsushima et al. encontraram um caso de enfarte cerebral e um caso de convulsão após EDAS em 22 casos. Matsushima encontrou 6 casos de enfarte cerebral após 161 EDAS, e sugeriu que isto estava relacionado com o choro pós-operatório, o que levou à hiperventilação e a uma maior diminuição do fornecimento de sangue cerebral devido à vasoconstrição cerebral, que já se encontrava num estado crítico. A prevenção deve basear-se em evitar a estimulação da criança e a sedação, se necessário.
Três abordagens cirúrgicas
1. anastomose vascular directa
Também conhecido como bypass directo, trata-se principalmente de uma anastomose superficial artéria temporal – artéria cerebral média (STA-MCA).
2. encefalo-duro-arterio-sinangiose (EDAS) O EDAS é realizado libertando o tronco principal da artéria temporal superficial com a fáscia de ambos os lados, sem cortar a extremidade distal, cortando depois o músculo temporal ao longo da artéria temporal superficial e levantando-o em duas abas, perfurando furos cranianos ao longo das duas extremidades do tronco da artéria temporal superficial livre e fazendo abas ósseas livres, seguidas do corte da dura-máter Em 1979 Matsushima et al. utilizaram pela primeira vez o procedimento EDAS correcto para tratar uma criança de 9 anos com doença de Moyamoya que tinha fraqueza paroxística de membros e convulsões, sem complicações pós-operatórias. 6 meses depois, a angiografia cerebral mostrou uma revascularização significativa da área isquémica. adelson e Scott [11], por outro lado, modificaram o procedimento EDAS abrindo amplamente o aracnóide e fixando a artéria à superfície do cérebro, criando uma aposição do cérebro, artéria e meninges moles. Trataram 143 pacientes com doença de Moyamoya lateral com este procedimento, a maioria dos quais não teve recidiva de enfarte cerebral ou AIT e teve um bom prognóstico no seguimento a longo prazo.
Matsushima et al. analisaram a função cognitiva dos pacientes num grupo de pacientes com um período pré-operatório mais longo de aproximadamente 10 anos e num grupo de pacientes com um procedimento EDAS de aproximadamente 10 anos para determinar a diferença entre o curso natural cirúrgico e não cirúrgico da doença. A diferença entre o curso natural da doença e o do procedimento não cirúrgico foi determinada. A escala de QI (FIQ), o QI do Vocabulário (VIQ) e o QI Comportamental (PIQ) foram medidos. Starke et al. realizaram este procedimento em 43 pacientes norte-americanos com doença latente e acompanharam-nos (4-126 meses, média de 41 meses), mostrando que o estado neurológico da maioria dos pacientes foi protegido ou melhorado após a cirurgia e que os eventos isquémicos cerebrais no hemisfério operado diminuíram em 89 A maioria dos pacientes tinha um estado neurológico protegido ou melhorado após a cirurgia, e houve uma diminuição de 89% nos eventos isquémicos cerebrais no hemisfério operado em comparação com o lado contralateral.
3. en-cephalo-duro-arterio-mio-sinangiose (EDAMS)
4. encephalo-myo-synangio-sis (EMS)
5.Multipleburr-operação do crânio
6.Large enxerto omental
7. anastomose vascular directa e indirecta combinada
Dica: O smog ainda é um problema clínico difícil de tratar, e é necessária mais investigação em genética genética. O tratamento pode ser sintomático e o plano cirúrgico pode ser concebido individualmente para parar o mais possível a progressão da doença e melhorar o prognóstico. Um ensaio clínico prospectivo aleatório comparando diferentes procedimentos cirúrgicos ajudará os clínicos a determinar as indicações para a cirurgia e a melhor abordagem cirúrgica.