Diagnóstico intervencionista e tratamento de hemangiomas pediátricos e malformações vasculares da cabeça e pescoço

  Os hemangiomas e malformações vasculares pediátricos são um grupo comum de doenças encontradas principalmente na pele e tecidos subcutâneos, seguidos pela mucosa oral e músculos, com uma incidência de 0,3-1%, três vezes mais elevada nas raparigas do que nos rapazes. A maioria das crianças com hemangiomas e malformações arteriovenosas têm problemas cosméticos, mas em alguns casos as lesões são demasiado grandes e profundas, envolvendo órgãos vitais, e algumas áreas específicas de malformação venosa (por exemplo, malformação venosa congénita dos maxilares superior e inferior) podem levar a hemorragia com risco de vida.  A maioria dos hemangiomas e malformações vasculares recuperam com tratamento eficaz, mas num pequeno número de casos há complicações graves ou anomalias hemodinâmicas graves que são não só difíceis de tratar convencionalmente, mas também potencialmente ameaçadoras da vida. Os hemangiomas e as malformações vasculares da cabeça e do pescoço são mais propensos do que outras áreas à ruptura secundária, infecção, perda de tecidos e, em última análise, cicatrizes que podem durar uma vida inteira.  Após um período de rápida proliferação, o crescimento dos hemangiomas estabiliza e cresce em conjunto com a criança. Devido à complexidade da biologia do hemangioma, a fase proliferativa pode continuar enquanto a fase melanótica começa lentamente e assume gradualmente o seu lugar. Nos hemangiomas melanóticos, a composição celular endotelial diminui gradualmente e é substituída por depósitos fibrogordurosos, e a membrana do porão aparece monocamada com contagens normais de mastócitos. Noutros casos, a intervenção precoce é necessária pelas seguintes razões: 1. embora os hemangiomas comecem geralmente como lesões pontuais, há dois processos de crescimento rápido no seu curso natural (1 a 2 meses e 4 a 5 meses após o nascimento respectivamente) durante os quais as lesões se desenvolvem rapidamente e os danos são imprevisíveis. As consequências mais graves são as que envolvem a faringe e a traqueia, que podem levar a dificuldades respiratórias e mesmo à morte se não forem tratadas activamente com laser ou traqueotomia. Grandes hemangiomas cutâneos também podem levar a úlceras de pele, necrose e infecções secundárias, levando a uma série de problemas de cuidados; 5. A desfiguração pode levar a vários problemas psicológicos, tais como baixa auto-estima, isolamento, paranóia e auto-confiança reduzida; 6. Portanto, os hemangiomas infantis devem ser activamente controlados e intervir numa fase precoce, a menos que ocorram numa área oculta que não conduza a uma deficiência funcional, e só então se pode considerar a observação posterior.  Apresentação clínica de hemangiomas pediátricos e malformações vasculares A maioria das malformações arteriovenosas e hemangiomas aparecem por volta do primeiro mês de vida, com os bebés e crianças pequenas a desenvolverem-se mais rapidamente por volta dos 2 anos de idade e a apresentarem ao médico um rápido aumento do tamanho e volume das lesões. Alguns hemangiomas são visíveis ao nascimento, inicialmente como uma picada de mosquito como uma mancha vermelha, depois crescem rapidamente e aumentam em tamanho e espessura mais rapidamente do que a taxa de crescimento do corpo. Aqueles que não sobem acima da pele e são grandes são chamados “hemangiomas de mancha de vinho”, enquanto aqueles que sobem acima da superfície da pele e se assemelham a ameixas secas são chamados “hemangiomas de poda”. Existem também ‘hemangiomas cavernosos’ e ‘hemangiomas semelhantes a uvas’ mais profundos. Mais tarde na vida, as malformações arteriovenosas (MVA) são lesões subcutâneas vermelhas escuras, azuis ou púrpuras, consistindo em seios sangüíneos e veias de paredes finas, de tamanho entre 1mm e 30mm de diâmetro, que não recuam quando prensadas, mas há também lesões profundas envolvendo a pele, sem localização ou extensão característica das lesões. As malformações arteriovenosas dos tecidos moles craniofaciais apresentam-se como bolhas indistintas de tecido mole com cor de pele normal, ou com capilares dilatados, ou vermelho escuro com veias dilatadas de azul pálido adjacentes à face inferior. Em algumas crianças, malformações arteriovenosas e hemangiomas com envolvimento arterial estão associados ao aumento da temperatura da pele, pulsação palpável e um sopro de sopro na auscultação. Uma história detalhada deve ser retirada da família da criança e um exame físico cuidadoso da lesão e do corpo inteiro deve ser realizado para recolher o máximo de provas possíveis para o diagnóstico.