A atresia biliar congénita é a condição mais comum que causa icterícia obstrutiva em recém-nascidos. A atresia biliar extra-hepática é comum entre eles. A incidência é maior nas fêmeas do que nos machos. A etiologia da atresia biliar é ainda pouco clara, e existem duas teorias principais. (1) Teoria da infecção viral: acredita-se principalmente que a destruição de células parenquimatosas hepáticas e células epiteliais biliares causada por vírus ou outras causas é um processo inflamatório progressivo que ocorre nos ductos biliares antes e pouco depois do nascimento. Acredita-se também que a atresia biliar e a hepatite neonatal são manifestações de diferentes períodos do mesmo processo da doença, e que a hepatite pode propagar-se aos ductos biliares extra-hepáticos e aos tecidos peribiliares com alterações inflamatórias que conduzem à atresia biliar. Nos países do sudeste asiático onde a incidência da hepatite B é elevada, a incidência da atresia biliar é também elevada. (2) A teoria da malformação congénita do desenvolvimento: No período embrionário inicial, os ductos biliares primitivos já estão formados. Se o desenvolvimento for prejudicado aos 2-3 meses de idade embrionária, pode levar à atresia biliar total ou parcial. A atresia biliar é frequentemente combinada com malformações como a agenesia da veia cava inferior e a heteroplasia portal. Também se pensa que a condição está associada a anomalias cromossómicas. A cirurgia é o único tratamento eficaz e deve ser realizada nos primeiros 2 meses de vida quando ainda não ocorreram danos irreversíveis no fígado. Se a cirurgia for realizada demasiado tarde e a criança tiver desenvolvido cirrose biliar, o prognóstico é extremamente pobre.