O linfoma maligno primário do sistema nervoso central (PCNSML) representa aproximadamente 0,5% a 1,5% dos tumores intracranianos, o que significa que os métodos modernos de diagnóstico apenas detectaram a presença de linfoma maligno do sistema nervoso central, mas não de outros locais. Como não existe tecido linfóide ou estruturas de drenagem dentro do tecido cerebral, a origem celular da PCNSML pode ser um centro germinal de células B, ou foi sugerido que tem origem em células estaminais multipotenciais indiferenciadas em torno dos vasos sanguíneos do cérebro. A apresentação clínica e a imagem da PCNSML não são específicas, o que dificulta o diagnóstico pré-operatório. Os sintomas clínicos de aumento da pressão intracraniana, tais como dores de cabeça e vómitos são mais comuns, seguidos de fraqueza ou dormência dos membros, e os sintomas psiquiátricos são raros. As manifestações clínicas são: 1. progressão rápida e curta duração da doença; 2. início precoce dos sintomas de aumento da pressão intracraniana; 3. tendência para lesões múltiplas; 4. mais machos do que fêmeas; 5. lesões localizadas na sua maioria na cortina. O CT mostra geralmente uma massa isointense bem definida ou de alta densidade, simples ou múltipla, com densidade uniformemente melhorada após injecção de contraste intravenoso, geralmente sem uma área de hypointense central. A RM mostra sinal ligeiramente baixo ou igual nas imagens ponderadas em T1, e sinal igual ou ligeiramente alto nas imagens ponderadas em T2; o tumor é claramente aumentado de forma uniforme; a maioria dos tumores são grandes e têm um efeito de ocupação significativo, mas o edema circundante é suave. Esta é uma das características do tumor. Embora a variedade de apresentações de imagem deste tumor torne o diagnóstico clínico difícil, a imagem continua a ser uma base importante para o diagnóstico e é frequentemente utilizada para o diferenciar das metástases, gliomas e doenças infecciosas. As hormonas podem causar algumas lesões a desaparecer durante um curto período de tempo, o que pode levar a diagnósticos clínicos incorrectos e a diagnósticos errados. O diagnóstico da PCNSML só pode ser feito com base em imagens, mas o exame do líquido cefalorraquidiano pode ser útil. A recolha centrífuga de células do líquido cefalorraquidiano por imunocitologia pode aumentar a taxa de detecção positiva de células tumorais em menos de 50%. O exame anatomopatológico é um método fiável para confirmar o diagnóstico da PCNSML. As características patológicas são: 1. as células tumorais estão dispostas centralmente em torno dos vasos sanguíneos, formando uma manga vascular; 2. a infiltração de células gigantes e a reacção astrocítica são comuns; 3. não há hiperplasia significativa das células endoteliais vasculares; 4. expressão positiva do antígeno leucocitário comum (LCA); 5. os linfomas malignos intracranianos são maioritariamente do tipo de célula B e raramente do tipo de célula T ou não-T não-B. A PCNSML é histologicamente semelhante a outros linfomas sistémicos, mas o seu prognóstico é pior, com uma sobrevivência natural de 1,8 a 3,3 meses, e o tratamento cirúrgico por si só não prolonga a sobrevivência do paciente. A maioria dos estudiosos acredita que a consideração clínica da PCNSML é melhor feita por biopsia estereotáxica para clarificar o diagnóstico, e a cirurgia pode ser considerada se a lesão estiver localizada numa área não funcional. As hormonas adrenocorticotrópicas podem inibir o crescimento do tumor e até fazer desaparecer as lesões, mas os seus efeitos não são duradouros e podem ser utilizados para controlar os sintomas em doentes com doença confirmada ou para controlar o desenvolvimento de edema cerebral durante a radioterapia. A radioterapia é um tratamento importante para esta doença e deve ser administrada cedo após a cirurgia, normalmente 40-50 Gy para todo o cérebro seguido de 60 Gy para a área da lesão ou edema.