Os doentes com doença mista do tecido conjuntivo com envolvimento pulmonar são os mais comuns. As principais manifestações são a falta de ar, dores no peito e tosse seca. A fibrose pulmonar intersticial, derrame pleural, hipertrofia pleural ou hipertensão pulmonar ocorrem num pequeno número de pacientes. A vasculopatia da medula espinal e a vasculite primária de pequenos vasos podem todas causar envolvimento pulmonar, como descrito abaixo. Vasculopatia medular O envolvimento pulmonar está associado a hemorragia pulmonar em 12-29% dos doentes com vasculopatia medular e é um factor importante de morbidade e mortalidade. A hemoptise é uma manifestação comum de envolvimento pulmonar, que vai desde o sangue na expectoração em casos ligeiros até à hemoptise maciça em casos graves. A maioria dos casos presentes no prazo de um mês após a admissão, mas também pode ser crónica, com dispneia e anemia, e a hemorragia pulmonar pode levar a uma grave hipoxemia. As características de imagem comuns são sombras alveolares sem edema pulmonar ou infecção. Um elevado factor de conversão de monóxido de carbono (≥30%) também indica hemorragia pulmonar e pode ser confirmado pelo lavado broncoalveolar. Alguns pacientes com vasculite pulmonar em pequenos vasos têm características de imagem clínica consistentes com um curso intersticial, assemelhando-se a uma fibrose pulmonar idiopática. O pulmão é afectado por tosse, hemoptise/hemoptise e, em casos graves, insuficiência respiratória com risco de vida devido a hemorragia alveolar extensa. as radiografias mostram inflamação intersticial, fibrose, testes de função pulmonar, e ventilação anormal.