Descrição da doença.
O Espasmo Hemifacial (HFS), também conhecido como contracções faciais, apresenta-se como contracções involuntárias de um lado do rosto. Os torcicolos são paroxísticos e irregulares, de intensidade variável, e podem ser agravados por fadiga, stress e movimentos voluntários. Começa no músculo orbicularis oculi e depois envolve todo o rosto. Tende a ocorrer após a meia-idade e é normalmente visto nas mulheres.
Como o sintoma inicial do mioespasmo facial é o esvoaçar das pálpebras, também conhecido como “o olho esquerdo a saltar por dinheiro e o olho direito a saltar por desastre”, normalmente não atrai muita atenção. Existem dois tipos de espasmo muscular facial: espasmo muscular facial primário e espasmo muscular facial secundário, ou seja, espasmo muscular facial resultante das sequelas de paralisia facial. Os dois tipos podem ser distinguidos pelos seus sintomas. Nos espasmos faciais primários, o espasmo pode ocorrer em repouso e resolver-se após alguns minutos de espasmo descontrolado, enquanto que nos espasmos faciais pós-paralisia facial, o espasmo só ocorre com movimentos como piscar e levantar as sobrancelhas.
Etiologia da doença
Factores vasculares
Em 1875, Schulitze et al. relataram um caso de HFS em que um aneurisma basilar de tamanho “cereja” foi encontrado na autópsia do nervo facial. Sabe-se agora que aproximadamente 80-90% da HFS é devida à compressão vascular do nervo facial que sai da região do tronco encefálico. A SCA surge da junção da artéria basilar e da artéria cerebral posterior e tem um curso relativamente constante, enquanto que a PICA e a AICA são relativamente variáveis e, portanto, propensas a formar laços vasculares ou compressão ectópica do nervo facial. Além disso, a artéria vago superior e outras grandes variantes arteriais tais como as artérias vertebrais e basilares podem também comprimir o nervo facial, levando à HFS.
Pensava-se anteriormente que a HFS se devia à compressão pulsátil da artéria, mas estudos recentes mostraram que um único vaso venoso também pode causar HFS quando comprime o nervo facial, e que ambos os vasos podem comprimir o nervo facial ao mesmo tempo, o que pode afectar o prognóstico da cirurgia de HFS em certa medida.
Factores não vasculares
Lesões ocupacionais não vasculares do ângulo pontocerebelar (CPA), tais como granulomas, tumores e quistos, também podem causar HFS, possivelmente devido a.
Singh et al. relataram um caso de um cisto epidermoide CPA que deslocou o AICA e comprimiu o nervo facial, resultando em HFS;
(ii) compressão directa do nervo facial pela ocupação;
(3) a influência da vascularidade anormal da própria ocupação, tais como malformações arteriovenosas, meningiomas e aneurismas. Em doentes jovens, o espessamento localizado de aracnoides pode ser uma das principais causas de SAF, enquanto as doenças congénitas, tais como a malformação Arnold-Chiari e o cisto aracnoide congénito, podem ser uma das principais causas de SAF. e cistos aracnoides congénitos podem ocasionalmente causar HFS.
Outros factores
A presença de compressão na região do nervo facial fora do tronco cerebral é uma das principais causas da HFS, e a maioria dos autores observaram durante a cirurgia do nervo vestibular pontocerebelar que a presença de compressão vascular em áreas fora do nervo facial fora do tronco cerebral não produz HFS, enquanto Kuroki et al. observaram num modelo animal que lesões desmielinizantes do nervo facial em áreas fora do nervo facial fora do tronco cerebral podem mostrar alterações electromiográficas semelhantes à HFS. A presença de factores de compressão em áreas que não a região do tronco cerebral do nervo facial pode levar ao HFS, que precisa de ser mais investigado.
Factores genéticos
Além disso, a HFS também pode ser vista em doenças sistémicas, tais como a esclerose múltipla. Apenas alguns casos de HFS familiar foram comunicados até à data e o mecanismo não é conhecido, mas especula-se que possa haver uma ligação genética.
As manifestações clínicas dos espasmos faciais primários desenvolvem-se sobretudo após a meia-idade, mais frequentemente nas mulheres. Nas fases iniciais da doença, há uma contracção involuntária paroxística do músculo orbicularis oculi de um lado da face, que se espalha gradualmente para o outro músculo facial de um lado da face, sendo a contracção dos cantos da boca a mais perceptível. Os tremores variam em gravidade e são paroxísticos, rápidos e irregulares. As convulsões iniciais são leves e duram apenas alguns segundos, mas mais tarde podem crescer em comprimento durante vários minutos ou mais, com os intervalos a encurtarem-se gradualmente e as convulsões a tornarem-se mais frequentes. Em casos graves, as convulsões são tónicas, resultando na incapacidade de abrir o olho ipsilateral, na inclinação dos cantos da boca para o lado ipsilateral e na incapacidade de falar, muitas vezes exacerbada pela fadiga, nervosismo e movimentos voluntários, mas não podem ser imitadas ou controladas por si próprias.
Uma convulsão pode durar de alguns segundos a mais de dez minutos, com intervalos de duração variável. O paciente sente-se distraído e incapaz de trabalhar ou estudar, o que afecta seriamente a saúde física e mental do paciente. A maioria das convulsões param depois de dormir. Os espasmos musculares laterais bilaterais são raros. Se o fizerem, tendem a começar de ambos os lados em sucessão, com as convulsões parando de um lado e voltando depois a ocorrer do outro, e as convulsões sendo leves de um lado e leves do outro. Em alguns casos, as convulsões são acompanhadas de uma dor facial leve, e em alguns casos por dores de cabeça e zumbidos do mesmo lado.
Patogénese
Está a tornar-se aceite que a maioria dos pacientes com espasmos faciais sofre de compressão vascular do ângulo cerebelopontine. A compressão vascular arterial anormal está a 5 mm da raiz do nervo facial. O nervo facial é repetidamente estimulado pela pulsação arterial, resultando na compressão das fibras nervosas, atrofia e degeneração da bainha de mielina no local da compressão, e curto-circuito das correntes de acção nas fibras nervosas eferentes e aferentes. Quando a excitação eléctrica é sobreposta a um certo nível, ocorre uma explosão de transmissão para baixo, causando espasmo muscular facial. A compressão dos vasos é comum na artéria cerebelar inferior anterior, artéria cerebelar inferior posterior, loops vasculares múltiplos (complexos), artérias vertebrais, artérias e veias anónimas.
Classificação da intensidade da espasticidade, tal como desenvolvida por Cohen et al.
Grau 0: sem espasmo ;
Grau 1: aumento de transientes ou ligeira agitação dos músculos faciais devido a estímulos externos;
Grau 2: tremor ligeiro espontâneo das pálpebras e músculos faciais sem deficiência funcional;
Grau 3: espasticidade pronunciada e disfunção ligeira;
Grau 4: espasticidade e disfunção graves, por exemplo, o paciente é incapaz de ler e tem dificuldade em andar sozinho porque não consegue manter os olhos abertos. Não há sinais positivos no exame neurológico para além de contracções paroxísmicas dos músculos faciais. Um pequeno número de pacientes pode ter uma ligeira paralisia dos músculos faciais afectados nas fases tardias da doença.
Cuidados
Cuidados pré-operatórios
1) Preparação pré-operatória: Para além das habituais preparações neurocirúrgicas pré-operatórias, a electroaudiometria e a angiografia magnética (ARM) devem ser realizadas para avaliar cuidadosamente a frequência, intensidade e duração dos espasmos musculares faciais e para fornecer uma comparação para os cuidados e observação pós-operatória.
2) Cuidados psicológicos: Embora a SFS não seja fatal, a aparência facial involuntária dificulta seriamente a vida social e a saúde psicológica dos pacientes, e afecta mesmo adversamente o casamento e o emprego de alguns pacientes jovens. Para além do curso prolongado da doença, os pacientes têm sido repetidamente tratados com medicamentos e mesmo injecções de toxinas botulínicas, fazendo com que alguns deles se encontrem num estado de alta tensão mental e irritabilidade emocional durante muito tempo, com dúvidas sobre o efeito da cirurgia e um desejo de falar, ser compreendidos e tratados. Assim, após a admissão, ouvimos pacientemente os pacientes enquanto fazíamos um historial médico detalhado, e demos-lhes compreensão, simpatia e conforto pela dor e desconforto causados pela doença, e guiámo-los a desabafar as suas frustrações. Ao mesmo tempo, explicamos em pormenor os objectivos, métodos, efeitos e precauções pós-operatórias da operação, para que o paciente possa ganhar confiança e estar nas melhores condições possíveis para o tratamento.
Cuidados pós-operatórios
1) Cuidados gerais: 24 horas de pós-operatório deitado com a almofada removida, observar atentamente qualquer hemorragia activa, bem como alterações dos sinais vitais, das pupilas, do movimento dos membros e da linguagem, a enfermeira pós-operatória deve ter uma compreensão detalhada da situação intra-operatória e estar bem informada, comunicar atempadamente quaisquer anomalias ao médico e dar o tratamento adequado. Oxigenação contínua de baixo fluxo durante 24h após cirurgia para prevenir edema peri-incisional do tecido cerebral. Prestar atenção a quaisquer sintomas de danos no tronco cerebral e observar quaisquer sintomas de aumento da pressão intracraniana, tais como cefaleias graves, vómitos frequentes, ritmo de pulso lento e aumento da pressão arterial, e estar alerta para a ocorrência de hemorragia intracraniana secundária. Jejum de água durante 24h após cirurgia, seguido de transição de uma dieta líquida para uma dieta facilmente digerível, rica em calorias, vitaminas e proteínas elevadas. Se ocorrer dormência facial transitória, a comida não deve ser demasiado dura, demasiado fria ou demasiado quente para evitar danos na mucosa oral.
2) Observação da eficácia após a cirurgia Após o paciente estar acordado, avaliar prontamente a frequência, intensidade e duração do espasmo muscular facial e registar o tempo em que o espasmo muscular facial pára de se contorcer. Em pacientes com espasmos musculares faciais graves, pode observar-se um aumento da fissura ocular do lado afectado em comparação com o pré-operatório após a cirurgia. Isto deve-se ao relaxamento dos músculos faciais anteriormente tensos após a remoção da causa da doença, não devido a danos nos nervos faciais, e é o primeiro sinal de uma cirurgia bem sucedida. Embora o procedimento MVD alivie a compressão vascular, a regeneração da bainha de mielina da raiz do nervo facial e a estabilização da excitabilidade do núcleo motor do nervo facial levam tempo a completar.
Procedimento para o tratamento de espasmo facial com medicamentos e cirurgia
Método de tratamento
Detalhes do tratamento
Indicações de tratamento
Tratamento medicamentoso
Drogas como o Phenytoinum Natricum ou Carbamazepine.
Podem ser eficazes em alguns casos ligeiros.
Tratamento cirúrgico1
Compressão do tronco nervoso facial e dissecção de ramos: Sob anestesia local, é feita uma incisão sob o forame mamário do tronco, o tronco nervoso é identificado e o tronco nervoso é comprimido com uma pinça vascular, sendo a força de compressão devidamente controlada.
Em casos ligeiros, a recorrência ocorrerá num curto período de tempo e em casos graves, a paralisia facial permanente permanecerá. Se os ramos distais forem identificados, o ramo nervoso responsável pelo espasmo principal é identificado sob estimulação eléctrica e selectivamente cortado, o resultado é melhor do que a compressão, mas a paralisia facial suave ainda ocorre após a cirurgia, e a recidiva ocorre após 1 a 2 anos.
Tratamento cirúrgico 2
Descompressão do nervo facial: a mastoide é cortada aberta sob anestesia local e o segmento horizontal vertical do nervo facial é completamente aterrado com uma broca eléctrica, e a bainha do nervo é cortada longitudinalmente para descomprimir as fibras nervosas.
O procedimento de descompressão é complexo, especialmente o procedimento de descompressão de segmento completo é não só difícil mas também perigoso. Também é discutível se a chamada eficácia é devida ao trauma na face do nervo durante a cirurgia e não ao efeito da descompressão.
Tratamento cirúrgico 3
Combinação do segmento vertical do nervo facial: após moer o segmento vertical do canal nervoso facial, o segmento vertical é dissecado 1 cm longitudinalmente com uma faca fibrosa e espaçado com uma membrana de silicone.
O objectivo é cortar as fibras nervosas cruzadas para reduzir a condução de impulso anormal. A desvantagem é que é difícil atingir exactamente o grau de espasticidade sem paralisia facial significativa ou espasticidade.
Tratamento cirúrgico 4
Descompressão microvascular: Sob anestesia geral, é feita uma incisão lisa na linha do cabelo atrás da orelha. A relação anatómica entre o nervo auditivo facial e os vasos sanguíneos circundantes no ângulo pontocerebelar é observada sob o microscópio, e os colaterais vasculares que estão a comprimir o nervo facial são cuidadosamente identificados. É inserido um espaçador de teflon do tamanho apropriado. Se o recipiente responsável for claramente identificado intra-operatoriamente, o recipiente que pode estar a comprimir o nervo é tratado e é efectuada a descompressão.