Prognóstico e gestão de anomalias de membros fetais

  Há uma variedade de anomalias de membros fetais, mas como cirurgião ortopédico pediátrico, as condições mais úteis são as seguintes.
  1. pé torto congénito
  2. polidactilia (múltiplos dedos dos pés e das mãos)
  3. Hipoplasia radial congénita
  4. síndrome do anel estreitante
  5. sindactilia com dedos curtos
  6. hiperextensão congénita da articulação do joelho
  7. displasia da mão e do pé na fila central (mão e pé fendidos)
  Entre elas, o pé torto congénito e polidactilia são as deformidades congénitas mais comuns das mãos e pés, enquanto que o pé torto congénito, a hipoplasia radial congénita, a síndrome do anel apertado e a hiperextensão congénita do joelho são por vezes limitadas no tratamento, e quanto mais cedo forem tratadas, melhor será o resultado.
  I. Pé torto congénito
  1. visão geral.
  O pé torto congénito é uma deformidade congénita grave do pé que pode ser diagnosticada à primeira vista após o nascimento. 80% ou mais podem ser diagnosticados através de ultra-sons pré-natais.
  As crianças não tratadas ou mal tratadas nascem com um pé torto velho, o que é uma deficiência grave. Mesmo que a forma seja melhorada por cirurgia, a articulação é rígida, fraca e muitas vezes dolorosa. Após a puberdade, a dor aumenta e desenvolve-se um coxear.
  2. aconselhamento pré-natal.
  O pé torto congénito pode fazer parte de uma variedade de síndromes. As descobertas de ultra-sons pré-natais do pé torto requerem uma exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-parto.
  Após o nascimento, a criança pode ser vista por um cirurgião ortopédico pediátrico após 7 dias. Aproximadamente 10% da ecografia pré-natal diagnosticada ao pé torto irá melhorar por si só após o nascimento. As crianças diagnosticadas com pé torto congénito precisam de ser tratadas com o método Pansetti. O pé é primeiro manipulado, depois imobilizado num molde, removido após 1 semana, e novamente manipulado e imobilizado num molde, geralmente 4 vezes, com 1-2 vezes adicionais, dependendo da situação. Geralmente, na 5ª ocasião, as crianças que se qualificam podem ter o seu tendão de Aquiles cortado e alongado, depois corrigido por manipulação e fixado num molde. 3 semanas depois, o tendão de Aquiles cicatriza e o molde pode ser removido. Neste ponto, o pé voltou ao normal, com apenas algumas rugas de pele, e os sapatos ortopédicos precisam de ser calçados imediatamente.
  4) Braçadeira.
  O pé torto congénito dentro dos 4 anos de idade está na fase activa e tem tendência a repetir-se. Se os sapatos ortopédicos não forem usados, 80% das crianças terão uma recaída. Tipicamente, durante os primeiros 3 meses, são usados durante 23 horas por dia com 1 hora de livre circulação. Isto diminui mês a mês e com a idade de 1 ano, 12-14 horas de desgaste por dia é suficiente apenas para dormir, com o resto do dia livre para se deslocar, usar sapatos ou andar descalço. Aderir à manutenção até aos 4 anos de idade com acompanhamento regular até aos 18 anos de idade.
  II. Polidactilia/toe
  1. visão geral.
  Polidactilia/toe é a malformação congénita mais comum das mãos e pés, com uma grande variedade de tipos, e um diagnóstico também pode ser obtido por ultra-sons pré-natais.
  Após o nascimento da criança, a maioria dos tipos, deixados sem tratamento, têm pouco impacto na função geral bruta. A fim de realizar movimentos finos, a cirurgia é necessária para melhorar a função, bem como para embelezar a aparência. Alguns tipos, deixados por tratar, podem afectar seriamente a função do polegar.
  2. recomendações pré-natais.
  Polidactilia pode fazer parte de uma variedade de síndromes. As descobertas de ultra-sons pré-natais de polidactilia requerem uma exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-parto.
  Não é normalmente necessário nenhum tratamento especial após o nascimento da criança. Alguns tecidos moles polidactilicamente podem ser tratados cirurgicamente no período neonatal. Um pequeno número de polidactilia de ponta fina pode ser cortado e aplicada pressão para estancar a hemorragia.
  Normalmente faço o tratamento cirúrgico aos 6-12 meses de idade porque após 1 ano de idade, a criança começa a andar e as capacidades motoras finas da mão começam a desenvolver-se. As osteotomias dos ossos do metacarpo (metatarso) também podem ser feitas ao mesmo tempo nesta idade. As osteotomias dos ossos do dedo do pé têm normalmente de ser iniciadas após 1 ano de idade.
  4.
  O escoramento não é normalmente necessário antes e depois da cirurgia de polidactilia/toe. Em casos raros, é necessária uma cinta para reduzir a deformidade pré-operatória e para evitar a recorrência da deformidade após a cirurgia.
  Hipoplasia radial congénita
  1. visão geral.
  A hipoplasia radial congénita é uma rara deformidade do antebraço que é facilmente diagnosticada na ultra-sonografia pré-natal.
  Após o nascimento, a criança é capaz de compensar parcialmente e completar algumas funções da mão devido à hipoplasia do polegar e à ocorrência natural do polegar do dedo indicador.
  2. recomendações pré-natais.
  A hipoplasia radial congénita faz parte de uma variedade de síndromes. As descobertas de ultra-sons pré-natais de hipoplasia radial requerem exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e informação cromossómica (deve-se ter cuidado na realização da punção do sangue do cordão umbilical, pois o feto pode ser combinado com distúrbios hematológicos e trombocitopenia) para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  Devido ao desvio lateral da mão para o lado radial, é necessário um parto por cesariana para evitar trabalho de parto difícil.
  3. tratamento pós-parto.
  Após o nascimento, a criança é manipulada ortopédicamente, depois fixada num molde e finalmente mantida numa cinta.
  Normalmente é realizado um procedimento de “centragem do carpo”. Se a criança não tiver sido ortopédica antes da cirurgia, ou se o desvio lateral do lado radial for óbvio, pode ser utilizada uma cinta de fixação externa para atrair a criança para a ortopedia.
  Devido à flexão gradual da ulna e ao desvio lateral da mão para o lado radial, bem como à rigidez e ao movimento restrito da articulação do pulso, alguns cirurgiões já não efectuam a centragem do carpo, mas apenas o ajustamento dos tecidos moles.
  4. aparelho de apoio.
  A criança terá de ser ortopédica desde o nascimento e depois usar uma cinta para a manter. Quer se trate de cirurgia de centragem do carpo ou de cirurgia de ajustamento dos tecidos moles, é necessário o escoramento após a cirurgia para evitar ou reduzir as recidivas.
  IV. Síndrome do anel estreitante
  1. visão geral.
  A síndrome do anel estreitante é a manifestação límbica da síndrome da banda amniótica e pode ser diagnosticada na ecografia pré-natal.
  Após o nascimento, o membro é visível como um anel estreitante e o membro distal pode parecer inchado. Por vezes, as extremidades dos dedos são unidas ou amputadas.
  2. aconselhamento pré-natal.
  Polidactilia pode ser parte da síndrome da banda amniótica. O ultra-som pré-natal revela a banda amniótica e requer uma exploração ultra-sónica detalhada para detectar malformações concomitantes. Se for encontrado vestigialmente enrolado à volta do cordão umbilical ou membro, com potencial para morte ou amputação, é necessária a libertação de uma banda amniótica fetoscópica. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  A intervenção pré-natal é realizada por libertação de banda amniótica fetoscópica.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-parto.
  Após o nascimento, a contractura ligeira da banda amniótica requer a libertação da banda amniótica; se o membro fetal estiver quase amputado, é necessário o desbridamento; o mais comum é a deformidade da banda apertada, onde a excisão da banda apertada é viável; a fusão dos dedos, onde a separação dos dedos é viável.
  4. aparelho de apoio.
  A criança normalmente não precisa de um aparelho a menos que combinado com outras deformidades.
  V. Sindactilia de dedo curto (dedo do pé)
  1. visão geral.
  A sindactilia de dedos curtos (dedos dos pés) é uma displasia transversal dos dedos das mãos ou dos pés e pode ser diagnosticada por ultra-sons pré-natais.
  Quando a criança nasce, a sindactilia dos dedos curtos tem um maior impacto na função e a sindactilia dos dedos curtos tem um menor impacto.
  2. diagnóstico pré-natal.
  A sindactilia de dedos curtos (toe) pode fazer parte de uma variedade de síndromes e requer uma exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-natal.
  Após o nascimento da criança, os dedos curtos dos pés normalmente não requerem cirurgia e têm pouco impacto sobre a função do pé. Os dedos dos pés podem ser separados por cirurgia. Os dedos curtos requerem diferentes procedimentos cirúrgicos dependendo do tipo de sindactilia: separação sindactilia, fecho por laceração; enxerto livre do dedo do pé; enxerto livre do dedo do pé.
  4. aparelho de apoio.
  Uma criança não necessita normalmente de uma cinta, a menos que haja uma combinação de outras deformidades.
  É possível que a criança utilize uma prótese para melhorar a sua função.
  VI. Hiperextensão congénita do joelho
  1. visão geral.
  A hiperextensão congénita do joelho é de natureza fetal e pode ser diagnosticada através de ultra-sons pré-natais.
  A hiperextensão congénita não tratada do joelho pode levar a varo do joelho e dificultar o tratamento.
  2. diagnóstico pré-natal.
  A hiperextensão congénita do joelho pode fazer parte de uma variedade de síndromes e requer uma exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-natal.
  Após o nascimento, dependendo do grau de flexão limitada do joelho, a criança pode ser manipulada para flexionar o joelho e gradualmente trabalhar até à flexão normal. Se a flexão do joelho for normal, a criança pode ser corrigida sem manipulação. Se a manipulação não for eficaz, pode ser acrescentado um molde de gesso para manter o efeito e corrigi-lo gradualmente por fases.
  A criança pode ter uma combinação de displasia da anca e, portanto, precisa de ser rotineiramente rastreada para a displasia da anca.
  Se houver uma combinação de displasia da anca e pé torto congénito, a correcção pode ser feita ao mesmo tempo.
  4. aparelho de apoio.
  Uma funda Pavlic é usada após a melhoria manual da flexão do joelho para prevenir a hiperextensão do joelho e manter a flexão do joelho.
  O uso de uma funda Pavlic ajuda a tratar a displasia da anca.
  VII. displasia da coluna central da mão e do pé (mão e pé fendidos)
  1. visão geral.
  A displasia central da mão e do pé, também conhecida como deformidade da mão e do pé fendido, pode ser diagnosticada por ultra-sons pré-natais.
  As deformidades dos pés com fendas têm menos impacto na função de andar e raramente requerem tratamento cirúrgico.
  As deformidades das mãos com fendas têm um efeito variável na função da mão. Se a boca do tigre for normal, tem pouco impacto na função da mão; se a boca do tigre for estreita, ou se não houver boca de tigre, tem um impacto maior na função da mão.
  2. diagnóstico pré-natal.
  A displasia da coluna central de mão-pé pode fazer parte de uma variedade de síndromes e requer exploração ultra-sonográfica detalhada para detectar malformações concomitantes. O aconselhamento genético é necessário para a história familiar e a informação cromossómica para esclarecer o diagnóstico e o diagnóstico diferencial. O encaminhamento a um cirurgião ortopédico pediátrico para consulta é então necessário.
  Não há opções de intervenção pré-natal.
  O modo de entrega depende de factores obstétricos e de malformações concomitantes.
  3. tratamento pós-parto.
  Após o nascimento da criança, as deformidades das mãos fendidas podem ser tratadas decidindo sobre o momento e as opções de cirurgia com base na fenda, na boca do tigre, na sindactilia e nos ossos transversais. As primeiras indicações para cirurgia são a justaposição dos dedos, especialmente do polegar, e os ossos transversais que provocam o alargamento progressivo da fenda.
  As deformidades dos pés fendidos geralmente não requerem tratamento cirúrgico.
  4) Braçadeira.
  A displasia central dos pés das mãos na linha central não requer normalmente uma cinta.