Dependendo da condição do paciente, estão disponíveis as seguintes opções: 1) hepatectomia; 2) cistectomia; 3) abertura de cisto ou excisão de cisto maior; 4) drenagem interna de cisto; 5) punção de cisto e aspiração e esclerose de fluidos. Em caso de complicações tais como ruptura do cisto, torção cística ou hemorragia intracapsular, além da cirurgia de emergência, é necessária a cirurgia electiva, dependendo do tamanho e localização do cisto e do estado geral e sintomas conscientes do paciente, e a observação regular utilizando a ultra-sonografia, que requer vigilância contra a ocorrência de alterações malignas. O fígado policístico deve normalmente ser tratado não cirurgicamente, uma vez que as suas lesões envolvem todo o fígado, a doença não pode ser curada a menos que seja utilizado um transplante de fígado. No entanto, a cirurgia deve ser considerada para reduzir a pressão assim que a hepatomegalia comprima o peito e o abdómen e afecte a circulação respiratória. Cirurgia do fígado policístico: A menos que a lesão se limite a um lóbulo do fígado e seja sintomática; ou se houver suspeita de malignidade, a cirurgia geralmente não é defendida. No fígado policístico, quando se verifica que os quistos individuais aumentam rapidamente e comprimem os órgãos adjacentes, afectando seriamente a vida diária ou a função cardiopulmonar do paciente, podem ser realizadas punções e aspirações repetidas nos quistos maiores. Se o paciente estiver em bom estado geral e tiver uma função hepática normal, pode também ser realizada uma cirurgia de coração aberto para reduzir a pressão, aliviar os sintomas e promover a regeneração das células hepáticas. Se possível, o transplante hepático pode ser realizado para curar completamente a doença. Tratamento do fígado policístico combinado com rim policístico: Inclui punção ou incisão do cisto para reduzir a pressão do cisto, o que por vezes pode atrasar a progressão da lesão e a insuficiência renal, e terapia dialítica, se necessário. A cura radical requer o transplante renal.