A síndrome hemofagocítica (HPS), também conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), foi relatada pela primeira vez por Risdall et al. em 1979. Os sintomas clínicos incluem febre, hepatoesplenomegalia, hemocitopenia, alterações bioquímicas e histiocitose. A síndrome está dividida em duas categorias: hereditária, devido à imunodeficiência causada por mutações genéticas, e adquirida, frequentemente secundária a infecções, tumores e doenças auto-imunes. A patogénese do HPS no estado normal deve-se a uma resposta imunitária descontrolada e ineficaz causada por um estado hiperinflamatório: o corpo é estimulado por vários agentes patogénicos, linfócitos e macrófagos mononucleares são activados em excesso e num estado de desregulação, secretando grandes quantidades de citocinas inflamatórias, ILC1 e IL-6, levando à febre; macrófagos activados e TNF levam a danos hepáticos, hipertrigliceridemia e O TNF-α e o TNF-r inibem a proliferação de células progenitoras hematopoiéticas, resultando numa diminuição da produção de células sanguíneas. A síndrome é uma doença perigosa e rapidamente progressiva com uma elevada taxa de mortalidade em pacientes não tratados. O diagnóstico clínico baseia-se nos critérios de diagnóstico da síndrome hemofagocítica publicados pela Sociedade Internacional de Histiocitose em 2004.