O colesteatoma do canal auditivo externo pode ser classificado como primário ou secundário. A causa do colesteatoma primário do canal auditivo externo permanece pouco clara e pode estar relacionada com a inflamação crónica a longo prazo do canal auditivo externo e a sua relativa estreiteza. Os principais sintomas são congestão auditiva, perda auditiva e, em caso de infecção, drenagem auditiva. Distingue-se do cerumen embolism por causa da sua natureza destrutiva. Os colesteatomas precoces do canal auditivo externo são pequenos e podem ser limpos regularmente em regime ambulatório e tratados localmente. Os colesteatomas do canal auditivo externo de maior dimensão podem estar associados à destruição do osso circundante, invasão da mastoide do ouvido médio e mesmo do nervo facial e requerem hospitalização. Os colesteatomas secundários do canal auditivo externo têm frequentemente um historial de trauma no ouvido e subsequente estreitamento ou atresia do canal auditivo externo, secundário ao colesteatoma, e requerem tratamento precoce.