A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva que envolve o sistema nervoso motor (incluindo o córtex motor cerebral, as vias de condução das fibras nervosas motoras, bem como os núcleos motores do tronco cerebral e as células do chifre anterior da medula espinal), também conhecida como doença neuronal motora. A causa exacta da doença ainda não é conhecida. Muito cruelmente, os pacientes com doença neuronal motora têm geralmente um período de sobrevivência de 2 a 5 anos após o diagnóstico, e a maioria dos pacientes com ELA morrem eventualmente de insuficiência respiratória progressiva. Até à data, não existe uma forma eficaz de curar ou parar a progressão da doença dos neurónios motores nos doentes. Desde a década de 1980, têm sido feitas pesquisas para encontrar medicamentos e/ou intervenções que permitam prolongar a sobrevivência e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com ALS. Infelizmente, o estatuto actual do tratamento com medicamentos não é promissor e o único medicamento actualmente aprovado para tratamento da ALS, o riluzol, apenas prolonga a sobrevivência de alguns pacientes com ALS em aproximadamente 3 meses. Precisamente porque a causa mais comum de morte na ELA é a insuficiência respiratória, a assistência respiratória e a gestão da função respiratória são muito importantes. Há cada vez mais provas de investigação de que uma variedade de técnicas de ventilação não invasiva têm sido utilizadas nas fases médias ou iniciais da ELA, que podem preservar a alimentação e a função da fala, bem como prolongar um pouco a sobrevivência e abrandar a taxa de declínio da função pulmonar em pacientes com ELA, melhorar a qualidade geral de sobrevivência, e reduzir a incidência de infecções respiratórias e os seus custos de cuidados de saúde resultantes. Em pacientes diagnosticados com ELA, a fraqueza muscular respiratória ocorre mais cedo ou mais tarde e progride continuamente, embora não ao mesmo ritmo. A fraqueza muscular respiratória pode levar a hipoxia devido a ventilação inadequada e retenção de dióxido de carbono devido a troca de ar inadequada. A falta de oxigénio no sangue do paciente e a hipercapnia (causada pela retenção de dióxido de carbono) fazem com que os neurónios motores já danificados morram ou percam a sua função mais rapidamente, e a fraqueza e fadiga dos músculos respiratórios inervados pelos neurónios motores torna-se mais pronunciada, criando um círculo vicioso. A fadiga muscular respiratória crónica também aumenta o risco de infecção pulmonar, uma vez que o reflexo da tosse é enfraquecido e as secreções não são facilmente expelidas. A opinião médica actual recomenda que todos os pacientes com ALS devem ser monitorizados para sinais não específicos de disfunção respiratória, tais como dispneia após actividade e deitados, desatenção, pesadelos – dores de cabeça matinais – sonolência diurna excessiva, e respiração torácica reduzida, e para medições periódicas (recomendadas de três em três meses) de espirometria de esforço. Assim que houver provas de um declínio da função respiratória, deve ser administrada terapia de suporte respiratório. A técnica mais utilizada hoje em dia em pacientes com ALS é a ventilação por pressão positiva intermitente a dois níveis (Bipap). Este dispositivo de respiração não invasivo é accionado pelos próprios movimentos respiratórios do paciente, o que reduz o trabalho dos músculos respiratórios e melhora as trocas gasosas, melhorando assim tanto a qualidade do sono como a conformidade. Em geral, os benefícios do Bipap para os pacientes incluem: melhor qualidade de vida; sobrevivência prolongada; evitar infecções e complicações associadas à intubação endotraqueal; redução da fadiga muscular respiratória; aumento do fornecimento de oxigénio e facilitação da remoção de dióxido de carbono; e nenhuma perturbação na comunicação e dieta do paciente. Não existem directrizes detalhadas para a definição e ajuste dos parâmetros do ventilador não-invasivo Bipap, que são ajustados de acordo com o estádio individual da doença e o nível de tolerância do doente. Muitos estudos sugerem que os doentes com ALS que necessitam de ventilação não invasiva prolongada devem utilizar o accionamento de pressão, o que é mais confortável e compensa as fugas de ar. No entanto, o desencadeamento da pressão não garante uma ventilação mínima por minuto e porque muitos pacientes com fraqueza muscular respiratória durante o sono REM profundo experimentam uma diminuição da saturação de oxigénio, é necessária uma frequência respiratória assistida forçada. A gestão respiratória dos pacientes com ALS está mais padronizada no estrangeiro, particularmente com a utilização de Bipap nos pacientes iniciais. O uso de ventiladores não-invasivos em doentes com ALS foi reportado nos EUA em 49%-67%, alguns estudos na Europa também mostraram que o uso de ventiladores não-invasivos se situa entre 41%-63%, e no Japão foi reportado que se situa em cerca de 50%. Um artigo mencionou que a taxa de utilização de ventiladores não-invasivos em Taiwan é também de 36%. Um inquérito conduzido pelo Departamento de Neurologia do Terceiro Hospital da Universidade de Pequim mostrou que a utilização de ventiladores em doentes com ALS na China era apenas cerca de 10%, muito inferior ao que se verifica noutros países e regiões acima mencionados. Isto está relacionado com as condições económicas dos pacientes na China e com o facto de os clínicos na China ainda não estarem conscientes do momento e da importância da utilização precoce de ventiladores não-invasivos.