Perfil clínico
Paciente, sexo masculino, 75 anos, com perda auditiva bilateral progressiva com zumbido durante 15 anos. O paciente começou a experimentar perda auditiva bilateral há 15 anos, que se agravou progressivamente e foi acompanhada por zumbidos persistentes de “zumbido” baixo, mas nos primeiros dias sentiu que a sua audição era melhor em ambientes ruidosos, sem descarga no ouvido médio, vertigens ou entupimento. Ele usa aparelhos auditivos desde há 3 anos, mas agora veio ao nosso hospital para mais consultas e tratamentos porque a sua comunicação era significativamente limitada, especialmente no seu ouvido esquerdo.
Foi internado no hospital com um Rinne bilateral ( – ) Weber desvio para a direita, marcas claras de membrana timpânica, sem entropionagem, perfuração ou fluxo de pus, consistente com surdez condutiva.
Audiometria tonal pura: surdez bilateral severa condutiva A-B gap 60dB, presença de corte de Kahar (2KHz), Teste de Gelle (-); ABR 100dB bilateralmente sem qualquer forma de onda; resistência à condução acústica: tipo bilateral As, emissão do músculo stapedius ausente.
TC do osso temporal: espessamento no estribo pedicular bilateralmente e numerosas sombras ósseas hiperdensas marcadas no processo mastóide.
Substituição do estribo na orelha esquerda
Incisão intraauricular → excisão de parte da parede anterior da câmara timpânica superior e da parede posterior do canal auditivo externo → exposição do estribo, fixação do estribo, focos de esclerose à volta do pedículo e no capitulo → perfuração de um pequeno orifício (0,6 cm de diâmetro) no centro do pedículo com uma agulha manual fina → fractura dos arcos anterior e posterior do estribo → medição da distância entre a bigorna e o pedículo, determinação do comprimento do estribo artificial → colocação do estribo artificial (uma extremidade no pequeno orifício e a outra sobre a bigorna) → gordura cobrindo a janela vestibular.
Discussão.
A otosclerose é uma doença autossómica dominante que ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, é mais comum nas mulheres, e pode ser exacerbada nas grávidas. A etiologia está relacionada com vitaminas, factores genéticos e perturbações metabólicas que levam a perturbações nutricionais no vago ósseo, e as suas alterações histológicas patológicas típicas são a degeneração esponjosa focal primária do vago ósseo, seguida de reabsorção óssea ou esclerose.
Manifestações clínicas: perda auditiva progressiva em ambos os ouvidos; zumbido; hipoacusia; má audição de Willis; vertigens.
História da família
Exame: canal auditivo externo largo, membrana timpânica fina, sinal de Schwartze (congestão acentuada e avermelhamento da membrana timpânica no quadrante posterior superior da cápsula óssea).
Datilografia.
Por site de envolvimento de lesão
1. otosclerose estapedial: a lesão localiza-se na janela vestibular, com a lesão preferencialmente localizada na área anterior da janela vestibular e na borda da janela redonda.
2. otosclerose coclear: lesões localizadas no vagus ou na condução auditiva interna, causando lesões nos receptores auditivos ou no nervo auditivo.
De acordo com o grau de envolvimento da lesão: Portmann 4 tipos
Tipo 1: otosclerose precoce com esclerose apenas do ligamento estapediano anterior.
Tipo 2: região anterior da janela vestibular.
Tipo 3: outras áreas da janela vestibular.
Tipo 4: esclerose total da placa do chão ou tipo obstrutivo.
Pela presença ou ausência de sintomas clínicos
1. otosclerose clínica: sintomas clínicos devidos à fixação do estribo
2. otosclerose histológica: ausência vitalícia de sintomas conscientes, observada apenas na patologia da autópsia, 8-10% dos brancos, e a otosclerose clínica é responsável por apenas 12% destes
Apresentação por imagem (CT).
1. tipo de janela: envolvimento das janelas ovais e redondas, com TC mostrando o desaparecimento da janela oval e substituição por osso esclerótico
2. tipo de janela posterior: envolvimento do vagus ósseo incluindo a cóclea, vestíbulo e canal semicircular; o TAC mostra uma auréola de baixa densidade à volta da cóclea.
Tratamento medicamentoso
O fluoreto de sódio inibe a actividade da hidrolase e protease em lesões espongióticas, reduz a reabsorção osteoclasta, promove a formação de osteoblasto e retarda ou pára a perda auditiva otosclerótica progressiva. Estudos demonstraram que o fluoreto de sódio 45mg/d ou menos não aumenta a formação óssea, mas apenas a actividade enzimática. Acredita-se que quantidades moderadas de fluoreto de sódio (15-45mg/d) podem prevenir a degeneração coclear sem agravar a fixação do estribo.
1. em adultos com padrão coclear severo ou sinal positivo comprovado de Schwartze, fluoreto de sódio 45mg/d, 5d/w, para 6-8m.
2. fluoreto de sódio para aqueles que foram operados e têm sintomas cocleares progressivos.
Tratamento cirúrgico
1. abertura simples
Em 1897, uma janela foi aberta na cabeça do osso de Páscoa e a membrana do tímpano foi coberta. Em 1899, uma janela foi aberta no canal semicircular horizontal do Floderus, mas se a placa de pé estiver activa, as ondas de vibração ectolípticas irão cancelar-se mutuamente, pelo que é improvável que a janela melhore a audição.
2. agitação estapédica
Em 1952 Rosens propôs pela primeira vez restaurar o movimento do pé esclerótico, com uma taxa de sucesso de 30-35%. As razões para o fracasso foram a interrupção da articulação do estribo, a fractura do pé do estribo ou a refixação do estribo.
3.Stirrup elevador
O ponto-chave da operação é agitar o estribo uniformemente e aplicar a força gradualmente para evitar a fractura súbita ou deslocação da placa do pé e lesões no ouvido interno, para manter a mucosa intacta após a agitação, e para tornar a superfície original da fractura da sola a uma certa distância para evitar que a sola volte a ser readaptada.
O tipo 1 é uma fase inicial da otosclerose e apenas os ligamentos em frente do estribo são escleróticos, pelo que é fácil remover o estribo juntamente com a placa do chão ao mesmo tempo, resultando num grande furo na placa do chão. Portanto, primeiro deve ser feito um pequeno furo e depois devem ser abertos os focos escleróticos para fora com um pequeno croché para alargar o furo da janela, o que também resulta num grande furo no chão.
Os Portmann 2 e 3 têm um grau moderado de esclerose e a placa não se rompe facilmente durante a perfuração, pelo que é fácil manter um pequeno furo.
(1) Perfuração com uma agulha manual fina
(2) O diâmetro do pequeno furo é 0,1mm maior do que o diâmetro do pistão
(3) Diâmetro do pistão: Smyth – 0,3mm, Fish – 0,4mm, McGee – 0,6mm, Farrior – 0,8mm.
(4) Bailey que o pequeno diâmetro de abertura do buraco 0,8 ~ 1mm
(5) A técnica de pequena abertura de Marquet foi utilizada para tratar 4000 casos de otosclerose, com uma taxa de encerramento de 95% A-B Gap.
(5) A janela de furo pequeno e a janela de furo grande de Marquet são ambas melhores que a LFT em termos de audição pós-operatória, e a SFT é também significativamente melhor que a LFT em termos de vertigem e zumbido, e as complicações pós-operatórias são também menos graves.
6. ressecção de pedículo a laser
Substâncias activas: gás (CO2, Ni-YAG , laser de árgon), líquido, sólido, semicondutor.
Comprimentos de onda: ultravioleta, infravermelho, visível.
Modos de saída: contínuo, pulso repetitivo, laser de pulso único.
Vantagens: localização precisa, trauma mínimo, poucas complicações.
Desvantagens: efeito térmico, efeito de pressão nos danos do ouvido interno.
7. stapedoplastia minimamente invasiva sem pseudo-replicação
O tendão do estribo é preservado e o estribo é reactivado, removendo apenas o pé anterior do estribo sob o endoscópio e o laser e transectando a placa do pé posterior ao foco esclerótico, reduzindo ainda mais várias complicações.