Recomendações: 1. a poliarterite eosinofílica granulomatosa deve ser vista em ou em colaboração com um centro com experiência em vasculite de pequenos e médios vasos. Os nossos testes de diagnóstico diferencial recomendados são, no mínimo, testes serológicos para toxoplasmose e SIDA, testes para níveis de IgE e IgG específicos de Aspergillus, uma pesquisa de Aspergillus na expectoração e/ou lavagem broncoalveolar, testes para enzimas semelhantes à tripsina e vitamina B12, um esfregaço de sangue periférico (para eosinófilos displásicos ou células-mãe) e uma TC torácica; testes adicionais devem ser realizados em função da apresentação clínica específica do paciente. Os testes adicionais devem ser adaptados à apresentação clínica específica do paciente e deve ser realizada uma pesquisa exaustiva da causa da eosinofilia. 3. incentivar a obtenção de biópsias de doentes com suspeita de poliarterite granulomatosa eosinófila. Os testes ANCA (imunofluorescência indirecta e ELISA) devem ser realizados em doentes suspeitos de terem poliarterite granulomatosa eosinófila. 5. não existem biomarcadores fiáveis para avaliar a actividade da doença da poliarterite granulomatosa eosinófila suspeita. Uma vez diagnosticada a EGPA, recomenda-se avaliar os pulmões, rins, coração, tracto gastrointestinal e/ou nervos periféricos que possam estar envolvidos. 7. definir remissão da poliarterite granulomatosa eosinófila: ausência de manifestações clínicas sistémicas (excepto asma e/ou ouvido, nariz e garganta). 8. definir recaída da poliarterite granulomatosa eosinofílica: o desenvolvimento de manifestações clínicas de poliarterite granulomatosa eosinofílica que requerem doses adicionais, alteradas ou aumentadas de glucocorticoides e/ou imunossupressores (excepto asma e/ou ORL) ou recaída ou agravamento. 9. recomenda-se o uso de glicocorticóides para conseguir a remissão da poliarterite granulomatosa eosinofílica; a prednisona 1 mg/kg/dia deve ser administrada em doentes com manifestações clínicas que ponham em risco os órgãos ou a vida, grau de recomendação A. 10. corticosteróides e um regime imunossupressor adicional (por exemplo, ciclofosfamida) para induzir a remissão. A terapia de manutenção (com azatioprina ou metotrexato) é recomendada para as pessoas com manifestações de vida e/ou de danos aos órgãos que são tratadas com indução de regimes de remissão. Grau C 12. só os glicocorticóides podem ser apropriados em pessoas sem manifestações de vida e/ou lesões de órgãos; agentes imunossupressores adicionais podem ser considerados selectivamente para pessoas que não possam reduzir a sua dose de glicocorticóides para 7 ou 5 mg/dia após 3-4 meses de tratamento ou que tenham tido uma recaída. Recomendação grau C 13. A troca plasmática não é geralmente eficaz na poliarterite granulomatosa eosinofílica, mas pode ser considerada selectivamente para a glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA-positiva ou síndrome pulmonar-renal. Recomendação Grau D 14. O Rituximab pode ser considerado para uso selectivo em pessoas com envolvimento renal ANCA-positivo ou doença refractária. Grau C 15. A gamaglobulina intravenosa pode ser considerada para a poliarterite granulomatosa eosinofílica que tenha recorrido durante a terapia com glucocorticóides (e/ou outros imunossupressores) na gravidez e que seja resistente a outros tratamentos; a terapia de reposição da imunoglobulina pode ser considerada na hipogamaglobulinemia induzida por drogas com infecção grave e/ou recorrente. O grau C 16. a-interferão pode ser usado selectivamente em pacientes como terapia de segunda ou terceira linha. Os antagonistas dos receptores de leucotrieno podem ser utilizados, se indicados, em doentes com poliarterite granulomatosa eosinófila. A vacinação inactivada contra a gripe e pneumococos deve ser encorajada; as vacinas vivas atenuadas estão contra-indicadas em pessoas em medicamentos imunossupressores e/ou em doses de prednisona ≥ 20 mg/dia. Recomenda-se o grau D 19. A educação dos pacientes é encorajada. 20. aqueles com envolvimento nervoso periférico e disfunção do nervo motor devem ser encaminhados rotineiramente para um fisioterapeuta. 21. os doentes devem ser aconselhados a evitar fumar e os estimulantes. Recomendação grau D 22. A trombose venosa e a embolia pulmonar devem ser tratadas de acordo com directrizes gerais para o tratamento de doenças trombóticas; não é claro se a anticoagulação deve ser prolongada para aqueles com doenças recorrentes ou persistentes. Recomendação grau D