A arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crónica progressiva e não específica da aorta e dos seus ramos principais. As lesões são mais frequentemente encontradas no arco aórtico e nos seus ramos, seguidos da aorta descendente, da aorta abdominal e das artérias renais. Os ramos secundários da aorta, como as artérias pulmonares e coronárias, também podem estar envolvidos. Os vasos envolvidos podem ser arterite total. Nas fases iniciais, a parede do vaso é infiltrada por linfócitos, plasmócitos e, ocasionalmente, neutrófilos polimorfonucleares e células gigantes multinucleadas. Em alguns doentes, a inflamação destrói a camada média da parede arterial e necrosa as fibras elásticas e musculares lisas, dando origem a artérias dilatadas, pseudoaneurismas ou aneurismas intercalados. A doença é mais comum em mulheres jovens, com cerca de 90% dos casos a ocorrerem antes dos 30 anos e menos frequentemente após os 40 anos, com uma prevalência de 2,6 por milhão em países estrangeiros. A causa da doença ainda não é clara, mas acredita-se geralmente que pode ser causada por danos imunitários provocados por uma infeção. Manifestações clínicas] 1. sintomas sistémicos Algumas semanas antes do aparecimento de sintomas ou sinais locais, alguns doentes podem apresentar mal-estar geral, fadiga fácil, febre, perda de apetite, náuseas, sudação, perda de peso, mialgia, artrite e eritema nodoso, etc. Os sintomas podem ser agudos ou insidiosos. Quando os sintomas ou sinais locais aparecem, os sintomas sistémicos podem diminuir gradualmente ou desaparecer, e alguns doentes podem não ter estes sintomas. 2. sintomas e sinais locais De acordo com os vasos afectados, existem sinais e sintomas de isquémia em diferentes órgãos, tais como cefaleias, tonturas, síncope, acidente vascular cerebral, perda de visão, fadiga intermitente dos membros, pulsação enfraquecida ou ausente das artérias braquial ou femoral, sopro vascular no pescoço, regiões claviculares superior e inferior, abdómen superior e região renal, e diferença de pressão sistólica entre os dois membros superiores superior a 10 mmHg. 3. classificação clínica De acordo com a localização da lesão, existem quatro tipos (1) Tipo de artéria cefalobraquial (síndrome do arco aórtico), tipo aórtico torácico e abdominal, tipo extenso e tipo de artéria pulmonar. (1) Tipo de artéria cefálica e braquial (síndrome do arco aórtico) O estreitamento e a oclusão das artérias carótidas e vertebrais podem causar diferentes graus de isquémia no cérebro, resultando em tonturas, vertigens, cefaleias, perda de memória, pontos negros na visão unilateral ou bilateral, redução da acuidade visual, redução do campo visual ou mesmo cegueira, fraqueza dos músculos da mastigação e mastigação dolorosa. Alguns doentes apresentam perfuração do septo nasal, úlceras no palato e nos pavilhões auriculares, perda de dentes e atrofia dos músculos faciais devido a isquémia localizada. A isquémia cerebral grave pode resultar em síncope recorrente, convulsões, afasia, hemiparesia ou coma. A isquémia dos membros superiores pode apresentar-se com fraqueza unilateral ou bilateral dos membros superiores, frieza, dor, dormência e até atrofia muscular. As artérias carótida, radial e braquial podem apresentar pulsações reduzidas ou ausentes (sinal de ausência de pulsação). Em cerca de metade dos doentes, pode ser ouvido um sopro vascular sistólico de segundo grau ou superior no pescoço ou na clavícula superior, em alguns casos acompanhado de tremor, mas a intensidade do sopro não é exatamente proporcional ao grau de estenose. produzem um sopro vascular contínuo. (2) Tipo aorta torácica principal e abdominal Em consequência da isquémia, observa-se fraqueza, dor, pele fria e claudicação intermitente nos membros inferiores, especialmente na artéria ilíaca, onde os sintomas são mais pronunciados. A hipertensão arterial ocorre com o envolvimento da artéria renal e pode incluir cefaleias, tonturas e palpitações. Em combinação com a estenose da artéria pulmonar, ocorrem palpitações e falta de ar e, em alguns doentes, angina de peito ou enfarte do miocárdio. A hipertensão arterial é uma manifestação clínica importante deste tipo, nomeadamente sob a forma de pressão arterial diastólica elevada, principalmente devido a estenose da artéria renal; hipertensão segmentar devido a estenose grave da aorta descendente torácica, que permite que a maior parte do sangue flua do coração para os membros superiores; e hipertensão sistólica devido a insuficiência da válvula aórtica. Na hipertensão renal simples, a pressão arterial sistólica nos membros inferiores é 20-40 mmHg mais elevada do que nos membros superiores. Nalguns doentes, pode ser ouvido um sopro vascular sistólico na zona paraesternal ou em ambos os lados da coluna vertebral nas costas. A localização do sopro pode ajudar a determinar a localização e a extensão da estenose aórtica. Em cerca de 80% dos doentes, pode ser ouvido um sopro sistólico agudo de grau 2 ou superior na parte superior do abdómen. Em combinação com a insuficiência da válvula aórtica, pode ser ouvido um sopro diastólico na região da válvula aórtica. (3) Tipo extenso Característica de ambos os tipos, esta é uma lesão múltipla e a maioria dos pacientes é mais gravemente afetada. (Todos os três tipos podem ser combinados com o envolvimento da artéria pulmonar, mas não há diferença significativa entre os tipos com ou sem envolvimento da artéria pulmonar, e o envolvimento da artéria pulmonar sozinho é raro. A hipertensão pulmonar é sobretudo uma complicação tardia, representando cerca de um quarto dos casos, e é sobretudo ligeira ou moderada, sendo raros os casos graves. As palpitações e a falta de ar são mais frequentemente observadas clinicamente. Em casos graves de insuficiência cardíaca, pode ouvir-se um sopro sistólico e um segundo som hiperativo da válvula pulmonar na área da válvula pulmonar, e os sons respiratórios estão diminuídos no lado com estenose pulmonar mais grave. 4. exames laboratoriais Não há exames de sangue específicos disponíveis. (1) A taxa de sedimentação de eritrócitos é um indicador importante da atividade da doença. A taxa de sedimentação aumenta quando a doença está ativa e volta ao normal quando a doença está estável. (2) Proteína C-reactiva O significado clínico deste teste é o mesmo que o da velocidade de sedimentação e é um dos indicadores da atividade da doença. (3) Um aumento do anticorpo anti-estreptocócico hemolisina “O” indica apenas que o doente teve uma infeção recente por estreptococos hemolíticos e apenas um pequeno número de doentes apresenta uma reação positiva. (4) Teste anti-tuberculínico Os nossos dados sugerem que cerca de 40% dos doentes têm tuberculose ativa e devem ser tratados com anti-tuberculose se forem encontrados focos activos. Os doentes com uma reação tuberculínica fortemente positiva devem ser examinados cuidadosamente e, se a possibilidade de tuberculose for confirmada, deve também ser administrado tratamento anti-tuberculose. (5) Outros Um pequeno número de doentes apresenta um aumento dos glóbulos brancos ou das plaquetas durante a doença ativa, também como reação à atividade inflamatória. Pode ocorrer anemia crónica ligeira e a hiperimunoglobulinemia é menos comum. Imagiologia (1) Ecografia multiespectral a cores A aorta e os seus ramos principais podem ser investigados quanto a estenose ou oclusão (artéria carótida, artéria subclávia, artéria renal, etc.), mas os ramos distais são mais difíceis de detetar. (2) Angiografia ① A angiografia de subtração digital (ASD) é um sistema de processamento de imagem digital e é um bom método de rastreio. As vantagens deste método são a facilidade de utilização, o curto tempo de exame, a baixa carga sobre o doente, a elevada resolução de contraste e a capacidade de mostrar lesões em áreas de baixo contraste. A desvantagem deste método é o facto de não mostrar as pequenas artérias dos órgãos, como os ramos das pequenas artérias intrarrenais, sendo ainda necessária uma arteriografia selectiva, quando necessário. A desvantagem deste método é que ele não mostra as pequenas artérias no órgão, como os pequenos ramos da artéria intrarrenal, e a arteriografia seletiva ainda é necessária. (3) Tomografia computadorizada eletrônica (TC) A TC aprimorada pode mostrar algumas das lesões nos vasos afetados, especialmente a ressonância magnética pode mostrar o edema da parede do vaso afetado para ajudar a determinar se a doença está ativa. O diagnóstico não é difícil para mulheres com menos de 40 anos de idade com mais de uma das seguintes manifestações. (1) Sintomas isquémicos unilaterais ou bilaterais nos membros, manifestados por pulsações arteriais enfraquecidas ou ausentes e pressão arterial reduzida ou indetetável. (2) Sintomas isquémicos nas artérias cerebrais, manifestados por pulsações fracas ou ausentes da artéria carótida unilateral ou bilateral e um sopro vascular cervical. (3) Início recente de hipertensão ou hipertensão intratável com um sopro vascular de segundo grau ou superior na parte superior do abdómen. (4) Hipotermia inexplicada com sopros vasculares ouvidos em ambos os lados da coluna vertebral nas costas, ou nas áreas paraesternal e paramediana ou na região renal, e alterações anormais do pulso. (5) Sem pulso e com lesões no fundo do olho. 2 Critérios diagnósticos: (1) Idade de início ≤ 40 anos Idade <40 anos no início dos sintomas ou sinais. (2) Distúrbios intermitentes do movimento dos membros Fraqueza, desconforto ou agravamento dos sintomas em um ou mais membros durante a atividade, especialmente nos membros superiores. (3) Diminuição da pulsação da artéria braquial Diminuição da pulsação da artéria braquial, unilateral ou bilateralmente. (4) Pressão arterial diferencial >10 mmHg Pressão arterial sistólica diferencial >10 mmHg em ambos os membros superiores. (5) Sopro na artéria subclávia ou na aorta Ouve-se um sopro na artéria subclávia ou na aorta abdominal num ou em ambos os lados. (6) Anomalia arteriográfica Estenose ou oclusão da aorta nos ramos de primeiro grau ou na aorta proximal dos membros superiores e inferiores, frequentemente focal ou segmentar e não devida a aterosclerose, displasia fibromuscular ou causas semelhantes. A doença é diagnosticada se forem preenchidos três dos seis critérios acima referidos. A sensibilidade e a especificidade deste critério de diagnóstico são de 90,5% e 97,8%, respetivamente. A aortite é principalmente diferenciada da estenose aórtica congénita, aterosclerose, vasculite trombo-oclusiva, leucoaraiose, poliarterite nodosa e outras doenças. 3. diagnóstico diferencial (1) Estenose aórtica congénita Mais frequentemente observada no sexo masculino, com um sopro vascular alto, limitado à região precordial e ao dorso, sem manifestações sistémicas de atividade inflamatória, e estenose em locais específicos (no istmo aórtico nos lactentes e no canal arterial nos adultos) observada na aortografia torácica. (2) Aterosclerose Desenvolve-se frequentemente após os 50 anos de idade com outras manifestações clínicas de aterosclerose; a diferenciação digital e angiográfica é útil. (3) Displasia fibromuscular das artérias renais Mais frequentemente observada em mulheres, com estenose dos 2/3 distais e ramos das artérias renais na angiografia, sem sinais de aortite. (4) Vasculite trombo-oclusiva (doença de Buerger) Ocorre em homens jovens com história de tabagismo e é uma doença inflamatória das oclusões vasculares crónicas periféricas. Envolve principalmente artérias e veias de pequeno e médio porte nas extremidades, sendo mais comum nas extremidades inferiores. Apresenta-se com isquémia, dor intensa, claudicação intermitente, pulsação da artéria dorsal do pé diminuída ou ausente, arterite superficial errante e, em casos graves, ulceração ou necrose das extremidades, etc. Geralmente não é difícil de diferenciar da aortite. (5) A poliarterite nodosa afecta principalmente as artérias viscerais de pequena e média dimensão. A apresentação é diferente da da aortite. (6) Síndrome do desfiladeiro torácico Pode haver diminuição da pulsação da artéria radial, que varia com o movimento da cabeça e do pescoço e dos membros superiores, e está frequentemente associada a estagnação venosa dos membros superiores e neuropatia devido à compressão do nervo do plexo braquial. Opções e princípios de tratamento】 Cerca de 20% desta doença é autolimitada, e a doença é estável no momento da deteção. Em doentes com infecções precoces do trato respiratório superior, pulmonares ou de outros órgãos, o controlo eficaz da infeção pode ter algum significado na prevenção da progressão da doença. Os doentes com uma elevada suspeita de infeção por TB devem ser tratados com terapêutica anti-tuberculose concomitante. Os medicamentos habitualmente utilizados são os glucocorticóides e os imunossupressores, que são tratados da mesma forma que outros tratamentos para a vasculite sistémica. 1. glucocorticóides As hormonas continuam a ser os principais agentes terapêuticos para a atividade da doença, e a sua utilização atempada pode melhorar eficazmente os sintomas e aliviar a condição. Geralmente prednisona oral 1mg/kg por dia, dose matinal ou dose dividida, manter 3~4 semanas e depois reduzir gradualmente a dose, a cada 10~15 dias para reduzir a quantidade total de 5%~10%, geralmente a sedimentação sanguínea e a proteína C-reactiva caem para o normal como indicador de redução, a dose reduzida para 5~10mg por dia, deve ser mantida por um longo período de tempo. Se as doses convencionais de prednisona forem ineficazes, podem ser utilizados outros agentes. A terapia de choque com metilprednisolona intravenosa em doses elevadas pode ser utilizada em casos de doença grave. No entanto, há que ter em atenção as reacções adversas causadas pelas hormonas, como a síndrome de Cushing, a suscetibilidade a infecções, a hipertensão secundária, a diabetes mellitus, os sintomas psiquiátricos e a hemorragia gastrointestinal, bem como a utilização a longo prazo para prevenir a osteoporose. 2) Imunossupressores Os imunossupressores utilizados em combinação com os glucocorticóides podem aumentar o efeito terapêutico. Os imunossupressores mais frequentemente utilizados são a ciclofosfamida, a azatioprina e o metotrexato. Nos doentes em estado crítico, a ciclofosfamida e a azatioprina são utilizadas na dose de 2-3mg/kg/dia. A ciclofosfamida pode ser administrada como terapia de choque na dose de 0,5-1,0g/m2 de área de superfície corporal cada 3-4 semanas. Metotrexato 5-25 mg por semana, por via intravenosa ou intramuscular ou por via oral. A eficácia dos agentes imunossupressores da nova geração, como a ciclosporina A, o micofenolato de lípido e a leflunomida, ainda não foi comprovada. As análises ao sangue e à urina e as funções hepática e renal devem ser controladas durante a utilização de imunossupressores para evitar reacções adversas (consultar outros capítulos relevantes). 3. melhorar a circulação sanguínea com fármacos vasodilatadores e anticoagulantes O tratamento com fármacos vasodilatadores e anticoagulantes pode melhorar parcialmente alguns sintomas clínicos devidos a estenose vascular mais pronunciada, como dibazol 20mg 3 vezes por dia, tolazolina 25-50mg, aspirina 75-100mg uma vez por dia, dipiridamol (Pansentin) 25mg 3 vezes por dia, etc. A pressão arterial deve ser ativamente controlada em pacientes com hipertensão. 4 . Angioplastia intracavernosa percutânea Um novo caminho foi aberto para o tratamento da aortite. Foi aplicado para tratar estenose da artéria renal e aorta abdominal e estenose da artéria subclávia, etc., com bons resultados. 5 . Tratamento cirúrgico O objetivo da cirurgia é principalmente resolver a hipertensão vascular renal e a isquemia cerebral. (1) Em casos de isquemia cerebral grave ou deficiência visual significativa causada por estenose carotídea unilateral ou bilateral, a revascularização artificial da aorta e das artérias carótidas, a trombectomia endotelial ou a simpatectomia cervical são viáveis. (2) Em caso de estenose grave da aorta torácica ou abdominal, é possível efetuar uma revascularização artificial. (3) Em caso de estenose unilateral ou bilateral da artéria renal, autotransplante ou revascularização renal, ou nefrectomia em caso de atrofia significativa do rim afetado. (4) Hiperreflexia do seio carotídeo causando síncope recorrente, a remoção do corpo carotídeo e a neurectomia do seio carotídeo são viáveis. (5) Revascularização do miocárdio ou colocação de stent para estenose da artéria coronária. Prognóstico】 Esta doença é uma lesão vascular progressiva crônica, e a maioria dos pacientes tem um bom prognóstico e pode participar de trabalhos leves devido à rica formação de circulação colateral nas artérias afetadas. O prognóstico depende principalmente do grau de hipertensão e da irrigação sanguínea cerebral, e pode ser melhorado através de um tratamento agressivo com glucocorticóides combinados com agentes imunossupressores. As complicações incluem hemorragia cerebral, trombose cerebral, insuficiência cardíaca, insuficiência renal, enfarte do miocárdio, insuficiência da válvula aórtica e cegueira. As principais causas de morte são a hemorragia cerebral e a insuficiência renal.