Os tumores de células mesenquimais do cordão sexual ovariano podem ser classificados como: tumor de células granulosas, tumor de células da membrana folicular, tumor de células de suporte, tumor de células mesenquimais, tumor de células granulosas de células da membrana folicular, tumor de células de suporte-mesenquimais e anfiblastoma. Os tumores celulares da granulosa representam 80% dos tumores intersticiais do cordão sexual e 3-5% de todos os tumores ovarianos. Os tumores de células granulosas podem ser divididos em tumores de células granulosas adultas e tumores de células granulosas juvenis. Os tumores de células granulosas desenvolvem-se mais lentamente, são mais susceptíveis de se encontrarem numa fase precoce de diagnóstico e de terem um melhor prognóstico. Como as células granulosas podem produzir estrogénio, os doentes com tumores de células granulosas juvenis apresentam frequentemente puberdade precoce, enquanto que os tumores de células granulosas adultas podem apresentar hemorragias vaginais pós-menopausa, hiperplasia endometrial e carcinoma endometrial, pelo que a curetagem diagnóstica deve ser realizada em casos suspeitos. Apoio – Os tumores de células mesenquimais podem segregar andrógenos e os doentes podem apresentar características masculinas. Princípios de tratamento: Com excepção dos tumores de células granulosas, que são malignos de baixo grau, e moderadamente diferenciados e mal diferenciados, os tumores de células mesenquimais de suporte, que são logaritmicamente malignos, a maioria dos tumores das gónadas ovarianas são benignos e devem ser tratados de acordo com os princípios dos tumores benignos dos ovários. O período de diagnóstico, o tamanho do tumor e o tipo histológico são factores prognósticos fundamentais. As principais modalidades de tratamento são a cirurgia e a quimioterapia. Os pacientes com tumores do cordão umbilical do sexo que desejem preservar a sua função reprodutiva e que estejam confinados a um ovário são elegíveis para a cirurgia faseada completa para preservar a sua função reprodutiva. Todos os outros pacientes são recomendados a submeterem-se a uma cirurgia em fase completa sem dissecção de gânglios linfáticos. Os pacientes com fertilidade preservada podem ser monitorizados no pós-operatório utilizando ultra-sons. Considerar a cirurgia radical após a conclusão da gravidez (nível 2B de evidência). (i) Os doentes com baixo risco de estágio I só podem ser observados no pós-operatório. (ii) Os doentes em risco elevado de estádio I (ruptura do tumor, estádio IC, mal diferenciado, diâmetro do tumor superior a 10-15 cm) ou risco intermédio (componente heterólogo) podem ser oferecidos (prova de nível 2B): observação, radioterapia ou quimioterapia à base de platina. Se os níveis de inibição forem elevados antes do tratamento, os níveis de inibição devem ser monitorizados para acompanhamento (evidência de nível 2B). 2015 O relatório FIGO afirma que não há provas que sustentem que a quimioterapia ou radioterapia adjuvante pós-operatória melhore o prognóstico em pacientes de fase I e que o valor da quimioterapia adjuvante pós-operatória é incerto em pacientes de fase I com factores de alto risco. Os pacientes com fases II-IV têm a opção (todas as provas de nível 2B) de radioterapia ou quimioterapia à base de platina (são preferidos os regimes BEP ou paclitaxel + carboplatina) para lesões limitadas. Os pacientes com recidiva clínica após conclusão do tratamento nas fases II-IV podem optar por participar em ensaios clínicos ou ser tratados de acordo com o regime de recidiva, ou podem ser considerados para a cirurgia citoreductiva de re-tumor. Para tumores celulares granulosa avançados ou recorrentes, a quimioterapia à base de platina atinge uma taxa de resposta global de 63-80%. Bevacizumab e leuprolide podem ser utilizados para tratar tumores recorrentes de células de granulosa. 2. acompanhamento Os pacientes com tumores celulares de granulosa podem sofrer recidivas tardias (por exemplo, recidiva após 30 anos) e recomenda-se um acompanhamento prolongado para estes pacientes. Se a inibição B e o Hormônio Anti-Miilleriano (AMH) estiverem elevados no momento do diagnóstico em doentes com tumores granulocíticos, o seguimento com inibição B e AMH pode ser usado como indicador da detecção precoce de lesões residuais ou recorrentes. Os inibidores de sangue podem ser utilizados como marcadores válidos de tumores em mulheres na menopausa (evidência de nível C).