O rabdomiossarcoma é uma malignidade comum dos tecidos moles e é um tumor de crescimento rápido e altamente maligno. É mais comum em crianças e menos comum em adultos. É responsável por 5% a 8% dos tumores malignos sólidos em crianças e mais de metade dos sarcomas de tecido mole na infância. Pode desenvolver-se em todos os grupos etários em crianças, sendo os dois períodos de pico de incidência entre os 2-4 e os 15-17 anos de idade. Os locais predominantes relatados na literatura são, por ordem de preferência, a cabeça, face, pescoço e tracto geniturinário, as extremidades, o tronco e o peritoneu posterior. O mixossarcoma transversal no períneo apresenta-se como uma massa difusa e disseminada com limites indistintos, cor de pele normal ou cinzenta, dor insignificante, sem pressão significativa ou sensação de flutuação, e uma textura firme e fixa. Se complicada pela infecção, pode haver sintomas de vermelhidão, inchaço e dor. Numa fase posterior, a superfície pode ser ulcerada, corroída, com pus e odor fétido. Se o tumor invadir o recto, há dificuldade na defecação, e se invadir a vagina ou uretra, há dificuldade na micção ou corrimento vaginal. Os primeiros sintomas clínicos do rabdomiossarcoma perianal são muito semelhantes aos do abcesso perianal, mas a vermelhidão, inchaço e dor não são óbvios, e não há ou pode haver febre, que é frequentemente mal diagnosticada. Clinicamente, a doença deve ser altamente suspeita se forem encontrados abcessos perianais atípicos na área perianal; vermelhidão, inchaço, calor e dor; e os sintomas não são óbvios e as massas são extensas e duras. O exame histopatológico é o único meio de fazer um diagnóstico definitivo, e se não for detectado de uma só vez, exames histopatológicos profundos repetidos podem ser realizados várias vezes. A etiologia desta doença não é totalmente compreendida e geralmente pensa-se que se deve a um desenvolvimento embrionário anormal. O rabdomiossarcoma é formado por células de rabdomiossarcoma diferenciadas que se originam de rabdomiossarcoma ou tecido mesenquimatoso indiferenciado. O tumor é generalizado, ocorrendo em todos os órgãos do corpo onde o rabdomiossarcoma é encontrado, ou em áreas onde o rabdomiossarcoma não é encontrado. Existem quatro tipos histológicos: pleomórfico, glandular, embrionário e quilomícron. O rabdomiossarcoma glandular é um pequeno arranjo glandular de células com poucas células centrais. O rabdomiossarcoma do tipo grafema é visto como uma camada neoplásica de células em forma de fuso curto que corre paralelamente à mucosa por baixo do epitélio migratório da mucosa intacta. O tumor forma uma massa dentro do tecido mole e tem uma forma oval, irregular ou lobulada. uma definição histológica clara de RMS foi proposta por Stout em 1946. Os espécimes de rabdomiossarcoma aparecem em microscopia ligeira como consistindo de células musculares estriadas características, com microscopia electrónica capaz de distinguir subtipos, e em imunohistoquímica como positivo para filamentos intermédios e componentes proteicos indiferenciados das células musculares (proteínas de andaimes, miosina, actina e o mioD do factor de transcrição). O tratamento do rabdomiossarcoma inclui cirurgia, radioterapia e quimioterapia, cada uma das quais desempenha um papel considerável nas taxas de sobrevivência. A cirurgia costumava ser a base da gestão do RMS até que novos agentes quimioterápicos estivessem disponíveis. Para tumores de extensão limitada, podia-se prosseguir uma ressecção radical abdominoperatória combinada, enquanto os de maior extensão podiam ser tratados com radioterapia até o tumor ter encolhido antes da cirurgia. No entanto, a observação clínica mostra que esta doença é generalizada e que é difícil remover completamente o tumor de forma radical. Nos três casos deste grupo, as massas foram todas circunscritas e atingiram os nós ciáticos de ambos os lados externamente, tornando a cirurgia radical impossível. Devido ao elevado grau de malignidade do rabdomiossarcoma, o tumor é propenso a recidiva apesar da combinação de radioterapia, quimioterapia, faca de ultra-sons focalizada e excisão cirúrgica. A doença tem tendência a alastrar localmente nas fases iniciais e pode também alastrar aos pulmões e fígado através do sistema linfático ou da corrente sanguínea, com um mau prognóstico.