O colesteatoma do ouvido médio pode geralmente ser dividido em colesteatoma congénito do ouvido médio e colesteatoma adquirido do ouvido médio, sendo o colesteatoma congénito do ouvido médio pouco comum na incidência global do colesteatoma do ouvido médio.
O colesteatoma congénito do ouvido médio é devido ao desenvolvimento embrionário anormal e está presente no nascimento. Normalmente não há historial de otite média e pode não haver sintomas anormais nas fases iniciais. Os pais geralmente não notam a anormalidade até à infância ou infância e levam a criança ao médico para tratamento, geralmente com queixas de perda de ouvido e perda de audição.