O colesteatoma do ouvido médio pode ser dividido em colesteatoma congénito do ouvido médio e colesteatoma adquirido do ouvido médio, e o colesteatoma congénito do ouvido médio é incomum na incidência global de colesteatoma do ouvido médio.
O colesteatoma congénito do ouvido médio é devido ao desenvolvimento embrionário anormal e está presente no nascimento. Normalmente não tem antecedentes de otite média e pode não apresentar sintomas anormais nas suas fases iniciais.