A manifestação clínica do colesteatoma do ouvido médio é o pus prolongado do ouvido, alguns dos quais são acompanhados por um odor desagradável.
Os pacientes têm diferentes graus de perda de audição. Alguns pacientes têm zumbido, mas menos frequentemente têm dores de ouvido e vertigens se o canal semicircular for perturbado. Os doentes com colesteatoma congénito do ouvido médio podem ser assintomáticos nas fases iniciais, ou podem simplesmente apresentar fugas de ouvido e perda de audição.