I. Processo de hospitalização padrão do percurso clínico para APL em crianças no primeiro tratamento (i) O período de hospitalização padrão é de 40 dias. (ii) Critérios de entrada na via clínica. 1) O primeiro diagnóstico deve estar de acordo com o código de doença para leucemia promielocítica aguda (LPA) em crianças (CID-10: C92.401, M9866/3). 2) Se o doente tiver outros diagnósticos de doença em simultâneo, mas não necessitar de tratamento especial durante a hospitalização e não afetar a execução do processo do percurso clínico para o primeiro diagnóstico, pode entrar no percurso. (c) São necessários 3-5 dias (referentes a dias úteis) para esclarecer o diagnóstico e o exame de rotina de admissão. 1 . Itens de exame necessários: (1) rotina de sangue, rotina de urina, rotina de fezes; (2) função hepática e renal, eletrólitos, função de coagulação, tipo sanguíneo, exame pré-transfusional; (3) radiografia de tórax, eletrocardiograma, ultrassom abdominal, exame de fundo de olho. (2) Em caso de febre ou suspeita de infeção: cultura de microrganismos patogénicos, exame imagiológico; (3) Exame da medula óssea (morfologia, incluindo histoquímica), imunofenotipagem, citogenética e teste dos genes relacionados com a leucemia (PML/RARa e suas variantes). 4) Os doentes e as suas famílias assinam os seguintes formulários de consentimento: aviso de doença grave ou crítica, consentimento para punção óssea, consentimento para punção lombar e injeção intratecal, consentimento informado para quimioterapia, consentimento informado para transfusão de sangue e consentimento para canulação venosa (quando disponível). (D) Preparação pré-quimioterapia. 1, pacientes com febre são recomendados para realizar imediatamente a cultura microbiana patogênica e usar drogas antibacterianas, pode escolher cefalosporinas (ou penicilinas) tratamento anti-inflamatório, 3 dias após a febre não é aliviada, pode considerar a substituição dos carbapenêmicos e / ou glicopeptídeos e / ou tratamento antifúngico; há infecções claras de órgãos em pacientes devem ser baseadas no local da infeção e os resultados da cultura de microorganismos patogênicos para escolher os medicamentos antibacterianos apropriados. 2 . Para pacientes com Hb80g / L, PLT30 × 109 / L ou sangramento ativo, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas únicas ou multi-coletadas, se houver uma tendência de coagulação intravascular disseminada (DIC), então PLT50 × 109 / L, ou seja, plaquetas únicas ou multi-coletadas devem ser transfundidas, e o uso de heparina e outras drogas de tratamento DIC relacionadas. A insuficiência cardíaca pode relaxar a indicação de transfusão. 3 . Com anormalidade de coagulação, transfunda produtos sanguíneos relevantes. Fibrinogênio 1,5g / L, transfusão de plasma fresco ou concentrado de fibrinogênio. (E) A quimioterapia começa no dia 1 quando o diagnóstico é claro. (vi) Regime de quimioterapia. Um dos seguintes esquemas pode ser usado para terapia de indução 1 . ATRA: ATRA 20-30mg ・ m-2 ・ d-1 × 28-40d 2 . ATRA + DNR: ATRA 20-30mg ・ m-2 ・ d-1 × 28-40d DNR é iniciado no 4º dia após o tratamento com ATRA, e a quantidade máxima pode ser de até 135mg ・ m-2, que é administrado pelo menos em 3 dias. 3, ATRA + ATO: ATRA 25-45mg ・ m-2 ・ d-1 × 28-40d, ATO 0,2mg ・ Kg-1 ・ d-1 × 28-35d, DNR, hidroxiureia e outras drogas citotóxicas podem ser adicionadas adequadamente de acordo com a mudança de contagens de leucócitos no curso do tratamento. (VII) Os itens de exame que devem ser revisados dentro de 30 dias após o tratamento. 1, rotina de sangue, função hepática e renal, eletrólitos, função de coagulação. 2 . Avaliação da função do órgão. 3, exame da medula óssea (se a resposta hematológica não for adequada aos 30 dias, pode ser prorrogada até a data de alta). 4, Deteção de lesões residuais microscópicas (quando disponível). (H) Tratamento durante e após a quimioterapia. 1, prevenção e controle de infeção: pacientes com febre são recomendados para realizar imediatamente a cultura microbiana patogênica e o uso de drogas antimicrobianas, pode escolher cefalosporinas (ou penicilinas) tratamento anti-inflamatório; 3 dias após a febre não aliviar a pessoa, pode ser considerado para alterar os carbapenêmicos e / ou glicopeptídeos e / ou terapia medicamentosa antifúngica; há pacientes com infecções de órgãos claros, deve basear-se no local da infeção e os resultados da cultura dos microrganismos patogênicos para escolher os medicamentos antimicrobianos adequados. 2 . Prevenir e controlar os danos da função orgânica: antiemético, hepatoproteção, hidratação, alcalinização, prevenção e controle da nefropatia por ácido úrico (alopurinol), tratamento da síndrome de diferenciação induzida (dexametasona) e supressor de ácido. 3, transfusão de componentes: para Hb80g / L, PLT30 × 109 / L ou doentes com hemorragia ativa, respetivamente, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas únicas ou multi-colectadas, se houver uma tendência para DIC PLT50 × 109 / L, isto é, deve ser transfundido com plaquetas e o uso de heparina e outros medicamentos de tratamento DIC. Se houver insuficiência cardíaca, as indicações para transfusão de sangue podem ser relaxadas. 4, fator de crescimento hematopoiético: valor absoluto de neutrófilos (ANC) ≤ 1,0 × 109 / L após quimioterapia, fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) 5 μg ・ Kg-1 ・ d-1. (IX) Critérios de alta. 1. bom estado geral. 2.Sem complicações e/ou comorbilidades que exijam hospitalização. (J) Análise de variações e causas. 1. As pessoas com infecções, anemia, hemorragia e outras comorbilidades antes, durante ou após o tratamento requerem diagnóstico e tratamento relevantes, o que pode prolongar o internamento hospitalar e resultar em custos acrescidos. 2, aqueles que não atingiram a remissão completa após 40 dias de terapia de diferenciação induzida se retiraram do caminho. 3 . Se o exame do líquido cefalorraquidiano após a punção lombar mostrar a presença de CNSL, saia desta via e entre na via relacionada.