I. Processo de admissão normalizado para a via clínica para crianças em remissão completa com APL (i) O dia de admissão normal é no prazo de 28 dias. (ii) Critérios de admissão na via clínica. 1) O primeiro diagnóstico deve corresponder ao código de doença da leucemia promielocítica aguda (LPA) pediátrica (CID-10: C92.402, M9866/3). 2) A remissão completa (RC) foi alcançada com quimioterapia de indução. 3) Os doentes podem entrar na via clínica quando também têm outros diagnósticos de doença, mas não requerem uma gestão especial durante o internamento e não interferem com a implementação do processo da via clínica para o primeiro diagnóstico. (c) São necessários 2 dias (ou seja, dias úteis) para concluir o exame de rotina para admissão no hospital. 1 . Itens de exame necessários: (1) sangue de rotina, urina de rotina, fezes de rotina; (2) função hepática e renal, eletrólitos, função de coagulação, tipo sanguíneo, exame pré-transfusional; (3) radiografia simples de tórax, eletrocardiograma, ultrassom abdominal. 2) Em caso de febre ou suspeita de infeção de origem sistémica: cultura microbiológica patogénica, imagiologia. (3) Exame de esfregaço da medula óssea ou/e biópsia (se necessário), deteção de lesões residuais microscópicas. 4) Os doentes e os membros da família assinam os seguintes formulários de consentimento: consentimento informado para a quimioterapia, consentimento para a punção óssea, consentimento para a punção lombar e a injeção intratecal, consentimento informado para a transfusão de sangue, consentimento informado para a canulação intravenosa. (iv) A quimioterapia é iniciada no terceiro dia de internamento. (v) Regime de quimioterapia. 1. Terapia de consolidação pós-remissão: 3 cursos de quimioterapia são viáveis. Os regimes disponíveis são regimes DA, MA, HA ou DNR, MTZ ou ATO combinados com ATRA sozinho: (1) Regime DA: DNR 40-45mg ・ m-2 ・ d-1 x 3 d, Ara-C 100-200mg ・ m-2 ・ d-1 x 7 d. (2) Regime MA: MTZ 6- 10mg・m-2 ・d-1×3d, Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d. (3) Protocolo HA: HHT 2,0-4,0mg・m-2 ・d-1×7-9d, Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d. (4) DNR sozinho: DNR 40-45mg・m-2・d- 1×3d. (5) MTZ isolado: MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d. (6) ATRA+ATO: ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28d, ATO 0,2mg・Kg-1・d-1×28d. No caso de doentes de alto risco (WBC ≥10×109/L no diagnóstico inicial), o regime DA ou MA pode ser substituído por Ara-C para 1-2g・m-2, q12h × 3d. 2. Prevenção e tratamento da leucemia do sistema nervoso central (CNSL): punção lombar e injeção intratecal pelo menos 4 vezes, confirmar o diagnóstico de CNSL retirar desta via. Regime de injeção intratecal da seguinte forma: MTX: idade <12 meses 6mg, idade 12-36 meses 9mg, idade >36 meses 12,5mg; Ara-C: idade <12 meses 15mg, idade 12-36 meses 25mg, idade >36 meses 35mg; DXM: idade <12 meses 2,5mg, idade 12-36 meses 2,5mg, idade >36 meses 5mg. 3, Terapia de manutenção após remissão com aplicação sequencial do regime de ATO, ATRA, 6-MP+MTX ou 6-TG+Ara-C durante 5 ciclos. (1) ATO 0,2mg ・ Kg-1 ・ d-1 x 14-28d. (2) ATRA 20-30mg ・ m-2 ・ d-1 x 14-28d. (3) 6-MP + MTX ou 6-TG + Ara-C: ①6-MP + MTX: 6-MP 50-100mg ・ m-2 ・ d-1 por via oral por 12 semanas, MTX 20mg ・ m- 2, uma vez por semana, durante 12 semanas. (ii) 6-TG + Ara-C: 6-TG 75 mg・m-2 ・d-1 x 7d, Ara-C 100mg・m-2・d-1 x 7d. (vi) Itens de exame a serem revistos durante o período de recuperação após a quimioterapia. 1 . Rotina de sangue, função hepática e renal, eletrólitos. 2 . Avaliação da função do órgão. 3 . Exame da medula óssea (se necessário). 4) Deteção de micro lesões residuais (se necessário). (vii) Tratamento durante e após a quimioterapia. 1) Prevenção e controlo da infeção: recomenda-se uma cultura microbiana patogénica imediata e medicamentos antibacterianos para os doentes com febre. As cefalosporinas (ou penicilinas) podem ser utilizadas para o tratamento anti-inflamatório; para aqueles cuja febre não desaparece após 3 dias, pode ser considerada a substituição de carbapenemes e/ou glicopeptídeos e/ou tratamento antifúngico; para os doentes com infecções definitivas de órgãos, devem ser seleccionados medicamentos antibacterianos adequados de acordo com o local da infeção e os resultados da cultura microbiana patogénica. 2) Prevenção e controlo da lesão de órgãos: antieméticos, hepatoprotectores, hidratantes e alcalinizantes. 3) Transfusão de componentes: para doentes com Hb80g/L, PLT20×109/L ou hemorragia ativa, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas de coleção única ou múltipla, respetivamente. As indicações para a transfusão podem ser flexibilizadas para os doentes com insuficiência cardíaca. 4. fator de crescimento hematopoiético: G-CSF 5μg・Kg-1 ・d-1 pode ser utilizado se o valor absoluto de neutrófilos (ANC) for ≤1,0×109/L após quimioterapia. (H) Critérios de alta. 1 . A condição geral é boa. 2. Sem complicações e / ou comorbidades que requeiram hospitalização. (ix) Análise de variação e causas. 1 . O diagnóstico e tratamento relacionados para aqueles com infeção, anemia, sangramento e outras comorbidades durante ou após o tratamento podem prolongar a permanência no hospital e resultar em aumento de custos. 2) Se o exame do líquido cefalorraquidiano após a punção lombar revelar a presença de CNSL, retirar-se desta via e entrar na via relevante. 3) Se ocorrer uma recaída durante o tratamento, abandonar esta via.