I. Processo padrão de hospitalização de TODOS os percursos clínicos para crianças de cuidados primários
(i) A estadia hospitalar padrão é dentro de 35 dias.
(ii) Critérios de entrada no caminho.
1. o primeiro diagnóstico deve ser no grupo de risco padrão, de risco intermédio de pacientes com leucemia linfoblástica aguda (ALL) infantil (ICD10: C91.002).
Os pacientes podem entrar na via quando também têm outros diagnósticos de doenças, mas não requerem uma gestão especial durante a hospitalização nem afectam a implementação do processo da via clínica para o primeiro diagnóstico.
(c) O diagnóstico claro e o exame de rotina para admissão demora 3-5 dias (ou seja, dias úteis).
1. itens de exame requeridos.
(1) Rotina de sangue, rotina de urina, rotina de fezes;
(2) Função do fígado e dos rins, electrólitos, função de coagulação, tipo sanguíneo, exame pré-transfusão;
(3) Radiografia do tórax, electrocardiograma, ecografia (incluindo pescoço, mediastino, coração e abdómen, testículos, etc.), exame do fundo do tórax;
(4) Febre ou suspeita de infecção: cultura microbiológica patogénica, imagiologia;
(5) Exame da medula óssea (morfologia incluindo histoquímica), imunofenotipagem, citogenética, testes genéticos relacionados com leucemia;
(6) Rotina de fluido cerebroespinhal, exames bioquímicos e citomorfológicos, injecção intratecal de medicamentos de quimioterapia no prazo de 4 dias após o início do tratamento;
2. testes opcionais de acordo com a situação: RM ou TAC da cabeça e tórax cervical, filmes laterais da coluna vertebral, electroencefalograma, análise de gases sanguíneos, etc.
3. pacientes e familiares assinam os seguintes formulários de consentimento: notificação de doença grave ou crítica, formulário de consentimento para punção óssea, formulário de consentimento para punção lombar e injecção intratecal, formulário de consentimento informado para quimioterapia, formulário de consentimento informado para transfusão de sangue, formulário de consentimento para canulação intravenosa (quando disponível).
(iv) Preparação pré-quimioterapia.
1.Patients com febre são recomendados para ter cultura microbiana patogénica imediata e usar medicamentos antibacterianos. As cefalosporinas (ou penicilinas) podem ser usadas para tratamento anti-inflamatório, e aqueles cuja febre não se resolve após 3 dias podem ser considerados para substituição por carbapenems e/ou glicopeptídeos e/ou tratamento antifúngico; os doentes com infecções de órgãos definidos devem escolher medicamentos antibacterianos apropriados de acordo com o local da infecção e os resultados da cultura microbiana patogénica.
2. para doentes com Hb80g/L, PLT20×109/L ou hemorragia activa, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas simples ou múltiplas colecções, respectivamente. Se houver uma tendência de coagulação intravascular disseminada (DIC), as plaquetas simples ou múltiplas colecções devem ser transfundidas quando se utilizar PLT50×109/L e outros medicamentos de tratamento DIC, como a heparina. A indicação para transfusão pode ser relaxada para os que sofrem de insuficiência cardíaca.
3. para doentes com anomalias de coagulação, transfundir produtos sanguíneos relevantes. Fibrinogénio 1,5g/L, transfusão de plasma fresco ou fibrinogénio concentrado.
(v) A quimioterapia é iniciada nos dias 1-5 do diagnóstico.
(vi) Regime de quimioterapia.
Regime VDLP(D).
Vincristine (VCR) 1.5mg・m-2・d-1 uma vez por semana para 4 doses, com uma dose máxima absoluta de não mais de 2mg por dose.
Doxorubicina (DNR) 30mg・m-2・d-1 uma vez por semana durante 2-4 vezes.
L-asparaginase (L-asp) 5000-10000u・m-2・d-1 por 6-10 vezes.
Prednisone (PDN) 45-60mg・m-2・d-1 em d1-28, diminuindo para parar nos dias 29-35. Ou PDN 45-60mg/m-2/d-1, d1-7,dexametasona (DXM) 6-8mg/m-2/d-1, d8-28, afunilado para parar nos dias 29-35.
ensaio PDN d1-7, começar com 25% da dose total, aumentar gradualmente até à dose total de acordo com a resposta clínica, dose cumulativa >210mg m-2 durante 7 dias, reduzir a dose inicial (0,2-0,5mg kg-1 d-1) para pacientes com elevada carga tumoral para evitar a síndrome de lise tumoral, avaliar no 8º dia.
(vii) Testes que devem ser revistos após a quimioterapia.
1.Blood rotina, rotina da urina, rotina das fezes.
2. contagem de células infantis em esfregaço de sangue periférico no 8º dia de quimioterapia.
3.Bone morfologia da medula no dia 15 e dia 33 da quimioterapia, e detecção de micro lesões residuais, se disponíveis.
4. exame do fluido cerebroespinhal.
5. função hepática e renal, electrólitos e função de coagulação.
6.Organ avaliação da função.
7. vários testes para alterações na infiltração de células leucémicas antes do tratamento.
8. repetir várias vezes vários fluidos corporais ou culturas de secreções, exames patogénicos e exames de imagem relevantes em caso de infecção.
(H) Tratamento durante e após a quimioterapia.
1. controlo de infecções.
(1) Dar sulfisofazol composto para prevenir a pneumonia por Pneumocystis carinii.
(2) Os doentes com febre são recomendados a ter uma cultura microbiana patogénica imediata e usar medicamentos antibacterianos. As cefalosporinas (ou penicilinas) podem ser usadas para tratamento anti-inflamatório, e aqueles cuja febre não se resolve após 3 dias podem ser considerados para substituição por carbapenémicos e/ou glicopeptídeos e/ou tratamento antifúngico; os doentes com infecções de órgãos definidos devem usar os medicamentos antibacterianos adequados de acordo com o local da infecção e os resultados da cultura microbiana patogénica.
(3) A infusão intravenosa de gamaglobulina pode ser utilizada para infecções graves.
2. prevenção e tratamento correspondentes dos danos nos órgãos: antieméticos, hepatoprotectores, hidratação, alcalinização, prevenção e tratamento da nefropatia do ácido úrico (alopurinol), supressores ácidos, etc.
3. transfusão de componentes: para doentes com Hb80g/L, PLT20×109/L ou hemorragia activa, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas simples ou multi-colheitas respectivamente, se houver uma tendência de DIC então a PLT50×109/L deve ser transfundida com plaquetas, e utilizar outros medicamentos de tratamento DIC, como a heparina. Se houver insuficiência cardíaca, a indicação para transfusão pode ser relaxada.
4. factor de crescimento hematopoiético: Se o valor neutrofílico absoluto (ANC) for ≤1.0×109/L após quimioterapia, pode ser utilizado o factor estimulante da colónia de granulócitos (G-CSF) 5μg・Kg-1 ・d-1.
(ix) Critérios de descarga.
1.General condição é boa.
2. sem complicações e/ou comorbilidades que exijam hospitalização.
(x) Análise das variações e causas.
1, Aqueles com infecção, anemia, hemorragia e outras comorbilidades antes, durante ou depois do tratamento requerem diagnóstico e tratamento relevantes, o que pode prolongar a estadia hospitalar e resultar em custos acrescidos.
2. retirada do caminho para aqueles que não conseguem a remissão completa com terapia de remissão por indução.