Crianças em remissão completa ALL

I. Todo o processo de hospitalização padrão da via clínica para remissão completa 1. A hospitalização padrão da via clínica é dentro de 21 dias. 2 . Entrando nos critérios do caminho. (1) O primeiro diagnóstico deve estar no grupo de risco padrão e risco intermediário de pacientes com código de doença de leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) (CID10: C91.002). (2) Remissão completa (RC) obtida com quimioterapia de indução. (3) Os doentes podem entrar na via clínica quando também têm outros diagnósticos de doença, mas não requerem uma gestão especial durante o internamento nem afectam a implementação do processo da via clínica para o primeiro diagnóstico. 3) A realização dos exames de rotina de admissão demora 2 dias (ou seja, dias úteis). (1) Exames necessários: ① sangue de rotina, urina de rotina, fezes de rotina; ② função hepática e renal, eletrólitos, função de coagulação, tipo sanguíneo, exame pré-transfusional; ③ radiografia simples de tórax, eletrocardiograma, ultrassom abdominal; ④ opcional para febre ou suspeita de infeção de um sistema: cultura microbiológica patogênica, imagem; ⑤ esfregaço de medula óssea ou / e biópsia (se necessário), deteção de micro lesão residual (se disponível); (2) Revisão de todos os testes com alterações da infiltração de células leucémicas antes do tratamento. (3) O doente e a família assinam os seguintes formulários de consentimento: consentimento informado para a quimioterapia, consentimento para a punção óssea, consentimento para a punção lombar e a injeção intratecal, consentimento informado para a transfusão de sangue e consentimento informado para a canulação intravenosa. (4) O tratamento começa no terceiro dia de admissão. 5 . Plano de tratamento. (1) Terapia de consolidação após remissão ①Regime CAM: ciclofosfamida (CTX) 800-1000mg・m-2・d-1 por 1 dose; citarabina (Ara-C) 75-100mg・m-2・d-1 por 7-8 dias; 6-mercaptopurina (6-MP) 60-75mg・m-2・d-1 por 7-14 dias. Repetir o regime CAM uma vez para os doentes do grupo de risco intermédio. Regime mM: dose elevada de metotrexato (MTX) 3-5g m-2 d-1 a cada 2 semanas durante 4-5 doses; tetrahidrofolato de cálcio (CF) 15mg m-2 uma vez a cada 6 horas durante 3-8 doses, ajustado de acordo com os níveis sanguíneos de MTX. 6-MP 25mg・m-2・d-1 durante não mais de 56 dias, com ajuste da dose de acordo com os leucócitos. É necessário hidratação e alcalinização durante o regime acima. (2) Tratamento intensivo retardado ① Regime VDLP(D): VCR 1,5 mg・m-2・d-1 uma vez por semana durante 3 vezes, dose máxima absoluta não superior a 2 mg de cada vez; DNR ou Adriamicina (ADR) 25-30 mg・m-2・d-1 uma vez por semana durante 1-3 vezes; L-asp 5000-10000u・m-2・d-1 durante 4-8 vezes. PDN 45-60 mg・m-2・d-1 ou DXM 6-8mg・m-2・d-1, d1-7, d15-21. ② Regime CAM: CTX 800-1000mg・m-2・d-1, 1 vez; Ara-C 75-100mg・m-2・d-1 durante 7-8 dias; 6-MP 60-75mg・m-2・d-1 durante 7 -14 dias. Os doentes do grupo de risco intermédio podem ser inseridos numa terapêutica de manutenção de 8 semanas (ou seja, com um regime de 8 semanas de 6-MP + MTX, ver abaixo). Repetir o regime VDLP(D) e CAM acima uma vez para os doentes do grupo de risco intermédio. (3) Regime de manutenção ①Regime 6-MP+MTX: 6-MP 50mg・m-2・d-1, oral contínuo ao deitar com o estômago vazio; MTX 15-30mg・m-2, uma vez por semana, por via oral ou intramuscular, até ao fim do tratamento (2,5-3 anos para os homens, 2-2,5 anos para as mulheres). Ajustar a dose do medicamento no regime de acordo com os leucócitos. (2) Regime de VD (inserido a cada 4-8 semanas durante o regime de 6-MP + MTX): VCR 1,5mg・m-2・d-1 uma vez, dose máxima absoluta não superior a 2mg por dose; DXM 6-8mg・m-2・d-1, d1-7. (4) Prevenção e tratamento da leucemia do sistema nervoso central (CNSL): punção lombar e injeção intratecal pelo menos 16-24 vezes. O MTX isolado ou as injecções intratecais triplas podem ser administrados de acordo com o grupo de risco, com as seguintes doses de fármaco: MTX: idade <12 meses 6mg, idade 12-36 meses 9mg, idade >36 meses 12,5mg; Ara-C: idade <12 meses 15mg, idade 12-36 meses 25mg, idade >36 meses 35mg; DXM: idade <12 meses 2,5mg, idade 12- As crianças diagnosticadas com CNSL na primeira consulta não serão tratadas com radioterapia se tiverem <1 ano de idade, mas serão tratadas com a dose adequada de radioterapia craniana se tiverem ≥1 ano de idade. 6. itens de exame para revisão durante o período de recuperação após o tratamento. (1) Rotina de sangue, função hepática e renal, electrólitos. (2) Avaliação da função dos órgãos. (3) Exame da medula óssea (se necessário). (4) Deteção de micro lesões residuais (se necessário). 7) Tratamento intra e pós-quimioterapia. (1) Controle de infeção: ① Administre sulfisofazol composto para prevenir a pneumonia por Pneumocystis carinii; ② Recomenda-se que os pacientes com febre tenham uma cultura microbiana patogênica imediata e usem drogas antibacterianas, cefalosporinas (ou penicilinas) podem ser usadas para tratamento antiinflamatório; se a febre não desaparecer após 3 dias, considere mudar para carbapenêmicos e / ou glicopeptídeos e / ou tratamento antifúngico; pacientes com infecções definitivas de órgãos devem usar drogas antibacterianas apropriadas de acordo com o local da infeção e microbiana patogênica (3) A infusão intravenosa de gamaglobulina pode ser indicada para infecções graves. (2) Prevenção e tratamento correspondentes da lesão de órgãos: antiemético, hepatoprotector, hidratação, alcalinização. (3) Transfusão de componentes: Para doentes com Hb80g/L, PLT20×109/L ou hemorragia ativa, transfusão de glóbulos vermelhos concentrados, plaquetas de coleção única ou múltipla, respetivamente. As indicações para a transfusão podem ser flexibilizadas para os doentes com insuficiência cardíaca. (4) Fator de crescimento hematopoiético: G-CSF 5μg ・ Kg-1 ・ d-1 pode ser usado se o valor absoluto de neutrófilos (ANC) for ≤1,0 × 109 / L após a quimioterapia. 8. Critérios de alta. (1) O estado geral é bom. (2) Sem complicações e / ou comorbidades que requeiram tratamento hospitalar. 9. análise da presença ou ausência de variação e causas. (1) Se ocorrerem infecções, anemia, hemorragias e outras comorbilidades durante ou após o tratamento, o diagnóstico e o tratamento em causa podem prolongar o internamento hospitalar e conduzir a um aumento dos custos. (2) Se o CNSL se desenvolver durante o tratamento, sair desta via e entrar na via relevante. (3) Retirar-se desta via se ocorrer uma recidiva intramedular e/ou extramedular durante o tratamento.