Adenocarcinoma plasmocítico cístico ovariano
Guo××, mulher, 45 anos, agricultora, foi internada no hospital a 6 de Maio de 2001 com “distensão abdominal e dor durante seis meses, massa pélvica encontrada ao exame”.
A doente tinha um ciclo menstrual regular de 4 a 6/30 dias, com um volume médio e sem dismenorreia. Há seis meses, desenvolveu distensão abdominal superior direita e dor sem qualquer causa óbvia, a qual foi diagnosticada localmente como “colecistite”. Desde o início da doença, esteve mentalmente bem, dormiu bem, comeu mal e perdeu cerca de 6 kg nos últimos 4 meses. Foi internada no hospital com T: 36,5°C, P: 78 batimentos/min, R: 18 batimentos/min, BP: 130/80 mmHg, mulher de meia idade, desenvolvimento normal, nutrição média, mente clara, espírito aceitável, posição corporal autónoma, e verificação corporal cooperativa. A pele e as membranas mucosas de todo o corpo estão livres de manchas amarelas e hemorragias, e não há inchaço. Não houve anomalias na cabeça e no rosto. O pescoço é macio, as veias não estão zangadas, a traqueia é central, ambas as glândulas tiróides são simétricas e não existem nós duros alargados. O tórax é simétrico, os seios estão bem desenvolvidos e não há anomalias cardiopulmonares. O abdómen é de rã, mole e pouco tenso. O fígado e o baço não são detectados debaixo das costelas, e uma massa pode ser palpada na parte inferior do abdómen, que é cística, com uma superfície irregular e fraca mobilidade. Não há percussão em ambas as áreas renais. A coluna vertebral é fisiologicamente curva, os membros movimentam-se livremente, os reflexos fisiológicos estão presentes e os reflexos patológicos não são desencadeados. Song Kun, Departamento de Ginecologia, Hospital Qilu, Universidade de Shandong
Exame ginecológico: vulva casada e parturiente, vagina patente, leucorreia não excessiva, colo uterino liso, tamanho e forma normais, corpo uterino plano, ligeiramente aumentado, claro, duro, boa mobilidade, sem dor de pressão, massa ad anexa esquerda palpada cerca de 4 cm x 2 cm x 2 cm, massa ad anexa direita de cerca de 4 cm x 3 cm x 2 cm, forma irregular, bordo pouco claro, dura, superfície não plana, fraca mobilidade, maciez Positivo, nódulo duro palpável no recesso rectal do útero, tamanho e forma insatisfatórios à palpação.
Investigações auxiliares: 1. Hemograma: WBC:11,4×109/L, RBC:3,55×1012/L, Hb:90g/L, Plt:233×109/L; 2. função hepática: fosfatase alcalina 106 u/l, o resto normal; 3. ultra-som pélvico e abdominal: útero anterior, 9,0 cm×6,0 cm×5,1 cm de tamanho, forma regular. A área adnexal esquerda mostrou uma massa sólida irregular de 3,9 cm x 2,4 cm de tamanho e a área adnexal direita mostrou uma massa sólida irregular de 4,9 cm x 2,2 cm de tamanho. O peritoneu hepático direito era irregular, a mancha de luz intra-hepática era ainda homogénea, e ambos os rins eram normais.4. Marcadores tumorais: CA125: >600 u/ml, SA: 910 µg/ml, TSGF: 75 u/ml.5. Resultados da TC: combinados com a história, eram consistentes com o cancro ovariano combinado com metástases linfonodais peritoneais e retroperitoneais e ascite.
Diagnóstico preliminar: 1. cancro ovariano avançado 2. ascite
Tratamento: Após a admissão, todas as investigações acessórias foram activamente concluídas e não foram identificadas contra-indicações. Durante a operação, foram retirados cerca de 1.500 ml de ascite, que eram de cor amarelada e enviados para citologia para detectar células cancerosas. Foram vistas múltiplas metástases nodulares na superfície do omento maior, mesentério e intestino delgado, variando em tamanho de 1 cm a 5 cm de diâmetro. 5 cm x 5 cm x 4 cm metástases foram vistas na flexão hepática do cólon, 4 cm x 4 cm x 3 cm massa ileocecal, 5 cm x 6 cm x 5 cm tumor ovariano esquerdo, em forma de couve-flor, 6 cm x 5 cm x 5 cm tumor ovariano direito, sólido cístico, em forma de couve-flor. O tumor foi visto como um implante tipo milho em ambas as trompas de falópio, uma metástase nodular na superfície do útero, e implantes de tumor lamelar na parede posterior da bexiga, parede rectal anterior e recesso recto-uterino. A cirurgia citoreductiva tumoral (histerectomia total + dupla adnexa + maior omento, ressecção parcial do intestino delgado, ressecção do cólon ascendente + ressecção do cólon transversal e anastomose intestinal, ressecção da lesão tumoral, dissecção do gânglio linfático pélvico e para-aórtico) foi realizada. A patologia convencional pós-operatória relatou um adenocarcinoma cístico papilar plasmático do ovário (moderadamente diferenciado) com gânglios linfáticos retroperitoneais, grandes metástases omentais e metástases pélvicas e abdominais extensas, FIGO estádio IIIc. A quimioterapia pós-operatória foi administrada utilizando o regime de PC durante 1 curso e o paciente teve alta após a recuperação. O paciente foi acompanhado regularmente com adesão mensal à quimioterapia, num total de 8 cursos de quimioterapia com o regime de PC, sem evidência de recidiva no seguimento até à data.
Discussão
Os tumores ovarianos são um tipo comum de tumor ginecológico e podem desenvolver-se em todas as idades. A incidência da malignidade ovariana representa 2,4% a 5,6% dos casos de malignidade comum nas mulheres. Devido à sua localização anatómica no fundo da pélvis, não é fácil de detectar e difícil de diagnosticar. Os tumores ovarianos são amplamente classificados por tipo histológico em tumores de origem epitelial, tumores do cordão sexual, tumores de células germinativas e tumores metastáticos. Destes, os tumores epiteliais são os tumores ovarianos mais comuns, representando aproximadamente 50% dos tumores benignos dos ovários e 85% a 90% dos tumores malignos primários dos ovários. Os tumores epiteliais são mais frequentemente vistos em mulheres de meia-idade e mais velhas e raramente ocorrem em raparigas e bebés pré-púberes.
Classificação dos tumores epiteliais dos ovários
1. plasmacitoma benigno, juncional e maligno
2. tumores mucinosos benignos, juncionais e malignos
3. tumores endometrióides benignos, juncionais e malignos
4. tumor celular claro benigno, juncional e maligno
5. tumor de células migratórias benigno, juncional e maligno
6. tumores epiteliais mistos benignos, juncionais e malignos
7, Carcinoma indiferenciado
8. tumores epiteliais não classificáveis e outros tumores epiteliais
Patologia do cancro plasmocitóide dos ovários
O plasmocitoma ovariano é o tumor epitelial mais comum do ovário, representando 40% dos tumores ovarianos. Os tumores malignos plasmocitóides representam 50% dos cancros ovarianos.
1. resultados brutos: o tamanho pode ser grande ou pequeno, com uma média de 10 cm a 15 cm de diâmetro. 1/3 a 1/2 são bilaterais. A superfície cística é sólida, com numerosas papilas quebradiças e nódulos sólidos. O conteúdo da cápsula é aquoso ou plasmocítico, e cerca de 28% dos tumores plasmocíticos benignos e malignos podem conter muco viscoso. As papilas exófilas, papilas neoplásicas que surgem directamente do córtex ovariano, são frequentemente bilaterais e têm uma extensa disseminação abdominal no momento da apresentação. No plasmacitoma, a disseminação abdominal é rápida e pode ser acompanhada por ascite maciça.
2. vista microscópica: As papilas não só são fortemente ramificadas, como também se fazem ponte umas sobre as outras. De acordo com a diferenciação das células cancerosas, podem ser classificadas como altamente diferenciadas, moderadamente diferenciadas e pouco diferenciadas. As células cancerosas podem acumular-se de forma protuberante nas protuberâncias papilares e infiltrar-se no interstício; ou as células podem ser pequenas, pouco diferenciadas, com núcleos muito manchados e sinais esquizofrénicos; em casos pouco diferenciados, há poucas ou nenhumas estruturas papilares, poucas estruturas do tipo glandular, heterogeneidade óbvia, e invasão severa do interstício e do envelope. Os grânulos de areia são característicos deste carcinoma, mas não são específicos e são também vistos em cistadenomas plasmocíticos benignos.
Encenação do tumor (FIGO 1985)
Etapa I Tumor confinado ao ovário
Ia Tumor confinado a um ovário, sem ascite, sem tumor de superfície, envelope intacto
Ⅰb Tumor confinado aos dois ovários, sem ascite, sem tumor de superfície, envelope intacto
Fase Ia ou Ib tumor, mas com tumor na superfície de um ou ambos os ovários; ou ruptura peritoneal; ou ascite contendo células malignas; ou lavagem peritoneal positiva
Etapa II Um ou ambos os tumores ovarianos com propagação intrapelvica
IIa Espalhamento e/ou metástase para o útero e/ou trompas de falópio
IIb Espalhar-se a outros tecidos pélvicos
Fase IIc Fase IIa ou IIb tumor mas com tumor na superfície de um ou ambos os ovários; ou rotura do peritoneu; ou presença de ascite contendo células malignas; ou lavagens peritoneais positivas
Fase III Um ou ambos os tumores ovarianos com implantes peritoneais extra-pelvicos e/ou nós retroperitoneais ou inguinais de Limba positivos Metástases da superfície do fígado classificadas como fase III
IIIa Tumor confinado à verdadeira pélvis a olho nu e negativo para gânglios linfáticos, mas implante microscópico histologicamente confirmado na superfície peritoneal
IIIb Tumor ovariano unilateral ou bilateral com implantação de superfície peritoneal confirmada histologicamente, nenhum dos quais com mais de 2 cm de diâmetro e gânglio linfático negativo
IIIc Implantes abdominais >2 cm de diâmetro e/ou gânglios linfáticos retroperitoneais ou inguinais positivos
Etapa IV Um ou ambos os tumores ovarianos com metástases distantes. Fase IV na presença de células cancerosas no líquido pleural e fase IV na presença de metástases para o parênquima hepático
Apresentação clínica
O carcinoma epitelial do ovário raramente ocorre na pré-puberdade e é raro antes dos 40 anos de idade, após o que a incidência aumenta acentuadamente e depois diminui após os 60 anos de idade.
O sintoma mais comum é uma massa abdominal. Quando a massa abdominal é pequena nas fases iniciais, não é facilmente detectada pelo paciente. Quando a massa é grande ou quando há ascite, pode haver uma sensação de distensão abdominal. Quando há uma metástase de implante na pélvis ou abdómen, ou quando a massa puxa os órgãos circundantes devido a uma mudança de posição ou quando há torção, a dor abdominal pode ser sentida. Neste caso, o paciente apresentou à clínica uma queixa de distensão abdominal e dor.
O cancro dos ovários em fase tardia pode estar associado a sintomas gastrointestinais como febre baixa, perda de apetite, náuseas, vómitos, obstipação ou diarreia. Isto é por vezes acompanhado por sintomas de pressão, tais como falta de ar ou micção frequente.
Ascite é um sinal comum, e muitos pacientes presentes na clínica com uma série de sintomas decorrentes da ascite. Ocasionalmente também se vê fluido pleural.
Rotas metástáticas
O local mais comum de metástase do cancro do epitélio ovariano é o peritoneu, ou seja, o peritoneu da parede abdominal e a membrana plasmática dos órgãos abdominais, incluindo o diafragma, omento, colaterais do intestino delgado, recto, fossa rectal uterina, cólon, e a camada de membrana plasmática das trompas de falópio e útero. Portanto, a maioria dos sítios metastáticos estão na superfície dos órgãos expostos na cavidade abdominal ou pélvica. Entre estes sítios metastáticos, a fossa utero-rectal é a mais comum. Por causa da gravidade, as células cancerosas são facilmente implantadas nos locais mais baixos. No presente caso, os focos de implantação pélvica e abdominal extensivos detectados intra-operatoriamente foram o resultado da implantação directa de células cancerígenas.
O tracto linfático é também uma importante via metastática. As células cancerosas podem viajar ao longo dos vasos ovarianos, desde os vasos linfáticos ovarianos para cima até aos linfonodos para-aórticos; desde os vasos linfáticos do portal ovariano até aos linfonodos ilíacos internos e externos, através dos linfonodos ilíacos comuns até aos linfonodos para-aórticos; e ao longo do ligamento redondo até aos linfonodos ilíacos externos e inguinais. Neste caso, os gânglios linfáticos metastásicos aumentados poderiam ser palpados bilateralmente na virilha.
Embora o útero, as trompas de falópio e a vagina estejam à volta dos ovários, as metástases a estes órgãos estão na sua maioria confinadas à camada de plasma e as metástases internas ao parênquima dos órgãos são pouco comuns.
As metástases transmitidas pelo sangue do cancro dos ovários são raras e só são vistas em casos isolados em fases avançadas.
Tratamento
O tratamento das malignidades dos ovários é principalmente cirúrgico, e depois a necessidade de quimioterapia ou radioterapia após a cirurgia é determinada por estadiamento clínico, categoria histológica e local metastásico, que por sua vez é determinado por cesariana.
1. cirurgia encenada Quando se suspeita de um tumor maligno no ovário, deve ser realizada uma cesariana precoce. A cavidade pélvica e abdominal deve então ser totalmente explorada, incluindo o diafragma, fígado, baço, tracto gastrointestinal, mesentério, peritoneu, genitais internos, linfonodos retroperitoneais, etc. A biopsia multiponto deve ser realizada em lesões suspeitas e áreas propensas à metástase. A fase do tumor e o âmbito da cirurgia serão decididos de acordo com o país do nó exploratório. Para a fase Ia e Ib, deve ser realizada histerectomia total e dupla ressecção ad anexa; para a fase Ic e superior, deve ser realizada ao mesmo tempo uma omentectomia grande; para a fase avançada (FIGO fase II e superior), deve ser realizada a citoredução tumoral.
2. Ablação de células tumorais Os doentes com cancro dos ovários encontram-se geralmente numa fase avançada quando são vistos, e neste momento já há metástases extensas na cavidade abdominal, pelo que as lesões e metástases primárias devem ser removidas tanto quanto possível, o que se chama ablação de células tumorais. Em geral, a dissecção retroperitoneal e para-aórtica dos gânglios linfáticos deve ser realizada como parte do procedimento, mas muitas pessoas defendem a dissecção linfática precoce, uma vez que é difícil completar esta parte do procedimento quando as metástases estão avançadas e os gânglios linfáticos retroperitoneal estão completamente fixados. É difícil completar esta parte da operação.
Actualmente, o tratamento primário padrão para o cancro epitelial dos ovários no estrangeiro é a cirurgia citoreductiva tumoral e a quimioterapia combinada baseada em platina pós-operatória (o regime padrão de quimioterapia é carboplatina + paclitaxel), e mais de 80% dos doentes podem obter remissão clínica. O paclitaxel é um novo medicamento descoberto apenas nos anos 90, e os agentes à base de platina ainda são utilizados principalmente na China devido ao seu preço relativamente elevado. Os principais regimes de quimioterapia são PAC (cisplatina + adriamicina + ciclofosfamida), PC (cisplatina + ciclofosfamida) e PT (cisplatina + paclitaxel). Para pacientes avançados que estão inoperacionais, a quimioterapia pode ser administrada pré-operatoriamente para criar as condições para a cirurgia.
4. outras medidas terapêuticas A radioterapia é raramente utilizada para o cancro epitelial dos ovários. A mais sensível das neoplasias malignas dos ovários à radioterapia são os tumores celulares assexuados. Os tratamentos biológicos incluindo imunoterapia e terapia genética estão actualmente na fase de investigação e são a direcção do desenvolvimento futuro.
O tratamento padrão deve ser a cirurgia citoreductiva tumoral e a quimioterapia combinada baseada em platina pós-operatória. A quimioterapia pós-operatória é um tratamento adjuvante necessário, e o regime padrão de quimioterapia é carboplatina + paclitaxel. Não há provas de recidiva no exame ginecológico, na imagiologia e na monitorização de marcadores tumorais (principalmente CA125) durante 6 meses após a conclusão da quimioterapia, e espera-se a sobrevivência a longo prazo.