Displasia cortical é um termo geral para um grupo de anomalias focais ou difusas de estruturas corticais, e o nome MCD foi introduzido pela primeira vez por Kuzniecky e Barkovich em 1996. Com o desenvolvimento da TC e RM e a descoberta de um grande número de casos de “epilepsia sintomática”, a epilepsia causada pelo CCD está a ser amplamente reconhecida. Diferentes nomes foram dados ao DMC sob diferentes perspectivas, tais como displasia cortical e distúrbio de migração neuronal, incluindo distúrbios graves de formação de giros cerebrais tais como anencefalia, polimicroglia, malformações esquizotipadas, e ectopia de matéria cinzenta, bem como displasia cortical focal. Acredita-se agora que a DMC é um defeito congénito de desenvolvimento que frequentemente causa atraso de desenvolvimento, epilepsia, disfunção neurológica local, e subdesenvolvimento mental, e a epilepsia resultante é frequentemente difícil de controlar com medicamentos. Nos últimos anos, muitos centros de epilepsia tentaram o tratamento cirúrgico da DMC, especialmente a DMC, que estatisticamente representa 12% a 40% dos pacientes que recebem tratamento cirúrgico para epilepsia. Apresentação clínica: Os pacientes com DMC têm aproximadamente a mesma proporção de homens para mulheres, e a maioria tem o seu início dentro dos 10 anos de idade, sendo o início mais precoce de apenas 8 dias, e o início mais comum aos 2-5 anos de idade. As malformações de desenvolvimento podem ocorrer em qualquer parte do córtex, sendo o lóbulo frontal o mais comum, e o CCD fora do lóbulo temporal é mais susceptível de apresentar atraso mental e atraso de desenvolvimento do que o CCD do lóbulo temporal numa idade mais jovem (2,5 anos no primeiro e 9,1 anos no segundo), sendo a epilepsia a manifestação clínica mais comum, com convulsões ocorrendo em 75% a 90% dos doentes com CCD. O CCD é um dos tipos mais activos de epilepsia focal e o mais difícil de controlar com medicação. Alguns têm uma deficiência neurológica e podem estar associados a outras malformações graves. A displasia cortical é uma causa importante de epilepsia refractária. A displasia cortical é também conhecida como disgénese cortical, malformação cortical, e distúrbio de migração neuronal. O desenvolvimento normal do córtex cerebral depende de três processos sobrepostos, nomeadamente proliferação de neuroblastos, migração neuronal e formação cortical, qualquer dos quais pode ser afectado por factores genéticos ou factores prejudiciais no ambiente circundante que podem levar à displasia cortical. Testes de diagnóstico: A RM de alta resolução é um método de diagnóstico importante para a DMC, e as malformações da cortical podem ser detectadas por RM em 60% a 90% dos pacientes com DMC. O PET, um teste de imagem funcional, demonstrou na maioria dos estudos ser patologicamente confirmado em áreas do CCD onde se diz que o córtex é hipometabólico, consistente com áreas de actividade eléctrica anormal. Foi também sugerido que a PET é mais sensível do que a RM na detecção de pequenas anomalias de desenvolvimento cortical.As lesões de MCD são na sua maioria áreas hipometabólicas na PET, mas também estão presentes áreas hipometabólicas e áreas metabólicas mistas. Por enquanto, a PET não demonstrou melhor sensibilidade do que a RM de alta resolução, mas ainda pode fornecer informações importantes para o diagnóstico da DMC e localização de focos epilépticos. SPECT, outra técnica de imagem funcional, pode detectar áreas de fluxo sanguíneo cerebral reduzido durante as convulsões interictais e aumento do fluxo sanguíneo cerebral na mesma área após as convulsões, o que é importante para a localização precisa dos focos epilépticos. A dificuldade de implementação prática da SPECT durante as convulsões únicas limita a aplicação deste método de exame. Actualmente, SPECT em MCD continua a ser uma técnica de imagem adjunta para diagnóstico e localização. O EEG do MCD tem certas características: o período interictal é caracterizado por picos e ondas de picos rítmicos lentos, que podem mesmo ser emitidos de forma contínua e num intervalo mais difuso; cerca de 67% dos pacientes podem registar ondas de picos ictal frequentes e de frequência diferente nas áreas correspondentes. Estas características estão estreitamente relacionadas com o local da malformação cortical, e a gama de anomalias de EEG no MCD é muito mais ampla do que a observada na RM, PET, e lesões intra-operatórias, e a aplicação de eléctrodos intracraneados para o registo de EEG é principalmente utilizada para a localização precisa do início das convulsões e áreas funcionais. Cirurgia: A MCD é altamente epileptogénica e a epilepsia que provoca é frequentemente refractária a drogas, e a cirurgia tornou-se uma opção de tratamento disponível. O objectivo da cirurgia é remover o foco epileptogénico identificado com base na imagem, sondagem intra-operatória e monitorização de EEG. Entre os factores importantes que afectam o resultado da cirurgia estão a extensão da ressecção do foco epiléptico e a preservação de importantes funções corticais.